kardiomyopati

Synonymer

Hjertemuskelsygdom, kardiomyopati (engelsk)

introduktion

Det kardiomyopati En af hjertemuskelsygdomme er ikke nødvendigvis et underforsyning af hjertet med blod, ventilfejl eller a Pericarditis underliggende. I kardiomyopati er primært Hjertemuskulatur beskadiget, og som et resultat kan det føre til en funktionsnedsættelse af hjertet. Den funktionelle begrænsning er normalt resultatet af en strukturel ændring i hjertet, hvor hjertet forstørres og derfor ikke kan sammentrække sig nok til at sikre tilstrækkelig udkast.

Hjertet kan også tykes, hvilket betyder, at der ikke kan strømme nok blod ind i hjertekammeret. Resultatet af en eller begge af disse strukturelle ændringer kan være såkaldt hjertesvigt, hvor den pumpede mængde blod ikke er tilstrækkelig til tilstrækkelig forsyning af organerne. Lider især af dette hjerne og lungerne.

WHO (Verdenssundhedsorganisationen) adskiller 5 typer kardiomyopati. Den hypertrofiske obstruktiv kardiomyobati (HOCM) det restriktiv kardiomyopati (RCM), the udvidet kardiomyopati (DCM), the højre ventrikel (højre ventrikel) kardiomyopati og de kardiomyopatier, som årsagen er rapporteret som ukendt eller uklassificeret. Der er også en forskel primær fra sekundær Cardiomyopathier. Primære kardiomyopatier er sygdomme, der udelukkende finder sted i hjertemuskelen, mens sekundære kardiomyopatier kan være resultatet af en eksisterende sygdom.

Det hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati er en sygdom i hjertemuskelen, hvor musklerne i den venstre ventrikel tykes (hypertrofi), især den ventrikulære partition (ventrikulær septum). Da udstrømningsvejen for den venstre ventrikel også findes her, er der en hindring for udstrømningen på grund af den øgede muskelmasse. Denne udstrømningsforstyrrelse kan i sidste ende give kliniske symptomer.

I restriktiv kardiomyopati muskelvævet er afstivet og forhindrer således hjertet i at fylde nok med blod i afslapningsfasen. Den aktuelle pumpefunktion forstyrres ikke her. I dette tilfælde mangler hjertet kun den nødvendige blodvolumen.

Det udvidet kardiomyopati er en sygdom i hjertemuskelen, hvor venstre, højre eller begge kamre i hjertet ekspanderer. På grund af den patologiske udvidelse af hjertekamrene kan hjertet ikke sammensætte effektivt nok til at blodet kan strømme ind i Kropscirkulation at transportere.

Det højre ventrikulær kardiomyopati er kendetegnet ved en nedbrydning af muskelceller i højre ventrikel. Disse erstattes derefter gradvist af fedtceller og / eller bindevævsceller, hvilket betyder, at hjertet mister vigtige funktionelle muskelceller.

Uklassificerede cardiomyopatier inkluderer hjertemuskelsygdomme, der forekommer meget sjældent og er vanskelige at skelne fra de mere almindelige cardiomyopatier.

Hyppighed af kardiomyopati

Den mest almindelige kardiomyopati er udvidet kardiomyopati. Det har en udbredelse, dvs. en forekomst, på 40 tilfælde pr. 100.000 indbyggere.

Mænd bliver syge to gange oftere end kvinder. Sygdommen kan forekomme i alle aldre, men alderstoppen er hovedsageligt mellem 20 og 50 år. Forekomsten af ​​hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati er meget lav, ca. 0,2% af befolkningen.
Den sjældneste form af kardiomyopati i den vestlige verden er den restriktive form. I tropiske lande kan det dog tegne sig for op til 25% af hjertemuskelsygdomme, hvilket i alt væsentligt afhænger af antallet af perikardielle sygdomme. Højre ventrikulær kardiomyopati påvirker for det meste unge mænd og har en udbredelse på 1 ud af 10.000 tilfælde. Det tegner sig også for ca. 10-20% af den pludselige hjertedød og er geografisk koncentreret i Italien. Antallet af uklassificerede cardiomyopatier er ekstremt sjældent.

historie

Kardiomyopati blev omtalt som sådan relativt sent. I det 18. århundrede var det oprindeligt kun kronisk myokarditis kendt indtil omkring 1900, hvor udtrykket primær hjertemuskelsygdom blev etableret i medicinen. I 1957 dukkede udtrykket kardiomyopati ud for første gang. I 1980'erne blev cardiomyopati defineret som en hjertesygdom af ukendt årsag, og til sidst i 1995 udvidede WHO definitionen til også at omfatte hjertemuskelsygdomme, der fører til funktionssvigt i hjertet.

