Giantcellearitis

Synonymer

Temporal arteritis, kranial arteritis, Hortons arteritis, Hortons sygdom

definition

Det Giantcellearitis hører til de inflammatoriske sygdomme i blodkarene. Det hører til gruppen af ​​rheumatiske sygdomme (gigt). Kun berørt er aorta og arteriermen ikke vener eller kapillærer. (Derfor navnet arteritis = betændelse i arterierne.)

Der sondres mellem to forskellige former:

1. Den klassiske form repræsenterer betændelse udefra hoved temporal arterie (lat. A. temporalis). Typisk trækkes hele clavicleområdet ind i hovedet Carotis arterie (Lat. Carotis arterie) og de forgrenede arterier er involveret i den inflammatoriske proces. Benarterier eller arterier i tarmen kan også sjældent påvirkes.
2. Én form påvirker fortrinsvis den ene aorta og deres store grene.

Epidemiologi

Sygdommen rammer hovedsageligt ældre patienter over 50 år.
Kvinder er oftere påvirket end mænd.
Med omkring 30 nye tilfælde om året under 100.000 indbyggere, er kæmpe celle arteritis den mest almindelige betændelse i karene (vaskulitis). Det forekommer især ofte i kombination med reumatiske sygdomme (gigt) på.

årsager

Årsagen til gigantisk celleateritis (ateritis temoralis Horton) er stort set ukendt. Det er muligt, at predisposition (genetisk disposition) spiller en rolle. Der er en forbindelse med sygdomme, hvor immunsystemet er rettet mod den egen krop (autoimmune sygdomme = gigt; jf. Græske autos = selv). Sygdommens udbrud favoriseres af tidligere bakteriel eller viral skade på karrene.

Symptomer

De vigtigste symptomer er hovedpine. Den temporale arterie tændt kranium er fortykket (synlig udefra) og meget følsom over for tryk.i de fleste tilfælde påvirkes kun den ene side af kraniet, lejlighedsvis påvirkes både venstre og højre side. Generelt er der muligvis en stærk sygdomfølelse med udmattelse. Feber, depression, Tab af appetit og vægttab. Derudover kan der påvises tegn på betændelse i blodet (øget erytrocytsedimentationsrate (ESR) og det C-reaktive protein (CRP)).
Yderligere komplikationer opstår, når sygdommen skrider frem: Infestation af das øje levering af arterie (arteria ophtalmica) kan føre til okklusion af karret. Derefter øjet (især det for en Visuelt indtryk uundværlig nethinde) ikke længere eller utilstrækkeligt med blod. Konsekvenserne spænder fra nedsat syn til Blindhed (hos cirka halvdelen af ​​alle syge mennesker).

Patienter over 65 år oplever ofte yderligere symptomer i form af skuldersmerter og / eller stivhed i morgenlemmer (som er kendt som Polymyalgia rheumatica benævnt). Årsagen er en ledsagende betændelse i bindevevet, der forer leddene indefra (synovia, betændelsen kaldes derfor synovitis).

Fremkomst af sygdomme

Den inflammatoriske ødelæggelse af karene forekommer på to forskellige måder, som det eget immunsystem er ansvarligt for: På den ene side danner forsvarsceller (hvide blodlegemer, store leukocytter) proteiner (såkaldte antistoffer), der fastgøres til strukturen i karene og derefter starter en kædereaktion sæt, i hvilke forskellige endogene celler samt enzymer og messenger-stoffer (mediatorer), der ødelægger blodkarene, er involveret (såkaldt immunreaktion type II). Såkaldte gigantceller er typisk involveret i betændelsen (deraf navnet), som kan påvises ved mikroskopisk undersøgelse af de berørte kar (se nedenfor).

Den anden mulighed for vaskulær skade er den uønskede forbindelse af proteiner dannet ved overreaktion af immunceller med kroppens egne strukturer (antigener), der flyder i blodet. Disse forbindelser kaldes immunkomplekser og sætter også den destruktive kædereaktion i gang. I begge tilfælde er resultatet skade på

1. indre (kaldet intima) vaskulære lag og
2. det midterste lag (medier) består af små, specialiserede muskelceller.

Derudover bryder den elastiske membran i stykker mellem de to lag af karvæggen. Disse karakteristiske vaskulære ændringer letter den klare bestemmelse (hvis de kliniske symptomer er utilstrækkelige) af gigantcellearteritis (Hortons sygdom), når man ser vævsprøver med et mikroskop. Imidlertid er den klare påvisning af eksisterende vaskulære ændringer lettere end pålidelig udelukkelse af en sygdom, da hele karret ikke behøver at blive påvirket. Derefter er materialet i vævsprøven tilsyneladende sundt og iøjnefaldende, fordi en upåvirket del af karret ved et uheld blev fjernet (såkaldte springlesioner). For at undgå dette fjernes ofte stykker fartøjer, der er mere end to centimeter lange.

De første indikationer på en kæmpe celle arteritis (Hortons sygdom) med indsnævring af karene kan også være en ultralydundersøgelse (sonografi). Tykkelsen af ​​karene kan bestemmes under en ultralydundersøgelse. Især med store kar kan tykkelsen af ​​karvæggen bestemmes til millimeter. En overdækket karvæg i ultralydundersøgelsen kan indikere Hortons sygdom. Andre vaskulære sygdomme, såsom hårdhed af arterierne, kan imidlertid også få den vaskulære væg til at blive tykkere.

diagnose

For at sikre diagnosen skal Ultralydundersøgelse eller en Magnetisk resonansafbildning af hovedet (MR af hovedet). Magnetisk resonanssonografi kan også bruges til at visualisere den betændte, ændrede og skjulte karvæg.
En klar diagnose af gigantisk celle lateritis kan kun stilles med en prøve af det betændte kar (biopsi) og en histologisk (væv) undersøgelse.
Yderligere henvisninger til a Hortons sygdom blodprøven med øgede inflammationsværdier og om nødvendigt bevis på gigt - typiske ændringer i blodet / Laboratorieværdier (fx reumatoidfaktorer eller -enNTInukrainsk EN.nikroder (ANA)) give.

terapi

Sygdommen er alvorlig, så behandling bør startes øjeblikkeligt, hvis de typiske symptomer mistænkes for at forhindre sygdommen i at udvikle sig. Højdosis kortikosteroider (kortison), der formodes at indeholde betændelsen. Når det forbedres, reduceres dosis derefter langsomt og fortsættes i et år eller to i en så lav dosis som muligt. Alternativt kan corticoisteroiderne (cortison) erstattes fuldstændigt eller delvist med immunsuppressiva (f.eks. Methotrexat) udskiftes.

Vejrudsigt

Uden terapi bliver 30% af de berørte blinde. Hvis behandlingen startes øjeblikkeligt og udføres konsekvent, kan næsten alle patienter være fri for symptomer.
Kroniske forløbere er en undtagelse.