neuroma

Synonym

Schwannoma, Neurilemmoma, godartet perifer nerveskede tumor (BPNST)
Engl .: neurinom

introduktion

Det neuroma er en langsomt voksende, godartet svulstsom normalt er omgivet af en bindevævskapsel og vokser forskydeligt, dvs. infiltrerer ikke det omgivende væv. Det stammer fra såkaldte Schwann-celler i det perifere Nervesystem og opstår på kraniale og perifere nerver irritere.

Epidemiologi

6-7% af alle Hjernesvulster er neuromer, spinale neuromer er de mest almindelige spinale Tumorer med 25%. Det akustiske neurom er det mest almindelige neuroma, ca. 80% af alle tumorer i cerebellopontinvinklen er akustiske neuromer.

Cirka 10% af patienterne med type 2-neurofibromatose udvikler et neurinom, og forekomsten af ​​type 2-neurofibromatose er 1 ud af 50.000.

Begyndelsesalderen er mellem 30 og 50 år, kvinder påvirkes lidt oftere end mænd.

årsager

Årsagen til en neuroma er generelt ukendt. Den mest almindelige kendte årsag er neurofibromatosis type 2, meget sjældent også neurofibromatosis type 1.

I Neurofibromatosis type 2 der er en mutation af et gen på kromosom 22, en såkaldt NF-2-mutation, som er arveligt dominerende. Deres frekvens er 1:50 000. Ved neurofibromatose type 1 (NF-1) der er en defekt på kromosom 17. Det udgør 90% af neurofibromatoser og er også en dominerende arvelig sygdom med en frekvens på 1: 2000-3000. Det stammer fra Schwann-celler i det perifere nervesystem.

Udseende

EN neuroma er et bindevæv indkapslet svulst med en lys, gullig skåret overflade. Tumorcellerne er langstrakte og tynde, deres cellekerner skubbes sammen i en rækkeformation (Palisade position).

To typer vævsmønstre kan skelnes mikroskopisk:

• Antoni-A-formation: fiberrige og langstrakte celler med smalle, cigareformede kerner, der danner tog, hvirvler og parallelle rækker med kerner.

• Antoni-B-dannelse: lavt på fibre, netlignende med ofte ændrede vævsændringer såsom fedtaflejringer. Celleinddelingsaktiviteten er meget lav.

Hændelse

EN neuroma kan forekomme i alle sektioner i det perifere nervesystem, foretrukne placeringer er Cerebellær brovinkel (Akustisk neuroma) eller de følsomme nerverødder i Rygrad (spinale neuromer).
Akustiske neuromer stammer fra en del af hørings- og ligevægtsnerverne (Vestibulocochlear nerv, VIII. Kraniale nerver) og opstår ved udgangspunktet for nerven fra Hjernestamme. Denne del af nerven er placeret i en kanal i bunden af ​​kraniet, kaldet Canalis acusticus internushvor indpakningen af ​​den perifere nerven med Schwann celler begynder. Schwann-celler er celler i nervevæv, der danner konvolutter og understøttende celler, der indkapsler og elektrisk isolerer forlængelsen af ​​en nervecelle.
Rygmarvsnerver kan udvikle sig på ethvert niveau af rygmarven, men er oftest placeret i de øvre og midterste livmoderhals- og øvre thorakale ledninger og kan strække sig i længderetningen over flere segmenter. Under ekspansionen er der ofte en intraspinal, dvs. i rygmarvskanalen og ekstraspinal, dvs. liggende uden for rygmarvskanalen, som er forbundet med en smal bro (Timeglas hævelse). Spinals neurom kommer ofte ofte (mange), især med neurofibromatosis type 2 (se årsager).

Lændehvirvelsnervesom

Da neuromaen stammer fra en nerves kuvertceller, kan den også være placeret i lændehvirvelsøjlen (lændehvirvelsøjlen). Problemet er så, at selv hvis tumoren vokser langsomt, den ved siden af Nervekomprimeret bliver til. Trykket skader derefter nervecellerne. Resultatet er rygsmerter, der udstråler ind i benet, såkaldt Lumboischialgia. Dette kan let gøres med typiske iskitiske klager blive forvirret.
Læs om dette: Klemte iskiasnerven

Ofte bemærker patienterne også sensoriske lidelser i benområdet. Hvis tumoren fortsætter med at vokse, kan musklerne leveret af nerven blive svage.

