Cushings syndrom

Synonymer i en bredere forstand

• hypercortisolism
• Cushings sygdom
• endokrine og eksokrine Cushings syndrom

Engelsk: Cushings syndrom

definition

I Cushings syndrom (Cushings sygdom) er der for meget kortisol i kroppen. Cortisol er et hormon, der produceres af kroppen selv, men bruges også som et lægemiddel, f.eks. At undertrykke betændelsesreaktioner.
Overaktivitet i hypofysen (Hypofyse) på grund af en tumor eller en tumor i binyren, kan kroppens egen øgede produktion og frigivelse af cortisol forekomme.

Cushings syndrom er et eksempel på en tilstand, der er forbundet med overaktive binyrer. De overaktive binyrer har alvorlige konsekvenser for kroppen. Find ud af mere om dette emne på: Hvad er konsekvenserne af en overaktiv binyrebøsning?

Regulerende processer i kroppen

Cortisol produceres normalt i kroppen som svar på signalet fra ACTH og frigives i blodbanen.

I begyndelsen af ​​hormonkæden er CRH, der dannes i hypothalamus, en bestemt region i hjernen. CRH (Corticotropin Releasing Hormone eller Corticoliberin) stimulerer hypofysen til at frigive ACTH i blodet. ACTH (adrenocorticotropic hormon) er et hormon, der produceres af hypofysen og også frigives i blodbanen. Dette stimulerende hormon når binyrerne via blodbanen og fremmer dets aktivitet. Adrenalaktiviteten skaber i sidste ende cortisol.

Hvis der nu dannes mere cortisol i kroppen og er i blodet, formindskes dannelsen og frigørelsen af ​​CRH og ACTH. Cortisol har således en hæmmende indflydelse på dannelsen af ​​disse to hormoner. Denne mekanisme kaldes negativ feedback, og da cortisol virker på to hormoner, kaldes denne særlige mekanisme dobbelt negativ feedback.

Cushings syndrom på grund af kortison

Cushings syndrom skyldes for store mængder cortison i kroppen. Kortison er et meget vigtigt hormon, der produceres i den menneskelige krop. Det kontrollerer forskellige signalveje i kroppen, som er særlig vigtige i tider med stress eller sult og fører normalt til en stigning i blodsukkerniveauet. Derfor bruges kortison også som et lægemiddel mod forskellige kroniske sygdomme.
Imidlertid har en for stor mængde cortison bivirkninger, såsom omfordeling af fedt, osteoporose eller udviklingen af ​​blodsukkersygdomme. Hvis disse symptomer forekommer sammen, grupperes de under Cushing-syndromet.
Den forøgede kortison kan enten skyldes overdreven indtagelse af medikamenter eller fra overproduktion i kroppen selv. Hypofysen, en del af hjernen og binyrebarken er især involveret i produktionen af ​​kortison. Hvis et af disse organer sender signaler, der er for stærke til at producere kortison, øges mængden i blodet, og Cushings syndrom opstår. Oftest skyldes dette en godartet tumorsygdom i disse organer.

Former af Cushings syndrom

For meget cortisol i kroppen kan forårsages på to måder:

På den ene side øges cortisol i kroppen, når det administreres eksternt som et lægemiddel til terapeutiske formål, såsom f.eks. kan være nødvendigt i tilfælde af en kronisk inflammatorisk reaktion (for eksempel ved reumatiske sygdomme). Denne form for sygdommen er også kendt som eksogent Cushings syndrom.

På den anden side er det muligt, at kroppen producerer for meget cortisol i sig selv og frigiver det i blodbanen, som det er tilfældet med endogent Cushings syndrom. I denne form for sygdom er der forskellige undergrupper, der adskiller sig i hvor overproduktionen af ​​hormonet finder sted. Hvis en binyretumor er ansvarlig for dannelsen af ​​for meget cortisol, kaldes det binyrebøsningssyndrom.

Når hypofysen frigiver for meget ACTH, producerer binyren for meget cortisol; denne dysregulering af hormonproduktion kaldes Cushings sygdom.
Der er normalt en lille, hormondannende tumor i hypofysen, som er ansvarlig for den overdreven ACTH-dannelse.

ACTH kan også produceres af tumorer, der er uden for hypofysen, såsom en lungetumor. I disse tilfælde taler man om en ektopisk dannelse af ACTH. Ectopic betyder, at ACTH ikke dannes på det sted, hvor det ville dannes i kroppen under normale forhold.

