Blødningsforstyrrelse

introduktion

Cirka en ud af 5.000 mennesker over hele verden har en blødningsforstyrrelse. I tekniske termer kaldes en koagulationsforstyrrelse koagulopati. En blødningsforstyrrelse kan udvikle sig i to retninger. På den ene side kan overdreven koagulering forekomme. Blodet bliver tykkere, så der er risiko for blodpropper, dvs. dannelse af Trombose eller blodproppersom følge af overførsel af blodpropper øges. På den anden side kan blodkoagulationen være for svag, så det Øget risiko for blødning er. Over hele verden lider over en procent af befolkningen af ​​en blødningsforstyrrelse med en øget risiko for blødning.

I Koagulation / hæmostase det er en kompleks funktionskæde. I begyndelsen er der en indsnævring af lokale blodkar for at minimere blødning. Blodplader samles derefter sammen for hurtigt at lukke såret. Blodpladerkomplekset stabiliseres derefter igen af ​​fibrintråde. Fibrintrådene er resultatet af interaktionen af ​​i alt 12 koagulationsfaktorer. Blodkoagulation er baseret på mange forskellige komponenter, der hver især er individuelt modtagelige for defekter, så der kan opstå fejl forskellige steder. I sidste ende kan mange forskellige sygdomme resultere i en blødningsforstyrrelse.

Læs også: Blodstørkning

Symptomer

Patienter med en koagulationsforstyrrelse påvirkes hovedsageligt af den hyppige forekomst af blå mærker (hæmatomer) på. Der kan forekomme et blå mærker på dem, selv med en let stød. Mærkerne optræder ofte på mere usædvanlige steder, såsom overarme eller på ryggen. Ud over blå mærker er der andre tegn på blødning på huden. Disse inkluderer frem for alt de såkaldte petekkier. Dette er meget små punktformede blødninger i huden eller i slimhinderne, der karakteristisk forekommer hos mennesker med en blødningsforstyrrelse. Undertiden kan hudblødningerne være større og ligne et udslæt. I dette tilfælde taler man om purpura.

Desuden tager blødning, for eksempel fra et lille snit, længere tid, fordi kroppen ikke er i stand til at stoppe blødningen så hurtigt som den er hos en sund person på grund af koagulationsforstyrrelsen. Sekundær blødning forekommer ofte, når den faktiske blødning allerede er stoppet. Det er også typisk for mennesker med en koagulationsforstyrrelse, at der er hyppige næseblødninger eller blødende tandkød. Patienter med en koagulationsforstyrrelse bemærkes derfor ofte under tandbehandling ved overdreven blødning, som er vanskelig at stoppe. Hos kvinder kan øgede og langvarige menstruationsperioder også bemærkes. Alvorlige komplikationer kan opstå på grund af den øgede tendens til blødning, for eksempel er der en øget risiko for hjerneblødning eller ledblødning. Symptomernes udseende varierer meget og afhænger af sygdommens type og sværhedsgraden. For eksempel oplever nogle patienter ikke symptomer, før de har haft en ulykke eller lignende, mens andre oplever symptomer i hverdagen.

Denne artikel kan muligvis også interessere dig: Hemostase - Den hurtigste måde at stoppe blødning på

Har du en øget tendens til at blø? Har du punktumblødninger i huden? Måske ligger Werlhofs sygdom bag dine klager. Læs mere om dette på: Werlhofs sygdom - kan den hærdes?

Hvis der er for meget blodkoagulation, vises symptomer normalt kun, når man allerede er trombose har dannet sig. Tromboser opstår normalt i underbenets vener. Blodproppen begrænser blodgennemstrømningen og forårsager smerter i benet. Efterhånden som smerten skrider frem, øges intensiteten af ​​smerten, og benet kvælder og bliver varmt. I tilfælde af forøget blodkoagulation kan en såkaldt blodprop også spredes ud i lungerne Lungeemboli komme. Typiske symptomer er åndenød og brystsmerter, der ligner et hjerteanfald. Som regel opstår blodpropperne i den venøse karlag, men kan også forekomme i arteriesystemet. I dette tilfælde kan dannelse af blodprop også føre til et hjerteanfald eller slagtilfælde.

