methæmoglobinæmi
definition
Hemoglobin er et protein, der findes i de røde blodlegemer, erytrocytter. Det giver cellerne deres røde farve. En jernion er en del af dette protein. Dette jernatom er i den divalente form; det er dobbelt positivt ladet (Fe2 +).
I tilfælde af methemoglobin er jernionen i den trivalente form (Fe3 +). Denne form for hæmoglobin er ikke i stand til at binde ilt og udfører således sin fysiologiske funktion ved at forsyne kroppens celler med ilt. Udtrykket "methemoglobinemia" beskriver tilstedeværelsen af methemoglobin i blodet. Dette er i lille grad fysiologisk (ca. 1,5% af hæmoglobinindholdet i blodet). Kun større mængder methemoglobin i blodet kan blive farlige.
årsager
Methemoglobin produceres ved en kemisk reaktion: oxidation af det divalente jern af hæmoglobin til trivalent jern.
Jernatom frigiver det, der er kendt som et elektron, hvilket giver det en positiv ladning. Denne kemiske reaktion forekommer naturligt og spontant i kroppen. Det methemoglobin, der oprettes på denne måde, kan ikke længere binde ilt.
Mekanismer kører derefter i kroppen for at reducere jern igen, dvs. således at fodre ham negativ ladning igen. Dette kan gøres ved hjælp af proteiner, der kan frigive et elektron, dvs. negativ ladning, eller af et specielt enzym, methemoglobinreduktase, som katalyserer en reaktion, hvor jernet omdannes tilbage til dets divalente form.
Hvis dette enzym er mangelfuld, kan methemoglobinæmi forekomme. Med et methemoglobinindhold på 60-70% i blodet kan dette være livstruende på grund af blodets reducerede evne til at transportere ilt.
Der er andre årsager, der kan forårsage methemoglobinemia. Dette inkluderer indtagelse af stoffer, der danner methemoglobin, f.eks. Nitrat, der for eksempel forekommer i konserveringsmidler til kød eller ost. Da nyfødte stadig har en reduceret aktivitet af enzymet mehemoglobinreduktase, er de især udsat for et højt indtag af nitrat, som f.eks. Også findes i drikkevand.
Nogle medikamenter eller opløsningsmiddelforgiftning kan også føre til dannelse af methemoglobin.
Læs mere om dette: Ernæring hos babyen
diagnose
Fra en bestemt procentdel af methemoglobin i blodet tager det en brun farve. Dette kan tjene som et diagnostisk kriterium. For at gøre dette påføres en dråbe blod på for eksempel filterpapir og sammenlignes med en normal dråbe blod. Blod, der er i en blodåre og allerede har frigivet det ilt, som det havde bundet, kan forveksles med methemoglobinæmi på grund af dets mørkeblå farve. Forskellen er dog, at deoxygeneret blod (blod, der allerede har afgivet ilt), bliver igen rødt på grund af ilt i rumluften. Blod, der indeholder for meget methemoglobin, er ikke i stand til det og bevarer sin brunlige farve. En anden diagnostisk mulighed er den mikroskopiske undersøgelse af blodet. Ved methemoglobinæmi kan man finde såkaldte Heinz-indre kroppe. Dette er en særlig morfologi af de røde blodlegemer, der er til stede, når hæmoglobinet har mistet sin fysiologiske form.
Symptomer
Som allerede nævnt er en vis mængde methemoglobin i blodet normalt. Ca.. 1,5% af hæmoglobinet består af methemoglobin. Fra en mængde på ca. 10% er der symptomer på utilstrækkelig iltforsyning. Den såkaldte cyanose er synlig i hudens farve, der synes grålig til blålig. Hvis andelen er endnu højere, ca. 30%, får blodet en brunlig farve. Oxygenmætning er derefter ikke længere tilstrækkelig. En følelse af svaghed, åndenød, svimmelhed og tab af bevidsthed kan forekomme. Fra et methemoglobinindhold på ca. 60% er denne tilstand livstruende. Der er derefter en slags intern forværringstilstand, da iltet i princippet er til stede, men ikke kan transporteres med de røde blodlegemer.
terapi
En modgift mod methemoglobinæmi er methylenblåt. Forudsat at alle enzymer er tilstrækkeligt til stede i kroppen, fører det til en kemisk reaktion, hvori det omdannes til et stof, der er i stand til at omdanne methemoglobin til hæmoglobin. Hvis methylenblå ikke er tilgængelig, eller hvis virkningen er utilstrækkelig, er der også muligheden for en blodtransfusion. Blodet, der indeholder det giftige methemoglobin, erstattes af ”sundt” blod.
Vejrudsigt
Prognosen afhænger af andelen af methemoglobin i blodet og den rettidige start af behandlingen. Hvis symptomerne er milde, og methemoglobinindholdet er ret lavt, kan behandling med methylenblåt gendanne blodets fysiologiske tilstand. Da mange legemsceller, især celler i hjernen, ikke kan overleve længe uden tilstrækkelig ilt, er en for stor andel meth
hæmoglobin kan hurtigt være livstruende. Hvis effektiv behandling ikke påbegyndes inden for få minutter i denne tilstand, kan der fortsat være permanent skade.
Sygdomsforløb
Sygdomsforløbet afhænger af andelen af methemoglobin i blodet. Symptomer på mangel på ilt forekommer fra en andel på ca. 10%. Du kan opleve dårlig koncentration, hovedpine og døsighed. Hvis andelen stiger yderligere, resulterer normalt svimmelhed og en tæthed af bevidsthed op til bevidsthed. Hvis der ikke påbegyndes nogen passende behandling på dette tidspunkt, og andelen af methemoglobin fortsætter med at stige, kan dette være dødeligt, hvis andelen af methemoglobin overstiger 60%.
Hvor smitsom er det?
Methemoglobinemia er ikke en smitsom sygdom.