Ewing sarkom

Alle oplysninger, der gives her, er kun af generel karakter, tumorterapi hører altid i hænderne på en erfaren onkolog!

Synonymer

Knoglesarkom, PNET (primitiv neuroektodermal tumor), Askin-tumor, Ewing - knoglesarkom

Dansk: Ewings sarkom

definition

Hvori Ewing sarkom det er en fra Knoglemarv udgående Knogletumorder kan forekomme i alderen 10 til 30 år. Det påvirker dog hovedsageligt børn og unge op til 15 år. Ewings sarkom er mindre almindelig end det Osteosarkom.

Ewings sarkom er lokaliseret i de lange Lange knogler (lårbenet (Lårben) og tibia (Shin)) såvel som i bækkenet eller ribbenene. I princippet kan imidlertid alle knogler i bagagerummet og lemetsskelettet blive påvirket, især metastase Lunger er muligt.

frekvens

Sandsynligheden for at udvikle Ewing-sarkomer er <1: 1.000.000. Undersøgelser har vist, at for hver million mennesker, der bor der, udvikler omkring 0,6 nye patienter Ewing-sarkomer hvert år.

Sammenlignet med osteosarkom (ca. 11%) og chondrosarkom (ca. 6%) er Ewings sarkom på tredjepladsen som en anden repræsentant for primære maligne knogletumorer. Mens Ewings sarkom hovedsageligt forekommer mellem 10 og 30 år, kunne en vigtig manifestation etableres i det andet årti af livet (15 år). Det manifesteres derfor hovedsageligt i det voksende skelet, hvor drenge (56%) lider af Ewing-sarkom lidt oftere end piger. Hvis man sammenligner de primære ondartede knogletumorer hos børn og unge, er Ewings sarkom på andenpladsen: I børns knoglesarkomer er andelen af ​​såkaldte osteosarkomer omkring 60%, andelen af ​​Ewings sarkomer omkring 25% .

årsager

Som allerede blevet forklaret og præsenteret i sammenhæng med resuméet, er årsagen, der er ansvarlig for udviklingen af Ewing sarkom kan ikke afklares fuldt ud. Det blev dog fundet, at Ewing-sarkomer ofte forekommer, når der er familiære skeletabnormaliteter eller patienter under en fra fødslen retinoblastoma (= ondartet netthindetumor, der forekommer i ungdomsårene). Forskning har vist, at tumorceller i den såkaldte familie af Ewing-sarkomer har en ændring Kromosom nr. 22 udstille. Det antages, at denne mutation er til stede i ca. 95% af alle patienter.

lokalisering

De mest almindelige placeringer af Ewings sarkom findes i de lange rørformede knogler, især i tibia og fibula, eller i flade knogler. Ikke desto mindre kan Ewings sarkom påvirke alle knogler som en ondartet knogekræft. De større knogler påvirkes hyppigst, de mindre sjældent. Hvis de lange rørformede knogler påvirkes, findes tumoren normalt i området med den såkaldte diafyse, skaftområdet.

Foretrukne placeringer:

• ca.30% lårben (lårben)
• ca. 12% skinneben (skinneben)
• ca. 10% humerus (overarmsben)
• ca. 9% bassin
• ca. 8% fibula (fibula).

På grund af den alvorlige hæmatogene metastase, der forekommer tidligt (se følgende afsnit), kan lokalisering i det bløde væv også tænkes.

Lokalisering i bækkenet

Ewings sarkom er lokaliseret i bækkenbenet som den primære tumor (tumorstedets oprindelsessted) i kun ca. hvert femte tilfælde. Meget oftere er den primære tumor imidlertid placeret i en lang rørformet knogle.
De første symptomer kan være hævelse, smerter og overophedning i bækkenområdet.

Lokalisering i foden

Foden er et sjældent sted i en primær tumor. Det er mere almindeligt, at primære tumorer fra skinneben eller fibula favoriserer en metastase i foden.
Hvis der er en uklar smertefuld hævelse og overophedning af foden, især i ungdomsårene, skal Ewings sarkom udelukkes ud over juvenil arthritis. Det værste behøver ikke nødvendigvis at antages her. Målrettet diagnostik i form af billeddannelse kan give den første klarhed om årsagerne til klagerne.

metastaser

Som nævnt ovenfor gælder dette Ewings sarkom som tidlig hematogen (= via blodbanen) metastasering. Metastaser kan derfor også sætte sig i blødt væv. Af disse er primært lunge påvirket. Skelettet kan dog også påvirkes af metastaser via blodbanen.