Blå mærker

Blå mærker (Såkaldt hæmatomer) opstår efter et stød eller stød. Et lille blodkar er beskadiget, så blod lækker ud og samles i det omgivende væv og koagulerer der. Der er stadig et blå mærke. Hos raske mennesker bør denne plet være forsvundet efter to til tre uger. Hvis blodkoagulationen reduceres, fører selv små stød til alvorlige blå mærker. Hvis der er blødning, vil blødningen tage længere tid og mere blod kan opbygges i vævene, hvilket får blå mærkerne til at se mere alvorlige ud.

årsager

Blandt sygdomme forbundet med reduceret koagulation er der sygdomme, hvis årsag er en funktionsfejl i blodpladerne (Blodplader) er. Funktionelle blodplader danner grundlaget for den første del af blodets koagulation, blødningen begrænses af ophobningen af ​​celler. Ved blodpladeforstyrrelser kan der være en funktionsfejl eller mangel på blodplader. Normalt er det en mangel, der f.eks. Kan være medfødt eller autoimmun. Specielle medikamenter kan også udløse det. Typisk for tilstedeværelsen af ​​en blodpladekoagulationsforstyrrelse er forekomsten af ​​små punctiform hud- og slimhindeblødninger (petekkier).

Ud over en mangel på blodplader er det også kendt, at en mangel på koagulationsfaktorer udløser en koagulationsforstyrrelse. Dette kan være en medfødt eller erhvervet form. Hvis der er mangel på koagulationsfaktorer, er der normalt en øget forekomst af blå mærker og endda blødning i musklerne. Da leveren er ansvarlig for produktionen af ​​koagulationsfaktorer, kan leversygdomme også føre til mangel på koagulationsfaktorer. Da leverancen også kræver vitamin K for at producere visse koagulationsfaktorer, fører en mangel på vitamin K, for eksempel på grund af et reduceret indtag af vitamin K med mad, til en øget tendens til blødning. Effekten af ​​K-vitamin kan også neutraliseres af lægemidler eller sygdomme.

De to hæmofili-sygdomme er generelt kendt for en medfødt faktormangel (Hæmofili A og B), hvor faktor 8 (XIII) eller faktor 9 (IX) mangler. Sammenlignet med andre koagulationsforstyrrelser er dette imidlertid en sjælden sygdom. Hæmofili A er meget mere almindelig sammenlignet med hæmofili B. Begge former for hæmofili er forbundet med en høj blødningsrisiko, så patienter skal tilpasse deres livsstil til sygdommen for at undgå livstruende situationer. Ofte skal den manglende koagulationsfaktor udskiftes (substitueres). På grund af arvstypen (X-bundet recessiv), det påvirker hovedsageligt drenge. Piger / kvinder får meget sjældent sygdommen, men de er ofte bærere (såkaldte ledere) sygdommen. Den mest almindelige medfødte koagulationsforstyrrelse, der forekommer i omkring en procent af befolkningen, er von Willebrand syndrom. I denne sygdom mangler ingen koagulationsfaktor, men den såkaldte von Willebrand-faktor, som er vigtig for ophobningen af ​​blodplader. I modsætning til patienter med hæmofili (hæmofili) er de berørte mindre begrænsede i deres livsstil.

Der er mange erhvervede årsager til overdreven koagulation (thrombophilia), der fører til dannelse af blodpropper. Dette er årsager, der normalt kan ændres ved at ændre din livsstil. Risikofaktorerne for øget koagulering inkluderer brugen af ​​hormonelle antikonceptionsmidler, graviditet, lang immobilisering på grund af at være sengeliggende eller en lang flyvning, højt nikotinforbrug og fedme. Hvis der er risikofaktorer, og der allerede er forekommet en trombose, ordineres ofte tromboseprofylakse, såsom Marcumar. Genetiske sygdomme kan også udløse en øget tendens til trombose. Disse sygdomme inkluderer faktor V Leiden-mutation, antithrombinmangel og protein C og protein S-mangler.

Du kan også være interesseret i følgende emne: hæmofili

Faktor 5 (V)

Koagulationsfaktoren 5 (V) fremmer udviklingen af ​​thrombin. Trombin er til gengæld vigtigt for dannelsen af ​​fibrinstilladset, som stabiliserer blodpladerne, der fastgøres til såret i karvæggen. Protein C hæmmer dets aktive form. Hvis der er en mutation i faktor 5-genet, udvikles sygdommen "Faktor 5 lidelse". Dette er en arvelig sygdom, der arves i en dominerende arveform.