De forskellige former for Cushings syndrom og deres undergrupper vises tydeligt igen i følgende tabel:

1. Eksogen Cushings syndrom på grund af medicin
2. Endogen Cushings syndrom (Cushings sygdom)
   en. binyre Cushings syndrom
   b. central Cushings syndrom, også kaldet Cushings sygdom
   c. ektopisk ACTH-produktion

Find ud af alt om emnet her: Cushings sygdom.

Hvad er Cushing-tærsklen?

Cushings syndrom beskriver en gruppe af symptomer, der skyldes for høje kortisonniveauer i blodet. Symptomerne er for eksempel udviklingen af ​​diabetes mellitus eller et ansigt med fuldmåne, bagagerum overvægt, strækmærker på maven eller osteoporose. Den mest almindelige årsag til forekomsten af ​​Cushings syndrom er overdreven indtagelse af medikamenter, såsom kortison eller lignende stoffer, som alle hører til gruppen af ​​såkaldte glukokortikoider.
Derfor er der Cushing-tærsklen med disse stoffer. Det angiver den maksimale daglige dosis, der kan tages af det tilsvarende lægemiddel. Hvis denne dosis, dvs. Cushing-tærsklen, overskrides, stiger niveauet af cortion i blodet, og risikoen for at udvikle Cushings syndrom stiger.
Cushing-tærsklen, når du tager kortison, er ca. 30 mg per dag hos voksne. Kunstigt fremstillede glukokortikoider, der fungerer på samme måde som cortison, er for eksempel prednisolon eller dexamethason.
Når man tager prednisolon, er Cushing-tærsklen 7,5 mg pr. Dag, med dexamethason er den 1,5 mg pr. Dag. Afhængig af alder og vægt for børn er cirka en fjerdedel af denne dosis Cushing-tærsklen.

For mere information læse også: Hvad er Cushing-tærsklen?

Symptomer på Cushings syndrom

Symptomerne, der opstår hos personer, der lider af Cushings syndrom inkluderer vægtøgning med en fordeling af fedt, der er typisk for Cushings syndrom: Patienten vinder ofte vægt hovedsageligt på overkroppen, ansigtet bliver afrundet og fedtaflejringer dannes på nakken og over kragbenet (tyrehals). Huden viser også symptomatiske forandringer, rødme i ansigtet, acne og dårlig sårheling og mørkerøde striber (striae) på huden. Hos kvinder kan mandlig hårvækst i ansigt, bryst og ryg observeres på grund af det ændrede hormonniveau forårsaget af Cushings syndrom.

Ofte lider patienter med Cushings syndrom af osteoporose i en ung alder og klager over knoglesmerter. Muskelsvaghed og muskelsmerter er også almindelige symptomer på Cushings syndrom. Patienterne føler sig magtesløse og mangelfulde.
De følgende symptomer vises på huden: sårheling ved kvæstelser er dårlig, og huden tyndere, hvilket kan ses især på bagsiden af ​​hånden. Patienterne har også røde strækmærker på huden (striae).

Læs mere om dette emne på: Symptomer på Cushings syndrom

Patienter med hypercortisolisme (for meget cortisol) udvikler ofte diabetes mellitus, da cortisol får sukker til at blive frigivet i blodbanen, og der kan således forekomme høje blodsukkerniveauer.
Cushings patienter har højt blodtryk 85% af tiden.
Udviklingen af ​​depression er et ikke ualmindeligt symptom i Cushings syndrom.
Ændringer i blodtællingen kan også påvises i Cushings syndrom: værdierne for blodplader og røde blodlegemer og det samlede antal hvide blodlegemer øges, mens værdierne for specielle former for hvide blodlegemer, eosinofiler og lymfocytter reduceres.
Endokrin hypertension (hormonelt forårsaget højt blodtryk) kan også være forårsaget af en forøget mængde cortisol, et hormon i binyrerne, i blodet.
Hos kvinder kan der forekomme symptomer som menstruationsuregelmæssigheder og dannelse af akne med Cushings syndrom. Det kan også føre til maskulinisering (androgenisering). I 80% af tilfældene har mænd med Cushings syndrom erektil dysfunktion, og der er et tab af libido hos begge køn. Når børn har Cushings syndrom, forekommer forkrøbt vækst og udviklingsforsinkelse.

