Hemolytisk anæmi
Bemærk
Du er i et underemne i afsnittet om anæmi.
Generel information om emnet kan findes på: Anæmi
introduktion
Hemolyse er opløsning af røde blodlegemer. Dette sker naturligt, efter at en rød blodlegemer har en levetid på 120 dage.
En øget og for tidlig nedbrydning er patologisk og fører til anæmi, hvis nedbrydningshastigheden er højere end den nye dannelseshastighed, som kan øges for at kompensere.
Symptomer
Ud over de generelle tegn på anæmi lider de ramte gulfarvning af huden og øjet bindehinden (gulsot).
Normalt foregår nedbrydningen af gamle røde blodlegemer i milten. Derfor kan langvarig nedbrydning føre til en forstørrelse af milten (splenomegali).
En hæmolytisk krise kan opstå ved alvorlige infektioner eller kirurgi. Krisen er kendetegnet ved massiv gulfarvning af huden, feber og smerter.
Årsager og former
Årsagerne til hæmolytisk anæmi er:
- Defekter i membranstrukturen af de røde blodlegemer (fx sfæroidcelleanæmi (arvelig spherocytosis), Elliptocytose, Marchiafava-anæmi)
- Forstyrret metabolisme i cellerne (enzymdefekter såsom glukose-6-phosphatdehydrogenase-mangel, pyruvat-kinase-mangel)
- Forstyrrelser i hæmoglobinstrukturen (f.eks. Seglcelleanæmi)
- Forgiftning, stoffer, kemikalier, stråling osv.
- Autoimmune antistoffer
- Antistoffer, der er aktive ved bestemte kropstemperaturer
- Antistoffer efter forkert transfusion
- Som et resultat af knoglemarvstransplantation
Antistofinduceret hæmolyse
Ved antistofinduceret hæmolyse producerer kroppen antistoffer, der er rettet mod de røde blodlegemer og fører til deres ødelæggelse. Denne antistofdannelse kan forårsages af medikamenter eller infektioner. Ofte er dette varmeantistof. Disse binder til de røde blodlegemer ved kropstemperatur og fører derefter til deres ødelæggelse i milten eller leveren. Varme-autoantistoffer kan detekteres ved den såkaldte Coombs-test. Kortikosteroider bruges i terapi.
Disse lægemidler kan forårsage hæmolytisk anæmi
Brug af nogle lægemidler stimulerer dannelsen af antistoffer, der er rettet mod røde blodlegemer. Der er flere lægemidler, der kan forårsage hæmolytisk anæmi som et resultat. Imidlertid inducerer lægemidlerne sjældent hæmolytisk anæmi.
Lægemidler inkluderer ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID). Denne gruppe af medikamenter inkluderer forskellige smertestillende midler såsom Ibuprofen. Visse antibiotika kan også i sjældne tilfælde føre til hæmolytisk anæmi. Disse inkluderer penicilliner og cephalosporiner. Et andet lægemiddel er alfa-methyldopa, der bruges til behandling af højt blodtryk hos gravide kvinder.
Kolde antistoffer
Kolde antistoffer er antistoffer dannet af kroppen, som binder til røde blodlegemer ved lave temperaturer og fører til deres død.
Der sondres mellem det akutte koldt agglutininsyndrom, der normalt forekommer 2-3 uger efter en infektion, og en kronisk form. Dette kan forekomme med et lymfom eller uden en åbenbar årsag. I dette tilfælde skal du beskytte dig mod kulde. I tilfælde af udtalt hæmolytisk anæmi kan immunosuppressiva også tages - dvs. lægemidler, der undertrykker immunsystemet.
Mekanisk induceret hæmolyse
Ved mekanisk induceret hæmolyse ødelægges de røde blodlegemer mekanisk af ydre påvirkninger. Dette kan gøres gennem en kunstig hjerteklap eller ved hæmodialyse, når blodet ledes gennem dialysemaskinen til rengøring.
Hvordan ser diagnosen ud?
Som altid begynder diagnosen med en detaljeret drøftelse af læge-patient efterfulgt af en fysisk undersøgelse.
En blodprøve er vigtig for at diagnosticere anæmi. Her, som i alle anemier, reduceres hæmoglobinet oprindeligt. Yderligere parametre indsamles også. Ved at ødelægge de røde blodlegemer øges LDH (lactatdehydrogenase). Lactatdehydrogenase er et enzym, der findes i de røde blodlegemer og kan måles i øgede mængder i blodet på grund af tabet af disse. Serumjern øges også.
Derudover måles haptoglobinet. Haptoglobinet binder det frigjorte hæmoglobin, indtil dette kompleks nedbrydes af milten og leveren. Desuden øges det indirekte bilirubin. Dette er et nedbrydningsprodukt af hæmoglobin. Afhængig af den mistænkte årsag udføres yderligere specifikke undersøgelser.
Ændring i blodparametre
Hemolytisk anæmi er vist ved følgende blodparametre:
- Haptoglobin faldt
- indirekte bilirubin steg
- LDH steg
- fri hæmoglobin steg
- øget urobilinogen i urinen
- Reticulocytose (en stigning i antallet af unge røde blodlegemer)
- Udvidelse af den bloddannende knoglemarv
- Afhængigt af typen af anæmi: ændret form på cellerne (kugle, ellipse, seglformet)
Forventede levealder
Det er ikke muligt at afgive en generel redegørelse om forventet levealder i tilfælde af hæmolytisk anæmi. Levealder afhænger af årsagen til anæmi. Hvis disse årsager er hærdelige, er levealderen ikke begrænset.
På den ene side er der forskellige medfødte defekter i de røde blodlegemer, der fører til hæmolytisk anæmi. Afhængigt af sværhedsgraden af defekten og behandlingsmulighederne er kurserne meget forskellige og kan i værste fald være dødelige. Anemien kan også være forårsaget af fysisk og kemisk skade eller medicin. Hvis behandlingen er vellykket, og årsagen er elimineret, påvirkes ikke forventet levealder. Antistofrelateret hæmolyse har normalt også en meget god prognose.
Derudover er der sjældne mikroangiopatier (sygdomme i de små blodkar), som ud over andre symptomer også forårsager anæmi. En tidlig start af behandlingen er afgørende for en god prognose. Det ligner, hvis årsagen til en infektionssygdom, som f.eks Malaria, løgne. Den generelle fysiske tilstand og den syges alder spiller også en vigtig rolle. En akut og hurtig udvikling af hæmolytisk anæmi kan resultere i en livstruende nødsituation. Man taler om en hæmolytisk krise.