(Ordet "lidelse" i sygdommens navn kommer ikke af verbet "lidelse", forresten, men fra den hollandske by Leiden, hvor sygdommen blev opdaget). Mutationen ændrer strukturen af ​​koagulationsfaktoren 5 (V) minimalt, så dens antagonist, protein C, som normalt binder til faktor 5 (V) og hæmmer overdreven koagulering, ikke længere kan interagere korrekt med faktor 5. Som et resultat klumper blodet sammen (koagulerer) lettere, så at Øget risiko for trombose er. Tromboserne opstår normalt i venøse fartøjerder transporterer det deoxygenerede blod tilbage til hjertet. Hvor alvorlig sygdommen er afhænger af, om du har modtaget det syge gen fra begge forældre og dermed et såkaldt gen homozygot bærer er eller kun fra en forælder (såkaldt heterozygot bærer). Hvis du kun er en heterozygot bærer, øges risikoen for trombose med ca. 10%, mens homozygote bærere har en 50-100 gange større risiko.

Hvordan diagnosticeres sygdommen? Patienterne mærker normalt, at det er over gennemsnittet for dem ofte til trombose kommer. Tromboser forekommer også i en ung alder. I disse tilfælde skal en faktor V Leiden-mutation altid udelukkes af en hæmatolog (en læge, der undersøger blod). Der er desuden for det meste andre Familiemedlemmer blev også sygeså i dette tilfælde a tidlig afklaring giver mening. Mutationen bestemmes ved bestemmelse af koagulationstiden. Normalt bør koagulation hæmmes ved tilsætning af aktiveret protein C. Dette er ikke tilfældet med Factor V Leiden. Hvis denne undersøgelse er positiv, følger en genetisk undersøgelse. Permanent lægemiddelterapi er i princippet ikke nødvendig. Tromboseprofylakse ordineres kun i tilfælde af en trombose, eller hvis risikoen for trombose øges af andre omstændigheder, såsom en langdistanceflyvning.

Yderligere information om dette emne kan findes på: Faktor 5 lidelse

Protein S-mangel

Det Protein S er en vigtig faktor i koagulationssystemet. Det overtager inden for koagulationskaskaden Opgave af en kofaktor og aktiverer protein C.. Sammen danner de to proteiner ét kompleksder aktiverede Koagulationsfaktorer V og VIII inaktiveret. Derefter følger det mindre fibrin vil blive produceret. Så koaguleringen er svækket.Manglende protein S på grund af a genetisk defekt eller hvis der produceres for lidt i leveren, påvirker dette hele koagulationssystemet. Da proteinet S K-vitaminafhængig kan være en mangel på grund af for lidt Vitamin K opstå. Leversygdom som Betændelse eller kronisk funktionsfejl kan føre til det. Andre også genetiske sygdomsformer er mulige. Så det totale protein S kan være i normale grænser, men ikke fungere korrekt. På grund af Protein S-mangel vil det Protein C er ikke aktiveret og dette kan derefter Faktorer V og VIII deaktiver ikke. Koaguleringen kører derefter logisk Forstærket hvilket gør blodet mere tilbøjeligt til Blodpropper at udvikle. På grund af patienternes øgede tendens til at danne blodpropper, skal de variere alt efter alder og situation blodfortyndende medicin tage for forebyggelse.

Yderligere information om dette emne kan findes på: Protein S-mangel

Faktor 7 (VII)

Koagulationsfaktoren 7 (VII) er også kendt som proconvertin og spiller en vigtig rolle i koagulationskaskaden. En mangel på faktor 7 (VII) kaldes Hypoproconvertinemia udpeget. Sygdommen har en øget tendens til blødning med symptomer, der ligner hæmofili (blodsygdom). Manglende faktor 7 (VII) kan, men behøver ikke at være arvet. Arvsmåden for faktor 7 (VII) -mangel er recessiv, hvilket betyder, at et defekt gen skal arves fra hver forælder for at sygdommen kan bryde ud. Da faktor 7 (VII) er en af ​​de koagulationsfaktorer, som leveren producerer afhængigt af vitamin K, kan en vitamin K-mangel også føre til en mangel på faktor 7 (VII). Aktiviteten af ​​denne faktor kan øges under operationen, hvilket fører til øget koagulering.

Diagnose: test

Hvis patienten beskriver typiske symptomer forbundet med koagulationsforstyrrelser til lægen, kan det forskellige test indledes. Under alle omstændigheder skal blod trækkes og undersøges for dette.