Du er måske også interesseret i dette emne: Conn syndrom

Dæmpende triade

Cushing-triaden er en kombination af tre symptomer, også kendt som Cushing-refleks.
Dette er:

1. forhøjet højt blodtryk
2. langsom hjerteslag
   og
3. uregelmæssig vejrtrækning.

De er alle resultatet af en stigning i det intrakraniale tryk, som kan forekomme af forskellige årsager. Cushing-triaden er ikke nødvendigvis relateret til Cushing-syndrom, men det kan også være forårsaget af det. Stigningen i det intrakraniale tryk, som ud over vandretention også kan være forårsaget af hjerneblødning eller hjernesvulster, fører til en reduceret blodgennemstrømning til hjernen.
Så at nervecellerne forsynes med tilstrækkeligt blod, er der en refleksforøgelse i blodtrykket til ekstremt høje værdier, hvorpå det intrakranielle tryk kan stige på grund af yderligere ødemer. Denne stigning i det intrakraniale tryk forårsager også uregelmæssig vejrtrækning og langsom hjerterytme, men kan også være forbundet med svimmelhed og nedsat bevidsthed, neurologiske svigt af enhver art og senere også med koma.

For mere information, se: Forøget intrakranielt tryk

Fuldmånes ansigt som et symptom

Fullmånes ansigt er et klassisk symptom på Cushings syndrom. Det skyldes, at det høje niveau af kortison i blodet har en stor indflydelse på menneskets stofskifte. Det fører også til en omfordeling af fedt i hele kroppen. Dette reducerer normalt fedtforekomsterne på arme og ben. Til dette opbevares mere fedt på bagagerummet, nakken og ansigtet. Sådan oprettes fuldmåne-ansigtet.
Derudover udskilles færre salte. Saltene tiltrækker derefter vand i kroppen og fører til vandretention. Disse får også den syge person til at se mere hævet og fuld.

Læs mere om dette emne på: Symptomer på Cushings syndrom

diagnose

Hvis der er mistanke om Cushings syndrom, skal det først afklares, om symptomerne er forårsaget af lægemiddelcortisolbehandling eller ej. Hvis patienten tager kortison regelmæssigt, er det mest sandsynlige tilfælde ektopisk Cushings syndrom.

Specielle tests vil blive udført, hvis patienten ikke behandles med cortisol, men har typiske symptomer på Cushings syndrom. Bestemmelse af mængden af ​​cortisol i blodet samt funktionstest af hypofysen og binyrerne kan hjælpe med til at bekræfte diagnosen.

Diagnosticeringstrinnene ser sådan ud:

• Dæmpningstest / dexamethason-test

Der er adskillige tests med forskellige anvendelsesområder og betydning for diagnosticering af Cushings syndrom. I begyndelsen af ​​diagnosen anvendes dexamethason-testen primært. I denne testmetode administreres en lille mængde dexamethason, et kunstigt produceret cortisollignende stof om natten, hvilket hos raske mennesker får mængden af ​​cortisol i blodet til at falde. En måling af cortisonniveauet morgenen før og om morgenen efter indtagelsen kan bruges til at sammenligne, om kortisonproduktionen har ændret sig på grund af administration af dexamethason. Hvis blodprøven den følgende dag ikke afslører et fald i cortisolværdien, taler dette for Cushings syndrom, fordi i denne sygdom dannes cortisol og frigøres i blodet uafhængigt af de normale reguleringsprocesser.

Konsekvensen af ​​de primære Cushing-test er yderligere diagnostiske tests til at bestemme årsagen til sygdommen. Ved hjælp af bestemmelse af andre hormoner, for eksempel "ACTH" og "CRH", kan der træffes en beslutning mellem binyrerne og hypofysen som en mulig årsag.

• At skelne mellem de forskellige former for hypercortisolisme

For at kunne sige nøjagtigt, hvorfor cortisol er høj i blodet, og hvor årsagen til hypercortisolismen ligger, kan man udføre en CRH-test. Corticotropin-frigivende hormon får hypofysen til at frigive ACTH i blodet. Patientens blod ACTH-niveau måles før og efter administration af CRH. Hvis dannelsen af ​​ACTH stiger, eller hvis der kan bestemmes et forhøjet ACTH-niveau i blodet, er Cushings sygdom til stede: hypofysen er årsagen til sygdommen.