At Ewings sarkom skal klassificeres som tidligt metastatisk vises ved undersøgelser, der viser, at metastaser kan påvises i omkring 25% af alle tilfælde på diagnosetidspunktet. Da metastaser desværre ikke altid kan opdages, er mørkehastigheden sandsynligvis meget højere.

diagnose

Ewing af sarkomer kan forårsage forskellige symptomer. De skal anføres nedenfor:

• Smerter af ukendt årsag
• Hævelse og normalt smerter i den eller de berørte regioner
• Hævelse af lymfeknuder
• lokale tegn på betændelse (rødme, hævelse, overophedning)
• uønsket vægttab
• Funktionelle begrænsninger op til lammelse
• Fraktur uden en ulykkehændelse
• Nattsved
• moderat leukocytose (= stigning i antallet af leukocytter i blodet)
• nedsat ydeevne

En tumor kan udelukkes med tilstrækkelig sandsynlighed, hvis følgende kriterier er opfyldt i henhold til klinisk, billeddannelse og laboratoriediagnostik:

• Der er ingen bevis for en masse
  eller

Den synlige hævelse, den påviste masse eller uklare klager kan tydeligt forklares og dokumenteres ved en ikke-tumorøs sygdom.

Grundlæggende diagnostik:

I princippet anvendes billeddannelsesmetoder til grundlæggende diagnostik. disse er
Røntgenundersøgelse
Røntgenundersøgelse i området med tumorlokalisering (mindst 2 niveauer)

sonography
Sonografi af tumoren (især hvis der er mistanke om en bløddelsvulsttumor ved den differentielle diagnose)

For at få yderligere information og for at muliggøre differentiel diagnostisk afgrænsning anvendes laboratoriediagnostik (undersøgelse af laboratorieværdier). Følgende værdier bestemmes som en del af denne laboratoriediagnostik:

• Blodtælling
• Jern (fordi reduceret i tumorer)
• Elektrolytter (for at udelukke hypercalcæmi)
• ESR (sedimentationsrate)
• CRP (C-reaktivt protein)
• alkalisk phosphatase (aP)
• knoglespecifik (AP)
• Syre phosphatase (sP)
• Prostata-specifikt antigen (PSA)
• Urinsyre (HRS): øget med høj celleomsætning, f.eks. ved hæmoblastose
• Samlet protein: formindsket i forbrugende processer
  Proteinelektroforese
• Urinstatus: paraproteiner - bevis for myelom (plasmacytoma)
• Tumormarkør NSE = neuronspecifik enolase i Ewings sarkom

Speciel tumordiagnostik

Magnetisk resonansbillede (MRI)

Ud over de billeddannelsesmetoder, der er nævnt i forbindelse med grundlæggende diagnostik, repræsenterer magnetisk resonans tomografi en yderligere mulighed, der kan bruges i individuelle tilfælde.

Ved hjælp af MR (magnetisk resonans tomografi) kan det bløde væv vises særlig godt, hvorved tumorekspansion til nabostrukturer (nerver, kar) af påvirkede knogler kan vises. Endvidere kan tumorvolumenet estimeres under anvendelse af MRI (magnetisk resonansetomografi), og tumorens lokale udstrækning kan afklares.

Så snart der er mistanke om en ondartet knogletumor, skal hele den tumorbærende knogleafbildning afbildes for at udelukke metastaser (ondartede aflejringer).

Computertomografi (CT):
(især til at vise hårde (kortikale) knoglestrukturer)

Positron Emission Tomography (PET)
(Værdi endnu ikke tilstrækkelig gyldig)

Læs mere om emnet: Positronemissionstomografi

Digital subtraktionsangiografi (DSA) eller angiografi for at visualisere tumorbeholderne

Skeletal scintigraphy (3-fase scintigraphy)

biopsi
Som nævnt flere gange ovenfor kan sondringen mellem Ewing-sarkom og osteomyelitis for eksempel være ret vanskelig. Ud over det faktum, at symptomerne er ens, kan røntgenstrålen som sådan ikke altid give direkte information. Hvis der efter den såkaldte ikke-invasive diagnostik, der er beskrevet ovenfor, stadig er mistanke om en tumor, eller hvis der er usikkerhed om en tumors type og værdighed, bør der foretages en histopatologisk undersøgelse (= vævsundersøgelse).

Åbne procedurer

Tilfældig biopsi

Som en del af den såkaldte incisionsbiopsi udsættes tumoren delvis kirurgisk. Endelig udtages en vævsprøve (hvis muligt knogler og blødt væv). Det fjernede tumorvæv kan vurderes direkte.

Excisional biopsi (fuldstændig fjernelse af tumor)

Det overvejes kun i ekstraordinære tilfælde, for eksempel hvis der er mistanke om malignitet (skift fra godartet til ondartet tumor) af mindre osteochondromer.

terapi

Den terapeutiske tilgang her er normalt på flere niveauer. På den ene side tilvejebringer den såkaldte terapiplan normalt kemoterapeutisk behandling preoperativ (= neoadjuvant kemoterapi). Selv efter den kirurgiske fjernelse af Ewings sarkom, gives terapeutisk opfølgningsbehandling gennem strålebehandling og om nødvendigt fornyet kemoterapi. Her bemærkes en forskel med osteosarkom: Sammenlignet med Ewing-sarkom har osteosarkom en lavere strålingsfølsomhed.