Diagnosen kan stilles ved hjælp af MR af lændenryggen blive spurgt. Allerede i røntgen af ​​rygsøjlen kan du ofte se, at den laterale åbning, dvs. det benede vindue til rygmarven, udvides med tumorvæksten. Også her gælder følgende: Hvis der eksisterer symptomer, giver mikrokirurgisk fjernelse af tumoren mening.

Neurom i livmoderhalsryggen

Neurom kan også forekomme i cervical rygsøjlen (Cervical rygsøjlen). Også her er problemet, at tumoren kun vokser langsomt, men kan komprimere tilstødende nerver. Trykket skader derefter nervecellerne. Konsekvenserne er derefter Smerter i livmoderhalsryggen med stråling i armen eller sensoriske forstyrrelser.
Hvis tumoren fortsætter med at vokse, kan musklerne leveret af nerven også blive svage. Diagnosen kan stilles ved hjælp af MR af livmoderhalsryggen blive spurgt. Også her gælder følgende: Hvis der eksisterer symptomer, giver mikrokirurgisk fjernelse af tumoren mening.

Neurom i rygmarven

Problemet med en neuroma i rygmarven er, at pladsen i rygmarven er begrænset. Når neuroma vokser, kommer det til Forskydning af rygmarven. Dette kan beskadige nervefibrene, der kører der. Resultatet henvises normalt til smerter i arme eller ben samt følsomhedsforstyrrelser.
Diagnosen stilles ved hjælp af tværsnitsafbildning (MR af rygsøjlen eller CT). Hvis der er symptomer, skal neuroma altid fjernes kirurgisk.

Neuroma på foden

Neuromer kan udvikle sig overalt i det perifere nervesystem. Ud over den hyppige vækst i hoved- og halsregionen, ekstensorsiderne af ekstremiteterne eller rygmarvs- / kraniale nerver kan der i sjældne tilfælde udvikles et neurinom på foden.
Klinisk viser dette normalt en grov, nodulær nerveændring på foden. Dette er typisk tryk- og berøringsfølsomt og kan undertiden forårsage massiv smerte. Derudover rapporterer patienter ofte en permanent prikkende fornemmelse og følelsesløshed i det område, der er dækket af den beskadigede nerv. Dette skyldes, at væksten af ​​en neuroma i området af nerveskeden kan irritere eller komprimere den nerve, der løber ved siden af. Denne irritation af nerven kan forværres ved berøring eller bevægelse.
Neurom på foden bør differentieres fra Mortons neuralgi. Kontinuerligt pres eller en forkert justering af foden fører til en reaktiv stigning i vævet i nervens område. Som et resultat kan nabo nerven også komprimeres og beskadiges.

Neurom på fingeren / hånden

Da neuroma i princippet kan forekomme på alle nervefibre i kroppen, kan en neuroma også lokaliseres på fingeren eller i hånden. Problemet her er også, at selv hvis tumoren vokser langsomt, komprimeres den tilstødende nerve.
Symptomer i neuromer på fingeren eller hånden er normalt et smertefuld prikkende fornemmelse eller a Følelsesløshed i forsyningsområdet for den beskadigede nerv. Dette kan bestemmes med en simpel klinisk test. Tapping af nerven fører til ovennævnte unormale fornemmelser. Man taler så om et positivt Hoffmann-Tinel-tegn, hvilket også er tilfældet med et Karpaltunnelsyndrom opstår.

Også her et must for at bekræfte diagnosen MR af hånden udføres. Tumoren skal derefter fjernes med en hånd eller neurokirurgi. Som en del af en mikrosurgisk procedure skalles tumoren forsigtigt fra den berørte nerv. De postoperative resultater er ofte meget gode.

Akustisk neuroma

Den akustiske neuroma er en godartet hjernesvulst. Det stammer fra kuvertcellerne i den 8. kraniale nerv. Dette er den auditive og balance nerv. Akustiske neuromer er blandt de mest almindelige tumorer i kraniet. Normalt sparker de bare ensidigt på. Hvis tumoren eksisterer på begge sider, skal man tænke på neurofibromatosis type 2.
Patienter med akustisk neuroma har typisk følgende symptomer: Høretab, Balanceforstyrrelser med svimmelhed, såsom Tinnitus.