Symptomer på kardiomyopati

Symptomerne på kardiomyopati kan afledes af deres respektive funktionelle svækkelse. De vigtigste symptomer inkluderer åndenød, tegn på træthed, kortvarigt tab af bevidsthed, vand i vandet lunge og Brystsmerter. Her kan de individuelle symptomer ikke nødvendigvis henføres til en bestemt form for kardiomyopati, da de forskellige mekanismer ofte fører til et lignende klinisk billede. Åndenød og reduceret stress er de vigtigste klager, som en patient besøger sin læge.

Brystsmerter kommer for eksempel sammen med hypertrofisk kardiomyopati ofte fordi kroppen ikke formår at forsyne den øgede hjertemasse med yderligere ilt under stress. Åndenød er forårsaget af en efterslæb af blod i lungerne. Det hjerte her har ikke længere styrken til at pumpe blodet væk fra lungerne, og den flydende del af blodet kan passere ind i lungerne. Dette forhindrer i sidste ende ilt i at transporteres og kan også føre til vand i lungerne (Lungeødem).

Årsager til kardiomyopati

Årsagerne til de forskellige kardiomyopatier er forskellige og kan henføres til forskellige sygdomsmekanismer.
Disse indbefatter for eksempel genetiske årsager, bakterielle / virale patogener og systemiske sygdomme. Den udvidede kardiomyopati kan konverteres til en primær og a sekundær Del formen.
I den primære form starter sygdommen direkte fra selve hjertemuskulaturen og tegner sig for ca. 10% af alle tilfælde af udvidet kardiomyopati.
Den sekundære form for udvidet kardiomyopati kan opdeles i 3 andre hovedårsager, der hver tegner sig for ca. 30% af de sekundære former. De familiære årsager er baseret på en genetisk defekt, hvorved den genetiske information, der sikrer, at vigtige hjertemuskelproteiner dannes, er defekt. Disse er især vigtige for at udvikle hjertemuskulaturen. Inflammatoriske processer spiller også en vigtig rolle, da bakterier og / eller vira kan beskadige hjertemuskelen her. Derudover kan kroppen også bruge sine egne proteiner (antistof) beskadige hjertemuskelen.
En såkaldt autoimmun sygdom ville derefter være til stede her. Toksisk skade tegner sig også for 30% af de sekundære årsager. alkohol ser ud til at spille en førende rolle og har etableret sig som hovedårsagen, især i de industrialiserede lande.

Hypertrofisk kardiomyopati er en arvelig sygdom, og positive familietilfælde kan påvises i omkring 50% af tilfældene. I mellemtiden kan 10 genplaceringer og over 100 forskellige mutationssteder for årsagen til kardiomyopati påvises, hvilket kan føre til en hypertrofisk kardiomyopati. Som nævnt ovenfor forekommer restriktiv kardiomyopati mere i de tropiske regioner i verden og kan også opdeles i primære og sekundære former.
Den primære form forårsager en bindevævsmodning af hjertemusklerne, hvilket fører til, at hjertet stivner og ikke længere fungerer korrekt. Det er her, Löfflers endokarditis spiller (Spikebill pericarditis) spiller en meget vigtig rolle. Det begynder med en betændelse i hjertet og slutter i et stift, nedsat hjerte.
Den sekundære form er hovedsageligt forårsaget af såkaldte opbevaringssygdomme. Opbevaringssygdomme opstår, når et stof i stigende grad forbliver i kroppen eller ikke kan nedbrydes. Disse stoffer kan deponeres hvor som helst og dermed føre til den funktionelle svækkelse af det respektive organ. Opbevaringssygdomme, der især fører til en restriktiv kardiomyopati, er amyloidose, sarkoid og forskellige fedt- og sukkerlagringssygdomme.
Højre ventrikulær kardiomyopati er en genetisk arvelig sygdom og kan ofte bekræftes i isolerede tilfælde i familien. De uklassificerede cardiomyopatier er normalt også baseret på en genetisk defekt.

diagnose

Diagnosen af ​​kardiomyopati stilles efter rutinemæssige kardiologiske undersøgelser, og i særlige tilfælde udføres også genetiske tests for at etablere den endelige diagnose.

Til de rutinemæssige undersøgelser af kardiologi inkluderer den fysiske undersøgelse, at elektrokardiogram (EKG), ekkokardiogrammet, hjertekateterundersøgelsen, røntgen af ​​brystet og i nogle tilfælde hjertemuskelbiopsien.
Med den fysiske undersøgelse nærmer kardiolog diagnosen ved at lede efter typiske ændringer i kroppen relateret til hjertesygdomme. Elektrokardiogrammet gør det muligt for lægen at kontrollere hjertets elektriske funktion.
Her kan kardiologen afgive en erklæring om funktionaliteten af ​​de elektriske linjer og kan således også registrere den elektriske forstyrrelse, der er typisk for en specifik kardiomyopati. Ekkokardiogrammet er i mellemtiden blevet den standardundersøgelse inden for kardiologisk diagnostik. Her kan lægen få et direkte billede af hjertet og om nødvendigt lidelsen.

