Intern Medicin

Kronisk myeloid leukæmi (CML)

Synonymer i en bredere forstand

Leukæmi, kræft i hvidt blod, Philadelphia-kromosom

definition

CML (kronisk myeloide leukæmi) viser et kronisk, dvs. ret langsomt fremskridende forløb af sygdommen. Dette fører til degenerering af en stamcelle, som er en forløber for granulocytterne, dvs. til forsvar for v.a. Bakterier vigtige celler.

frekvens

Der er 3 / 100.000 nye sager om året. Mennesker omkring 60 år er især ramt.

CML hos børn

Den gennemsnitlige alder på begyndelse er 65 år. I princippet kan alle aldersgrupper få sygdommen, men børn påvirkes sjældent. I Tyskland udvikler for eksempel kun 1-2 børn pr. Million millioner mennesker kronisk myeloid leukæmi hvert år.
På grund af sygdommens sjældenhed i barndommen er det derfor ikke overraskende, at der i øjeblikket er få meningsfulde undersøgelser og data om dette emne. Der er dog beviser for, at CML i barndommen kan være mere aggressiv i dens løb. Under visse omstændigheder repræsenterer sygdommen hos børn endda et separat klinisk billede.
Terapeutisk set kan de samme mål formuleres som med voksne patienter. Da børn imidlertid er meget mere modtagelige og følsomme over for bivirkningerne ved moderne terapier, skal terapiafgørelser overvejes meget nøje. Børnene har ofte brug for årtiers behandling. At undgå livslang terapi med moderne tyrosinkinaseinhibitorer er derfor ofte et vigtigt mål. Aktuelle undersøgelser omhandler også muligheden for at ”stoppe terapi”.

Læs mere om emnet på: Leukæmi hos børn

Tyrosinkinaseinhibitorerne hører til de målrettede kemoterapeutiske midler og anvendes hovedsageligt i CML. Find ud af mere om virkningerne og bivirkningerne af denne terapi på: Målrettet kemoterapi med tyrosinkinaseinhibitorer

årsager

Det er i øjeblikket relativt uklart, hvorfor denne sygdom opstår, men stråling (som i en atomreaktorulykke) eller visse stoffer (benzen) er faktorer, der kan føre til sygdommen.

Imidlertid findes Philadelphia-kromosomet i ca. 90% af tilfældene, hvilket er resultatet af en kromosommutation. En gensidig translokation af fragmenter af kromosomer 9 og 22 finder sted.

Symptomer

Der er tre typiske faser i denne sygdom:

Stabil fase: Ofte kan kun en præstationskink ses, ligesom vægttab. Symptomerne er relativt atypiske på dette stadium.

Overgangsfase: Der sker ofte en hurtig udvidelse af milt (Splenomegaly), f.eks. kan føre til mavesmerter. Feber er også relativt almindelig her. Vægttabet og faldet i ydelsen kan øges.

Blast slag: De såkaldte sprængninger er tidlige forløbere for granulocytter. I denne fase oversvømmes kroppen med de degenererede celler. Så symptomerne øges hurtigt. Det kan Anæmi (anæmi) og øget Blødende tilføjet (gennem undertrykkelse af blodpladedannelse).

Disse symptomer kan fortælle dig, om du har en leukæmi kan være syg og bør få dette kontrolleret af en læge.

Hvordan genkender du kronisk myeloid leukæmi?

I modsætning til de akutte former for leukæmi, kan kronisk leukæmi løbe ubemærket i mange år. Især i de tidlige faser, hvis overhovedet, snarere uspecifikke symptomer såsom kronisk træthed, feber eller uønsket vægttab. Så det er ikke så let at genkende CML let.
Kun i de to avancerede faser (accelerationsfase og eksplosionskrise) lider de berørte under mere alvorlige klager.
Familielægen genkender ofte ændringer i blodtællingen tilfældigt. Disse inkluderer f.eks. -en kraftig stigning i hvide blodlegemer (Leukocytose) i forskellige former. Derudover kan leukæmiceller, de såkaldte "sprængninger", ofte opdages i blodet.
Ofte falder på én Ultralydundersøgelse af maven en delvis massivt forstørret milt.
Når beviset for kronisk myeloide leukæmi øges, udføres der normalt en detaljeret diagnose på hospitalet. Specielle undersøgelser af blod og knoglemarv kan udføres her.

Generel information om emnet kan findes på: Hvordan genkender du leukæmi?