Det diagnose kan laves ved hjælp af MR eller CT. Også en særlig høretest (BERA) at måle høreevnen på hjernestammen giver mening.
Det terapi valget skal altid være kirurgisk fjernelse. Hvis du opererer på et tidligt tidspunkt, kan nervens funktion stort set bevares. En anden terapimulighed er strålebehandling. Dette afgøres, hvis tumoren er ude af drift, eller patientens alder eller generelle tilstand ikke tillader en operation. Hvis svulsten er blevet fjernet helt, er prognosen meget god. Forventet levealder er ikke begrænset.

Symptomer

Det neuroma i sig selv er bevægelig og ikke smertefuld.

Et høretab (hørenedsættelse) er det mest almindelige symptom og er faldende på grund af langsom vækst i neurinom en krybende kursus. Lejlighedsvis klager patienterne over hørehæmmninger, når de bruger telefonen og beskriver en ændring i deres telefonvaner med at skifte til det andet øre. Andre tidlige tegn ringer i ørerne (Tinnitus), svimmelhed i tilfælde af en hurtig ændring af position og usikkerhed i tilfælde af en hurtig drejning

I det videre kursus kommer det til permanent svimmelhed, forstyrrelser i Bevægelseskoordination (Ataksi), især ustabil gang og en spontan, hurtig returbevægelse af Eyeball (Spontan nystagmus). Når tumoren fortsætter med at vokse, klemmes kraniale nerver, hjernestammen og lillehjernen. Når ansigtsnerven (Ansigtsnerv) påvirkes, det kan føre til lammelse af efterligne muskulatur (Ansigtsparese) kom. Når triple nerven (Trigeminal nerv) er påvirket, følelsesløshed, spontane angreb af smerter i hovedområdet (Trigeminal neuralgi) og smagsforstyrrelser kommer. Når lillehjernen er indsnævret, forekommer ataksi; når hjernestammen er indsnævret, øges den Intrakranielt tryk og karakteristiske intrakranielle tryksymptomer forekommer (kvalme, Opkastning, etc.). Også den 4. ventrikel, et hulrum i hjerne-Spinalvæske (Cerebrospinalvæske), kan indsnævres. Dette fører til en overbelastning og dermed til en forstyrrelse af CSF-cirkulationen, som dog forekommer sjældent og kun i meget store tumorer.

neurom Sensoriernes nerverødder knibe normalt i rygmarven. Patienten har ensidig, udstrålende (radikulær) Smerter i hudområdet, der hører til den respektive følsomme nerve (dermatome). Smerten intensiveres, efterhånden som trykket i rygmarvskanalen øges, indtil det falder igen og i sidste ende endda stopper, når roden til sanse nerven er fuldstændigt ødelagt. I det videre kursus kan det langsomt blive asymmetrisk paraplegi udvikle, omend nervens rødder irritere klemt, som styrer muskelbevægelse (motoriske nerver).

Smerter som et symptom

Neurom er ikke i sig selv smertefuldt. På grund af dens undertrykkende vækst i området af nerveskeden er der imidlertid altid risiko for, at den tilstødende nerve bliver komprimeret eller irriteret. Som et resultat kan patienten opleve meget alvorlig smerte.
Disse forekommer typisk også i hvile, da tumoren presser permanent på nerverne. Ved at berøre tumorens nodulære masse eller sætte den under belastning kan det intensivere smertestimuleringen.
Behandling med smertestillende midler kan midlertidigt lindre smerten, men kirurgisk fjernelse af tumoren er normalt nødvendig i tilfælde af alvorlige symptomer.

diagnose

For en nøjagtig diagnose og til at planlægge den efterfølgende behandling billeddannelsesteknikker såsom computertomografi (CT) og magnetisk resonansafbildning (MR af hovedet) Brugt. Dette involverer at tage lagbilleder af hele kroppen fra toppen af ​​hovedet til fødderne, som derefter sættes sammen for at danne et helt tredimensionelt billede.

En indirekte indikation af en neuroma er udvidelsen af Intern akustisk kanal, hvad i CT kan ses. Generelt er det imidlertid meget vanskeligt at skelne mellem nerve- og tumorvæv i CT. Derfor er det sådan MR af hjernen den valgte metode til påvisning af neuromer og til repræsentation af den rumlige udstrækning af cerebellare brovinkeltumorer.