Terapimål:
En såkaldt helbredende (helende) terapeutisk tilgang gives især hos patienter, hvis Ewing-sarkom er lokaliseret og ikke viser nogen metastaser. I mellemtiden åbner såkaldt neoadjuvant kemoterapi i kombination med kirurgi og strålebehandling yderligere muligheder. Hvis Ewing-sarkom metastaserer uden for lungerne (= generaliseret tumorsygdom; ekstrapulmonale metastaser), har behandlingen normalt en palliativ (livsforlængende) karakter (se nedenfor).

Terapimetoder:
lokal:

• præoperativ kemoterapi
• kirurgisk terapi (bred eller radikal resektion efter Enneking)
• strålebehandling

Systemisk:
antineoplastisk kemoterapi

• Kombinationsterapi (primært (= "første linje"): doxorubicin, ifosfamid, Methotrexat / Leukovorin, cisplatin; i den anden linje (= "anden linje"): etoposid og carboplatin)
  (Protokoller kan ændres med kort varsel)

Kurativ terapi:

• aggressiv kemoterapi med flere stoffer præ- og postoperativt
• Lokal behandling i form af en kirurgisk tumorresektion eller stråling alene
• Suppler terapien med Pre-bestråling (for eksempel i tilfælde af inoperable tumorer, ikke-responderende) eller gennem postbestråling
• Det er vigtigt at nævne i forbindelse med kirurgisk terapi, at ikke mindst på grund af den videre udvikling af kirurgiske metoder, er interventioner, der bevarer ekstremiteterne i mange tilfælde mulige. Imidlertid har udsigten til en kur altid højeste prioritet, så fokus altid skal være på radikalitet (= onkologisk kvalitet) og ikke på mulig funktionsnedsættelse.
• Kemoterapien kan derefter fortsættes (se ovenfor). Man taler så om en såkaldt konsolidering.
• Hos patienter med lungemetastaser kan yderligere indgreb i lungens område, såsom delvis fjernelse af lungerne, være nødvendigt.

Palliativ (livsforlængende) terapi:
Patienter, der har en generaliseret tumorsygdom (= ekstrapulmonal metastaser), skal lokalisere den primære tumor på stammen og / eller den primære tumor viser sig at være uaktuel. I sådanne tilfælde er det normalt kun palliativ terapi, der er muligt. I sådanne tilfælde er fokus normalt på at opretholde livskvalitet, så terapien fokuserer på smertelindring og vedligeholdelse af funktion.

Vejrudsigt

Hvorvidt der forekommer gentagelser eller ej, afhænger stærkt af omfanget af metastase, responset på præoperativ kemoterapi og den "radikale karakter" af tumorfjerningen. Det antages i øjeblikket, at den fem-årige overlevelsesrate er omkring 50%. Især de operationelle forbedringer har gjort det muligt at forbedre sandsynligheden for overlevelse i de sidste 25 år

Overlevelsesfrekvensen falder med primære metastaser. Her er overlevelsesraten omkring 35%.

Chancerne for bedring

Som med andre kræftformer skal chancerne for bedring fra Ewings sarkom oprindeligt ses som individuelt forskellige, fordi statistikker kun nogensinde viser den gennemsnitlige genopretning og overlevelsesrate.
Chancerne for bedring øges, hvis svulsten kan fjernes kirurgisk. Før dette bør kemoterapi udføres for at skrumpe tumoren. Når tumoren er blevet fjernet kirurgisk, bør yderligere kemoterapi udføres for at dræbe eventuelle resterende tumorceller.
Hvis tumoren ikke kan fjernes helt kirurgisk, er chancerne for bedring meget værre. Opfølgende behandling med kemoterapi bør også finde sted her.
En tumor, der ikke kan opereres, bør bestemt bestråles.
Generelt kan det siges, at udsigten til en kur mod Ewings sarkom er dårligere, hvis der allerede er metastaser på diagnosetidspunktet. Dette betyder, at tumoren har spredt sig og vokser også andre steder i kroppen.

Overlevelsesrate

Overlevelsesrater er generelt angivet i medicinen som den statistiske værdi af "5-års overlevelsesrate". Dette angiver i procent, hvor stort antal overlevende er efter 5 år i en defineret patientgruppe. Den rapporterede overlevelsesrate for Ewings sarkom ligger i området mellem 40% og 60-70%. Disse brede områder skyldes det faktum, at overlevelsesraten afhænger af angreb i den respektive knogleregion. For eksempel, hvis knoglerne i arme og / eller ben påvirkes, er den 5-årige overlevelsesrate 60-70%. Hvis bækkenbenene påvirkes, er det 40%.

