Intern Medicin

Progressiv systemisk sklerose

Synonymer

Sklerodermi, systemisk sklerose

definition

Progressiv systematisk sklerose er en sjælden systemisk sygdom i bindevævet, hvor der er en stigning i bindevæv i huden, blodkar og indre organer. Det er en af kollagenoserne.

Epidemiologi / hyppighed

Med progressiv systematisk sklerose er kvinder tre gange mere tilbøjelige til at blive påvirket end mænd, og sygdommen manifesterer sig ofte i alderen 30 til 50 år. For hver 100.000 indbyggere er der 6-25 sager om året.

Emergence

Fremkomsten af progressiv systemisk sklerose er ukendt. Det antages, at en betændelse i karene er udløseren til den øgede dannelse af bindevæv i kroppen.

Symptomer

Det findes 2 former af progressiv systemisk sklerose:

Ved systemisk sklerodermi kan symptomerne være meget varierende:

Ødem (vandretention) i huden
huden er hård og stram, især på fingrene
når sygdommen skrider frem, bliver huden tyndere

I hudsklerodermi forekommer det, der kaldes "morfea", hvilket betyder, at huden ændres som et ar.

Andre organer i kroppen kan også blive påvirket. Det kommer til:

Raynauds syndrom i fingrene
Arytmi i hjertet
Ledbetændelse
Nyresvigt
hoste

diagnose

Ved hjælp af kapillaroskopi (mikroskopisk undersøgelse af neglebedets mindste kar) og påvisning af visse antistoffer i blodet, kan diagnosen progressiv systematisk sklerose stilles.

terapi

Begge lægemidler, der begrænser betændelsen og symptomatiske forhold, såsom at holde fingrene varme under Raynauds syndrom er brugt. Også lymfedrenering og fysioterapi anvendes.