I blodet kan så Antal blodplader (Blodpladerkan bestemmes. Dette er en standardværdi, der faktisk rutinemæssigt kontrolleres med hver blodprøve. Ofte vises en blødningsforstyrrelse kun som en del af en Rutinemæssig blodprøve ved et uheld anerkendt.

Ud over at bestemme blodplader kan du stadig specielle koagulationstest udføres. I denne sammenhæng bestemmes INR-værdien, PTT og PTZ-tiden, hvilket i sidste ende i vid udstrækning er Koagulationstid svarer. For eksempel udføres disse undersøgelser som standard inden operationer eller andre indgreb. Hvis der er afvigelser, er dette den første indikation af en blodkoagulationsforstyrrelse, men den nøjagtige årsag kan endnu ikke tildeles klart på grund af en iøjnefaldende værdi. Årsagen kan allerede indsnævres, afhængigt af hvilken værdi der øges. For at være i stand til at bestemme nøjagtigt, hvilken koagulationsfaktor er mangelfuld, eller om der er en dysfunktion af blodpladerne, skal yderligere blodprøver udføres i et specialiseret koagulationslaboratorium. For at konkludere, at der er en medfødt sygdom, skal der også arrangeres en genetisk test. Nogle gange a Knoglemarvsaspiration kan være nødvendigt, hvis lægen har mistanke om, at produktionen af ​​blodplader i knoglemarven er nedsat. Dette kan for eksempel forekomme i forbindelse med leukæmi, en blodkræft.

Ønske om at få børn med en blødningsforstyrrelse

En eksisterende blodkoagulationsforstyrrelse i betydningen en forøget Tromboserisiko øger risikoen for spontanabort i første trimester af graviditeten. Dette er især tilfældet, hvis det er en uopdaget blodkoagulationsforstyrrelse, der følgelig ikke behandles. Selv under normale forhold øges risikoen for trombose på grund af de hormonelle ændringer under graviditet. Hvis der også er en blødningsforstyrrelse, er sandsynligheden endnu større for, at der vil være små blodpropper i blodkarrene i Mor kage, morkagen, kommer. Koagulisterne forhindrer, at embryoet får ordentlig ernæring og spontanabort.

Hvis en kvinde allerede har haft en spontanabort to eller tre gange, har omkring en fjerdedel af alle tilfælde en blødningsforstyrrelse. Dette er ofte en Faktor V Leiden mutation. Hvis der er kendt en blødningsforstyrrelse på forhånd, a Tromboseprofylakse blive taget. For gravide kvinder er heparin, der skal injiceres dagligt, egnet. Marcoumar, som ellers ofte er ordineret, kan fra Ikke gravide kvinder tages, fordi den aktive ingrediens kan passere gennem morkagen på barnet og kan føre til misdannelser. Tilstrækkelig træning og iført kompressionsstrømper reducerer naturligt risikoen for trombose.

Forstyrrelser i blodkoagulation hos børn

Hvis blodkoagulationsforstyrrelser forekommer hos børn, er det ofte en medfødt lidelse, såsom hæmofili eller det meget mere almindelige von Willebrand syndrom. Især når børn boltrer sig, kan blå mærker og buler udvikle sig hurtigere hos børn med en koagulationsforstyrrelse. Ofte forekommer blå mærker også på ukendte steder, såsom på ryggen eller maven, fødderne eller hænderne. Børn med en koagulationsforstyrrelse bemærkes også på grund af dannelse af blå mærker efter vaccinationer, eller fordi de ofte gør det på begge sider næseblod.

Ud over medfødte sygdomme kan børn, der har en infektion / forkølelse, også udvikle en vaskulær betændelse, hvor koagulation er begrænset og omfattende hudblødning (a purpura) tog. Sygdommen kaldes Henoch-Schönlein purpura beskriver og opstår normalt hos børn mellem to og otte år. Årsagen til sygdommen er en overreaktion af immunsystemet. Det idiopatisk thrombocytopenisk purpura (ITP) forekommer også gennem en overreaktion af immunsystemet efter infektioner hos børn. Sygdommen ligner meget den Henoch-Schönlein purpura. Dog følger det med ITP til ødelæggelse af blodplader og følgelig til en øget tendens til blødning. Begge sygdomme er kun midlertidige sygdomme og ikke kroniske sygdomme som hæmofili.

Blodkoagulationsforstyrrelser i betydningen øget koagulering, som er forbundet med en øget risiko for trombose, forekommer normalt ikke hos børn. Risikoen for trombose har tendens til at stige i alderdommen.