Hvis der på den anden side ikke er nogen stigning i ACTH i blodet efter administration af CRH, indikerer dette binyrebarken eller ektopisk Cushings syndrom.

Højdosis dexamethason-test bruges også til at diagnosticere Cushings syndrom: patienten får 8 mg dexamethason. Hvis cortisolniveauet i blodet falder inden for 2 dage, er den underliggende sygdom central Cushings sygdom. Hvis værdien forbliver høj, producerer enten en binyretumor eller en ektopisk tumor cortisol.

• Lokaliseringsdiagnostik

For at være i stand til at skelne mellem en binyretumor og en ektopisk tumor, arrangeres ultralydundersøgelser og computertomografisk billeddannelse (CT), muligvis også en magnetisk resonans tomografisk undersøgelse (NRI's MR).

Læs mere om emnet her: Dexamethason-inhiberingstesten.

Bemærk: Cushings syndrom udadtil

En stigning i vægt (Fedme), kropsstammen understreget fedtfordeling med temmelig tynde arme og ben, en stærk nakke og et afrundet ansigt er typisk for dette Cushings syndrom (Cushings sygdom).

terapi

Når cortisol gives som et lægemiddel, kan en dosisreduktion overvejes for at lindre symptomer på Cushings syndrom.
Hvis sygdommen er baseret på en hormonproducerende tumor, skal der udføres en operation for at behandle den årsag, der er årsag til Cushings syndrom: binyrerne eller svulsten i hypofysen fjernes kirurgisk.
De hormoner, der produceres af binyrerne, skal udskiftes i tabletform efter operationen i et individuelt forskelligt tidsrum, fordi binyrerne ikke længere er et hormonproducerende organ, og dannelsen af ​​hormoner i den indbyrdes binyrebøsning muligvis ikke er tilstrækkelig til at imødekomme behovene. at dække kroppen.
Hvis kirurgi i hypofysen ikke er mulig, kan det bestråles for at ødelægge tumoren og reducere cortisolproduktionen.

Behandling af Cushings syndrom

Cushings syndrom er et overforsyning af hormonet cortisol.
Dette overskud kan have forskellige årsager, så behandlingen afhænger af årsagen. En af disse årsager kan være en godartet tumor i hypofysen (Hypofyse), hvilket får binyrebarken til at stimuleres til at producere cortisol uden hypofysen reagerer på negativ feedback og fortsætter med at stimulere binyrebarken.
Autonome tumorer hæmmes ikke i deres aktivitet af det producerede hormon, men producerer i stedet kontinuerligt hormonet. En sådan autonom tumor kan fjernes gennem næseborene eller gennem et snit på den indre kant af øjet.
Da dette indebærer fuldstændig fjernelse af hypofysen, er det nødvendigt efter den kirurgiske procedure, at patienten tager medicin, der erstatter kortisol i blodet.
Dette er det kortisollignende stof hydrocortison. En autonom tumor kan også forekomme i binyrerne, selv så overskydende cortisol produceres der uhindret.

Binyrerne kan også fjernes kirurgisk. Som et resultat mangler alle hormoner, der syntetiseres af binyrerne. En livslang hormonsubstitution af disse vitale hormoner er derefter nødvendig. Hvis hypercortisolisme er forårsaget af medicin, er det tilstrækkeligt at justere dosis af medicinen for at stabilisere cortisolniveauet i blodet.

Hvis årsagerne til overdreven produktion af endogen cortisol ikke kan fjernes ved operation, kan medicin bruges til at reducere hormonproduktionen.
Som en del af behandlingen bør hormonniveauet kontrolleres regelmæssigt hele livet for at sikre medicinens effektivitet og for at undgå hormonsvingninger.
På grund af virkningerne af Cushings syndrom på kroppen, såsom fedme, højt blodtryk, osteoporose og forstyrrelser i blodsukkerniveauet, kan det også være nødvendigt at behandle disse bivirkninger med medicin. Da patienter ofte også lider psykologisk af virkningerne af den overproducerede cortisol, er psykologisk understøttende terapi også påkrævet afhængig af patientens situation.

Hvad er forventet levetid med Cushings syndrom?