Et andet vigtigt punkt for diagnosen er en betydelig stigning i proteinindholdet i Spiritus.

Ved diagnosticering af hørselsforstyrrelser skal det huskes, at kun 5% af disse patienter har en akustisk neuroma. Diagnosen af ​​nedsat hørelse stilles ved hjælp af audiometri og kalorimetri -enakustisk eprovokeret Ppotentiale (AEP) fast besluttet. F.eks. Måles reaktionen fra de auditive celler og de forskellige stationer i den auditive vej i hjernen til akustiske stimuli.

MR til en neuroma

Magnetic resonance imaging (MRI) er den valgte metode til diagnosticering af neuroma.
I en computertomografi (CT) er det vanskeligt at skelne mellem neuroma og det omgivende væv. Denne kontrast er bedre i MR-undersøgelsen. Indgivelsen af ​​kontrastmedium gør det muligt at vurdere tumorens størrelse endnu bedre, da kontrastmediet akkumuleres i neuromaen.
Sammenlignet med andre tumorer i området af det perifere nervesystem viser neuromer ofte et cystisk udseende (flere hulrum) og en fedtindretning af vævet. Blødning kan også forekomme, hvilket let kan vurderes ved hjælp af indgivelse af kontrastmedium.

terapi

Hvis der ikke er nogen klager, og det neuroma er stadig meget lille, tumoren behøver ikke at blive behandlet. Det skal dog overvåges nøje gennem regelmæssige kontrol ved hjælp af MRI.

Strålebehandling kan bruges til mindre neuromer, men normalt fjernes tumoren fuldstændigt kirurgisk, hvilket fører til heling. Neurom udvikler sig ikke igen efter operationen. Dødsfrekvensen fra denne type operation er mindre end 5%, hovedsageligt hos ældre patienter med risikofaktorer. Ansigtsnerven kan bevares hos 90% af patienterne og høre, afhængigt af tumorstørrelsen, hos omkring 60% af patienterne. Lammelse og blæreforstyrrelser falder godt, følsomhedsforstyrrelser kun delvist.

Ondartede degenererede neuromer skal bestråles efter operationen og kan danne dattertumorer (metastaser) i andre dele af kroppen.

Rehabilitering / prognose

De fleste patienter helbredes efter vellykket behandling og kan vende tilbage til arbejde.

Det neuroma vokser meget langsomt over flere år og går oprindeligt ubemærket hen. Afhængig af tumorens størrelse kan høringen ikke bevares hos omkring 40% af patienterne (Anacusis), hos ca. 10% af patienterne Ansigtsnerv er ikke bevaret, og ansigtsnervesparesen fortsætter. Prognosen er værre, hvis svulsten blev opdaget for sent, og rygmarven er blevet klemt (rygmarvskomprimering) i rygmarvsenomer i lang tid.

Ondartet degeneration af tumoren forekommer sjældent, og det også metastaser kan dannes uden for det perifere nervesystem. Disse ondartede neuromer svarer til tumorer III. eller IV.-grad og er også kendt som neurofibrosarkomer og neurogene sarkomer. Prognosen for disse typer tumorer er meget værre.

Neuroma og Schwannoma - Hvad er forskellen?

En neuroma er en langsomt voksende, godartet tumor i det perifere nervesystem. Det udvikler sig fra de såkaldte Schwann-celler, der er ansvarlige for dannelsen af ​​nerveskederne.
Der er ingen forskel mellem en neuroma og en schwannoma. Udtrykket "neuroma" bruges oftere i daglig klinisk praksis, selvom "schwannoma" faktisk er mere passende på grund af oprindelsesvævet (Schwann-celler).

Resumé

En neuroma er en godartet ny vækst i Schwann-celler. Den mest almindelige type neuroma er det akustiske neuroma. I denne type er der et progressivt høretab (hørenedsættelse), Ring i ørerne og balanceforstyrrelser. Når tumoren vokser, mislykkes andre kraniale nerver, hvilket fører til ansigtslammelse og følelsesløshed i ansigtet.
Med en yderligere stigning i størrelse kan lillehjernen og hjernestammen også påvirkes, hvilket især fører til ataksi. Stigningen i protein i væsken er diagnostisk vigtig. Den valgte behandling er den komplette kirurgiske fjernelse af tumoren.