Hvor høj er risikoen for tilbagefald?

Den 5-årige overlevelsesrate gennemsnit 50%. Her kan man antage, at det er en aggressiv og ondartet kræft. Den 5-årige overlevelsesrate siger, at gennemsnitligt halvdelen af ​​alle diagnosticerede Ewing-sarkomer fører til død.
Hvis der imidlertid ikke kan påvises yderligere fund efter 5 år efter vellykket behandling af Ewings sarkom, siges det, at kræften er helbredet.

Efterbehandling

anbefalinger:

• i år 1 og 2:
  En klinisk undersøgelse skal udføres hver tredje måned. Som regel en lokal røntgenkontrol, laboratorieundersøgelser, en CT af thorax og udført en fuldkropsskeltscintigrafi. En lokal MR foretages normalt en gang hver sjette måned.
• i år 3 til 5:
  En klinisk undersøgelse skal udføres hver sjette måned. Som regel en lokal røntgenkontrol, laboratorieundersøgelser, en CT af thorax og udført en fuldkropsskeltscintigrafi. En lokal MRI udføres normalt en gang om året.
• Fra år 6 og fremover foregår følgende normalt en gang om året:
  en røntgenkontrol med laboratorieundersøgelse og en CT i brystet samt en helkropsskeltsscintigrafi og en lokal MRI.

Resumé

Sygdommen (Ewing sarcoma) fik sit navn fra den første beskrivelse af James Ewing i 1921. Dette er stærkt ondartede tumorer, der stammer fra degenererede primitive neuroektodermale celler (= umodne precursorceller til nerveceller). Ewing-sarkomer hører således til de primitive, ondartede, solide tumorer.

Som nævnt ovenfor påvirker Ewings sarkomer hovedsageligt de midterste områder af de lange rørformede knogler og bækkenet, men en plage af overarmen (= humerus) eller ribbenene kan også tænkes, så der vises paralleller til osteosarkom. På grund af de ledsagende tegn på betændelse er forvirring med osteomyelitis mulig.

På grund af metastaser, der forekommer meget hurtigt (ca. ¼ af alle patienter allerede viser såkaldte datterafviklinger på diagnosetidspunktet), kan Ewing-sarkomer også findes i blødt væv, svarende til rhabdomyosarkomer. Lungerne er normalt mest påvirket af metastase.
Årsagerne, der kan holdes ansvarlige for udviklingen af ​​Ewings sarkom, er stadig ukendt. Imidlertid antages det i øjeblikket, at hverken den genetiske komponent (arvelighed) eller strålebehandling, der allerede er blevet udført, kan holdes ansvarlig for udviklingen. Det blev imidlertid fundet, at Ewing-sarkomer ofte forekommer, når der er familiære skeletabnormaliteter, eller når patienter lider af retinoblastom (= ondartet netthindetumor, der opstår i ungdomsårene) fra fødslen. Forskning har vist, at tumorceller fra den såkaldte familie af Ewing-sarkomer viser en ændring på kromosom nummer 22. Det antages, at denne mutation (genetisk ændring) er til stede i omkring 95% af alle patienter.

Ægning af sarkomer kan forårsage hævelse og smerter i den eller de berørte regioner, hvilket også kan være forbundet med funktionsnedsættelser. Feber og moderat leukocytose (= stigning i antallet af leukocytter i blodet) kan også tænkes. På grund af muligheden for forveksling med osteomyelit, for eksempel (se ovenfor), er en diagnose ikke altid let, og derfor kan der udover billeddannelsesprocedurerne (røntgenundersøgelse) også være en biopsi (= vævsundersøgelse af en vævsprøve).

Den terapeutiske tilgang her er normalt på flere niveauer. På den ene side tilvejebringer den såkaldte terapiplan normalt kemoterapeutisk behandling preoperativ (= neoadjuvant kemoterapi). Selv efter den kirurgiske fjernelse af Ewings sarkom, gives terapeutisk opfølgningsbehandling gennem strålebehandling og om nødvendigt fornyet kemoterapi. Her bemærkes en forskel med osteosarkom: Sammenlignet med Ewing-sarkom har osteosarkom en lavere strålingsfølsomhed.

Hvorvidt der forekommer gentagelser (fornyet tumorvækst) afhænger meget af omfanget af metastase, responset på præoperativ kemoterapi og den "radikale karakter" af tumorfjerningen. Det antages i øjeblikket, at den fem-årige overlevelsesrate er omkring 50%. Især de operationelle forbedringer har gjort det muligt at forbedre sandsynligheden for overlevelse i de sidste 25 år