Forventet levetid i Cushings syndrom afhænger af årsagen, der forårsagede Cushings syndrom.
Cushings syndrom kan være resultatet af langvarig brug af for store mængder glucocorticoid medicin, som har den samme effekt på kroppen som kortison. I dette tilfælde kan stop af medicinen helbrede Cushings syndrom og ændrer ikke forventet levealder.
Hvis godartede tumorer i hypofysen eller binyrerne er årsagen til syndromet, kan disse også helbredes, hvis de diagnosticeres tidligt og derfor ikke påvirker forventet levealder.
I sjældne tilfælde kan Cushings syndrom imidlertid også være forårsaget af svulster i bronchierne i lungerne. De kaldes småcellet lungekræft. Selvom cortison niveauet i blodet øges her, mangler de klassiske symptomer på Cushings syndrom ofte. Tumorerne frigiver messenger-stoffer, der driver produktionen af ​​kortison i binyrebarken. Dette er ondartede tumorer, der ofte diagnosticeres meget sent. Hvis dette er tilfældet, kan levealderen reduceres betydeligt.

Hvilken rolle spiller skjoldbruskkirtlen i Cushings syndrom?

Primært er organsystemerne i skjoldbruskkirtlen og binyrebarken, der producerer kortison, ikke forbundet. Imidlertid er de begge ansvarlige for at producere vigtige metaboliske hormoner.
Derudover styres begge af tilstødende centre i hjernen. Skjoldbruskkirtelens rolle bliver vigtig, når kortison tages som et lægemiddel. Fordi det kan reducere absorptionen af ​​jod, hvilket er nødvendigt for produktionen af ​​skjoldbruskkirtelhormoner. Af denne grund skal mængden af ​​skjoldbruskkirtelhormoner i blodet kontrolleres, når man tager kortison i lang tid.

Cushing syndrom hos hunde

Cushings syndrom hos hunde er ikke ualmindeligt, det er faktisk den mest almindelige hormonforstyrrelse hos hunde. Symptomerne er ikke altid alvorlige og klare, hvorfor diagnosen kan være vanskelig i starten. Fysiologisk ligner metabolismen af ​​hormoner hos hunde den hos mennesker. Også her er hormonet kortison underlagt en streng kontrolcyklus, hvilket betyder, at produktionen af ​​flere organer og hormoner er afhængig og kan stige og falde om natten eller under stress.

Typiske adfærdssymptomer hos hunde er træthed, nedsat ydeevne, apati, øget drikkeadfærd, øget vandladning, mere åbenlyst trusser og øget appetit. Hunden kan også ændre sig meget eksternt, selvom symptomerne ikke altid er klare. Hårtab, muskeltab og fedtforøgelse forekommer primært her, hvilket kan resultere i en hængende mave.

Ligesom mennesker er der også forstyrrelser i hudvævet og immunsystemet hos hunde. Som et resultat bliver huden ekstremt tynd og revnet, sår kan ikke længere heles hurtigt og godt, og immunforsvaret reduceres. Dette kan igen føre til alvorlige infektioner, men også til usædvanlige svampesygdomme. Klare symptomer kan bekræfte diagnosen af ​​Cushings syndrom med direkte medikamentforbedring. Ofte, som hos mennesker, skal der imidlertid først udføres forsøgstests for at bevise, at kortison overskydende. Terapi hos hunde udføres næsten udelukkende med medikamenter, da operationer er risikable, tidskrævende og uprøvede.

Cushings syndrom i heste

Cushings syndrom er også en relativt almindelig stofskiftesygdom hos heste. Overskuddet af hormonet kortison har lignende virkninger på de metaboliske processer som hos mennesker eller mange andre dyr. Også her forstyrres metaboliske processer, der er involveret i fertilitet, sukker- og fedtstofskifte, immunsystemet og mange andre kropsprocesser.

En almindelig lidelse hos heste er forstyrrelse i pelsskift. Dette er forbundet med diffust hårtab, men også med usædvanligt langt, tykt og krøllet hår. Skiftet mellem sommer- og vinterpels forstyrres også, og pelsens pigmentering og farve kan ændre sig. Betændelse i hove er et farligt symptom.Den såkaldte "laminitis" kan spores tilbage til cirkulationsforstyrrelser og kan være alvorlig og livstruende. Desuden ligner mennesker en typisk baconhals, bagagerumsfedme og muskelnedbrydning. Cushings syndrom bemærkes også ofte på grund af den berørte hests infertilitet.