Lægen ser også Ekkokardiografi hvordan blodstrømmen er inde i hjertet. Strømmen af ​​blod inde i hjertet siger meget om, hvor funktionel hjertemuskelen er. Det Myokardbiopsi er en procedure, hvor et lille stykke hjertevæv fjernes for senere at komme med en erklæring om de patologiske ændringer i hjertet på celleniveau. Denne undersøgelse går ofte sammen med andre medicinske områder, såsom patologi.
Hjertekateterundersøgelsen bruges ofte til at udelukke, at en af ​​hjertekarrene er tilstoppet og dermed potentielt kan udløse symptomer, der er typiske for hjertet.

Hvordan udføres terapi med kardiomyopati?

Terapien af kardiomyopati afhænger af lidelsen forårsaget af kardiomyopati.

Følgelig skal lægen naturligvis erkende, om det er en primær eller en sekundær Kardiomyopati. Dilateret kardiomyopati er baseret på det faktum, at hjertekammeret er unormalt forstørret, og blodvolumen ikke kan pumpes tilstrækkeligt.
Her sigter terapien mod:

• -en Fald i cirkulationsvolumen
• Sænker blodtrykket og a
• Sænker hjertets arbejde.

Så det bliver det hjerte beskyttet og kan pumpe mere effektivt. Ved at udvide hjertet kan det også Hjertearytmier kommer, som også skal behandles.
Terapien bruger blodfortyndere og medikamenter, der regulerer hjerterytmen. I alvorlige tilfælde skal det overvejes, om a Pacemakerterapi giver mening. Ved hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati bekæmper hjertet en konstant hindring. Dette koster hjertet meget styrke, hvilket i sidste ende kan føre til hjertetræthed.

Kom for at mindske hjertets arbejde betablokker og Calciuminhibitorer bruges, fordi de reducerer hjertets styrke og forbedrer fyldningen af ​​hjertet. Hvis lægemiddelterapien for kardiomyopati er ineffektiv, kan de dele af hjertet, der repræsenterer hindringen, gøres ineffektive ved invasive foranstaltninger eller fjernes som en del af en kirurgisk procedure.
Terapi med restriktiv kardiomyopati udføres også i henhold til de givne symptomer og kan behandles på lignende måde som udvidet kardiomyopati eller hypertrof obstruktiv kardiomyopati. Da der i mange tilfælde også er en betændelse i hjertemuskelen ved involvering af perikardiet, skal disse også behandles med antiinflammatoriske lægemidler.
De uklassificerede og højre ventrikulære kardiomyopatier kan også kun behandles symptomatisk.

Rehabilitering / profylakse

Kardiomyopatirehabilitering har til formål at forbedre livskvaliteten og forventet levealder. Dette opnås især ved hjælp af medicin og forebyggelse (profylakse) af andre sygdomme. Vigtige sygdomme, der skal forhindres, er Diabetes mellitus og højt blodtryk. Derudover skal man være opmærksom på diæt, da dårlig ernæring kan føre til de nævnte sygdomme og dermed forværre kardiomyopati.Regelmæssig og kontrolleret træning reducerer risikoen for at lide af andre sygdomme og fremmer træning af det kardiovaskulære system. Desuden skulle det Røg bør undgås, da det er bevist, at rygning i vid udstrækning er involveret i udviklingen af ​​hjerte-kar-sygdomme. Det er her, der udvikler toksiner, der angriper karvæggene og især kan indsnævre koronararterierne.

Vejrudsigt

Ved primær udvidet kardiomyopati kan sygdomsforløbet enten være stabilt og mere eller mindre kontrolleret, eller der kan være en hurtig forringelse af hjertefunktionen. Som regel er den 5-årige overlevelsesrate med passende lægemiddelterapi 20%.
Pludselig hjertedød er dødsårsagen hos 20-50% af patienterne. Patienter med hypertrofisk obstruktiv kardiomyopthi lider normalt pludselig hjertedød mellem 10 og 30 år.
Kliniske prognostiske faktorer bruges her til at forudsige sandsynligheden for pludselig hjertedød. Disse er for eksempel, hvor godt hjertet pumper, og om visse laboratorieværdier er forhøjede. Prognosen for udvidet kardiomyopati afhænger i det væsentlige af de komorbiditeter, der forårsager kardiomyopati, og, hvis relevant, hvor godt den antiinflammatoriske terapi reagerer på myocarditis.