Symptomer på cystisk fibrose
Symptomer forbundet med cystisk fibrose
Udskillelsen af følgende kirtler eller kirteldele af de følgende organer er i en Cystisk fibrose forstyrret:
- lunge
- bugspytkirtel
- Gallegangskanal
- Svedkirtler
- Kønnsorganer
Ved cystisk fibrose opstår symptomer som åndedrætsproblemer, fordi lungerne bliver slim, og de små luftveje (alveoli, bronchioles, osv.) Blokeres, og cili'en ikke formår at transportere slimet og de inhalerede fremmede partikler udenfor som sædvanligt.
Alvorligheden af symptomerne kan variere meget fra patient til patient. Symptomer som at hostehvem kl kighoste husket, og også lungeinfektion eller Bronchtitis er almindelige. Især infektion med en bakteriestamme der Pseudomonas betyder meget ofte. Disse bakterier kalder kompliceret lungebetændelse (lungebetændelse). I de værste tilfælde kan lungefunktionen begrænses i en sådan grad, at vejrtrækning af patienten er ikke længere tilstrækkelig, og behovet for intubation (kunstig Ventilation) består. Disse patienter er derfor kunstigt ventilerede. Hvis de ikke længere kan fravænkes som følge af ventilation, a Lungetransplantation tilbyde den sidste chance.
Også bugspytkirtel påvirkes af cystisk fibrose. Vejen til ydersiden er også blokeret af den hårde slim. Så de enzymer, der er vigtige for fordøjelsen, kommer ikke ind i tarmen. Det er ikke kun det faktum, at enzymjuicerne ikke kan dræne væk, men bagvandet kan også være farligt. I det mest ekstreme tilfælde forårsager de aggressive pancreasjuicer en Selvdrenering af kirtlen. Fordi bugspytkirtlen også er insulin produceres hos mange cystiske fibrospatienter Diabetes mellitus foran.
De forekommer også med symptomerne på cystisk fibrose kronisk diarré op, og næringsoptagelsen er utilstrækkelig på grund af manglen på fordøjelsessafter.
Det opstår ofte Mangelsyndrom på Vitaminer og andre næringsstoffer. Denne mangel antyder, at der især bookes med børn. De små kan ikke udvikle sig ordentligt og aldersmæssigt. De hører derfor f.eks. Til hendes anatomi ofte sammenlignet med et barn som voksen. Habitus (kropsstruktur) minder om et barn. Dette hænger bag er et meget typisk symptom, som udenfor kan gætte sygdommen.
Også Gallekanaler er hindret af den viskose sekretion i cystisk fibrose, så galden ikke kan dræne af for at overtage dens funktion i fordøjelsen.
Gallekanaler og udskillelseskanalen i bugspytkirtlen strømmer ind i en fælles kanal, den såkaldte Almindelig gallegang. Dette slutter igen i tolvfingertarmen, med. Duodenum.
Dette forklarer involvering af cystisk fibrose lever og bugspytkirtel.
Hvis sekreterne ikke kan drænes af, sikkerhedskopieres de, og der opstår organskader. Cirka ti procent af voksne udvikler en Skrumplever i leveren.
Det Svedkirtler udstråler meget salt sved. I modsætning til sunde mennesker, hvor sveden hovedsageligt består af vand. Dette fører til et stort tab af elektrolytter (salt) og vand hos patienten.
Det Kønnsorganer er påvirket hos begge køn. De fleste mænd er infertile, fordi vas deferens ikke er skabt fuldt ud. Så de kan sperm, hvis uddannelse og funktion normalt ikke er nedsat, kører deres vej fra testikler findes ikke i urinrøret. Mange kvinder er også sterile. Ofte fordi hos dem Æggeledere er tilstoppet med slimpropper, som ægget ikke kan komme forbi.
Generelt udvikler børn sig langsommere og får lidt og langsomt vægt.