Kronisk fase

Oftest opdages kronisk myeloide leukæmi i den kroniske fase. Det svarer til det Første fase af sygdommen og kan vare op til ti år. Det kører ofte uden symptomer, så den første diagnose ikke sjældent er mere tilfældig, f.eks. som en del af en rutinemæssig blodprøve hos familielægen.
På dette stadium er der en gradvis forskydning af sunde bloddannende celler i knoglemarven. For stadig at være i stand til at producere nok blodceller skifter kroppen til andre organer til dannelse af blod. I denne sammenhæng taler man om dannelse af ekstramedullær blod.
Dette påvirker primært milten, så organet kan blive ekstremt forstørret. På grund af den enorme stigning i størrelse er der endda en risiko for livstruende Sprukket milt. Lejlighedsvis rapporterer de, der er berørt tidligere, problemer i venstre øvre del af maven.
Der er næppe nogen karakteristiske symptomer på den kroniske fase. Ofte klager patienter uspecifikke klager, såsom. Vægttab, træthed eller nattesved.

diagnose

Blodprøvetagning: Her bestemmes antallet af hvide blodlegemer i blodet. Med denne sygdom, især i eksplosionen, forventes et øget antal hvide blodlegemer (leukocytose). Parametre såsom den såkaldte ALP (alkalisk leukocytphosphatase) i serum bestemmes også. Denne værdi sænkes i CML (kronisk myeloide leukæmi) og adskiller denne sygdom fra andre lignende sygdomme, hvor denne værdi øges. Derudover bestemmes andre parametre, der indikerer en øget celleomsætning i kroppen (for eksempel urinsyre). Værdierne bestemmes, hver gang en blodkræft mistænkes.

Fjernelse af knoglemarvsvæv (knoglemarvsbiopsi) og blodudstrygning: Efter analyse af vævsfjernelse fra knoglemarven ved hjælp af mikroskopet kan cellerne i knoglemarven vurderes, og deres oprindelse kan bestemmes. Derudover kan en blodprøve trukket fra vene også undersøges og vurderes under mikroskopet.

Læs mere om emnet: Knoglemarvspunk

Cytogenetik: Den allerede beskrevne undersøgelse af de degenererede cellers genetiske materiale er afgørende for både terapi og prognose, fordi cellerne i CML (kronisk myeloid leukæmi) har en ekstremt høj andel af Philadelphia-kromosomet (ca. 95% af Celler har denne atypiske forbindelse mellem kromosomer 9 og 22).

Computertomografi (røntgenbillede) og ultralyd: Forstørrelser af leveren og milten kan vurderes med denne billeddannelse.

terapi

Knoglemarvstransplantation: Med denne sygdom er det især vigtigt at finde knoglemarvsdonorer, fordi dette gør denne type leukæmi hærdelig.

Kemoterapi: Denne type kræft bruges også kemoterapi behandles.

Leucopheresis: Denne metode fjerner de meget mange celler fra blodet på grund af den ukontrollerede vækst, ellers ville det føre til en fortykkelse af blodet på grund af stigningen i blodets viskositet. Konsekvensen ville være Strokes, Hjerteanfald eller Trombosefordi blodet ville forblive i mindre kar og tilstoppe disse kar.

Imatinib: Den aktive ingrediens er især vigtig i denne sygdom Imatinib spiller en meget vigtig rolle, da 95% af de degenererede celler har Philadelphia-kromosomet.

Prognose / forventet levetid / chancer for bedring

I henhold til den nuværende videnskabelige tilstand kan kronisk myeloide leukæmi ikke helbredes med lægemidler. I tilfælde af avanceret sygdom eller manglende respons på terapi kan en overvejende helbredelse (dvs. lovende helbredelse), men risikabel knoglemarvstransplantation overvejes. Derfor er det ikke så let at fremsætte generelle udsagn om den individuelle prognose eller forventet levealder.
Grundlæggende forårsager massivt forhøjede celletællinger i blodet ved kronisk myeloide leukæmi komplikationer og klager. Formålet med terapi er derfor at reducere antallet af leukæmiceller, så potentielt dødelige komplikationer kan undgås.
Såkaldte "tyrosinkinaseinhibitorer" såsom imatinib, nilotinib eller dasatinib er godkendt i Tyskland siden 2001. Bag disse komplicerede navne er nye medikamenter, der enkelt kan undertrykke de ondartede leukæmiceller. I modsætning til konventionel kemoterapi intervenerer disse medikamenter direkte på stedet for CML og forhindrer således udviklingen af degenererede kræftceller.
Indførelsen af tyrosinkinaseinhibitorer kan nu beskrives som en reel medicinsk revolution, fordi der før blev kronisk myeloide leukæmi betragtet som en dårligt behandlingsmæssig sygdom, der førte til døden inden for et par år.
I modsætning hertil kan patienter i dag leve et stort set normalt liv. Med tidlig, optimal og konsistent terapi kan man nu opnå en næsten normal forventet levealder.
Ud over en rettidig diagnose er den strenge og kontinuerlige brug af medicin meget vigtig for prognosen. De behandlende læger kontrollerer meningsfulde laboratorieparametre med regelmæssige intervaller, så de hurtigt kan gribe ind i en nødsituation.
Aktuelle undersøgelser behandler også spørgsmålet om, hvorvidt det endda er muligt at ”undertrykke” sygdommen fuldstændigt. Derefter kunne de berørte, i det mindste i et bestemt tidspunkt, stoppe med at tage medicinen helt.
Hvis moderne behandlinger stadig ikke fungerer, og CML skrider frem, kan en knoglemarvstransplantation give udsigten til en kur. Ikke desto mindre bør risikoen for denne farlige intervention ikke undervurderes.

Du er muligvis interesseret i disse artikler