Ondartet hypertermi

Synonymer

• Ondartet hyperpyrexi,
• MH-krise

Engelsk: ondartet hypertermi

introduktion

Det fulde billede af ondartet hypertermi er en meget alvorlig metabolisk ubalance, der næsten udelukkende forekommer i forbindelse med anæstesi. I hverdagen fører en symptomfri, konstitutionel forstyrrelse i calciumbalancen i muskelcellen efter kontakt med visse bedøvelsesmidler til en massiv forstyrrelse af den samlede metabolisme med hjertearytmier, iltmangel, hyperaciditet og massiv overophedning af kroppen. Som et resultat kan koagulationsforstyrrelser, muskelskade, overhydrering af lungerne, nyresvigt og skade på hjernen og nervesystemet forekomme og true patientens liv. Hvis man ikke behandler den, er en sådan malign-hypertermi krise dødelig i 70-80% af tilfældene, og gennem konsistent og tidlig behandling kan dødeligheden reduceres til under 5%. Det er vigtigt at dokumentere en krise, der er sket for at være i stand til at bruge andre anæstetika til efterfølgende operationer, der ikke udløser ondartet hypertermi.

Læs også: Generelle anæstetiske bivirkninger

Definition af ondartet hypertermi

Ondartet hypertermi er en massiv metabolisk lidelse, hvor kroppens energi, ilt og syre-base-balance afspores hos patienter med denne disponering gennem kontakt med visse medicin under anæstesi.

Epidemiologi

Forekomsten af ​​en prædisposition til malign hypertermi estimeres til at være omkring 1 / 10.000 i befolkningen. Det fulde billede af sygdommen forekommer i en af ​​250.000 til 500.000 anæstesi, mistænkte tilfælde forekommer i ca. 1 / 30.000 anæstesi. Yngre mænd påvirkes oftere generelt.

Årsager til ondartet hypertermi

Ondartet hypertermi er en endnu ikke fuldt undersøgt forstyrrelse af calciumbalancen i muskelcellerne, som forbliver symptomfri i hverdagen.
Kontakt med visse triggere, v. en. Gasformige anæstetika og medikamenter, der slapper af musklerne under anæstesien, fører til en akut forekommende dysregulering af calciumbalancen i muskelcellerne, hvilket fører til, at cellerne indvendigt oversvømmes med calcium.

Dette indleder meget energiintensive processer i musklerne, som har vidtrækkende konsekvenser for hele organismen gennem forbrug af energibærere, ilt og de deraf følgende nedbrydningsprodukter: Oxygen og energibærere, der forbruges i musklerne, er ikke længere tilgængelige for andre organer på grund af iltgæld og Nedbrydningsprodukter syrner kroppen, at vejrtrækning og mineralbalancen i kroppen afspores, og kropstemperaturen stiger kraftigt, hvorved kontrolkredsløb for organismen desuden forstyrres og udløser ondartet hypertermi.

Hvad er trigger stoffer?

Triggerstoffer til malign hypertermi, dvs. stoffer, der kan udløse denne funktionelle forstyrrelse, er: inhalationsanæstetika, succinylcholin og koffein. Inhalationsanæstetika, f.eks. Sevofluran, bruges til at inducere og vedligeholde anæstesi. En undtagelse er nitrogenoxid, som er et sikkert stof og ikke en trigger til ondartet hypertermi. Succinylcholine er en depolariserende muskelafslappende middel, der i nogle tilfælde bruges under anæstesi og er det vigtigste triggerstof. Stress kan også være en trigger.

neostigmin

Neostigmin er en Kolinesteraseinhibitorer. Det forhindrer nedbrydning af acetylcholin i synaptisk spalte af enzymet acetylcholinesterase. Denne virkning gør den velegnet som en antagonist af ikke-depolariserende muskelafslappende midler, der bruges til at inducere og opretholde anæstesi. Neostigmin er f.eks. Anvendes ved flugt fra anæstesi eller til at modvirke muskelsvagheden myasthenia gravis. Da ikke-depolariserende muskelrelaxanter, i modsætning til depolariserende midler, såsom succinylcholin, ikke udløser stoffer til ondartet hypertermi, anvendes neostigmin ikke her.

Symptomer på ondartet hypertermi

Tidlige, men uspecifikke tegn på debut af ondartet hypertermi er hjertearytmier under anæstesi. Et øget kuldioxidindhold kan måles i patientens udåndede luft, og muskelstivhed forekommer over tid (rigor) overalt i kroppen. Blodtrykket falder med stigende hjerterytme, og patientens cirkulation bliver destabiliseret. En kraftig stigning i kropstemperatur forekommer kun relativt sent.

I det videre forløb af ondartet hypertermi fører celledøden i de kriseformede muskler til en overbelastning af kalium i blodet, hvilket kan føre til hjertearytmier, iltgælden i kroppen og utilstrækkelig vejrtrækning føre til hyperaciditet. Komplikationer kan omfatte nyresvigt, åndedrætssvigt, hjerte-kar-svigt eller hævelse i hjernen.

Diagnose

Patienter under anæstesi overvåges grundigt ved hjælp af instrumenter ("mILSYN“), Anæstesilæger er meget opmærksomme på ondartet hypertermi. Et tidligt tegn på ondartet hypertermi er det stigende kuldioxidindhold i den udåndede luft; tegn på overforsuring kan påvises i blodgasanalysen. Hvis man mistænker en ondartet hypertermi-krise, er øjeblikkelig handling og diagnosticering vigtig.

For at afklare en tilbøjelighed til ondartet hypertermi forud for en operation, eksisterer den i øjeblikket eneste specifikke mulighed for at undersøge en muskelprøve taget i laboratoriet. Da dette kræver en lille operation (Muskelbiopsi) er nødvendig, denne metode er ikke egnet til omfattende test / diagnosticering.

terapi

Den øjeblikkelige stop af levering af det udløsende stof og af største betydning for terapien eventuelt. overgangen til en anden anæstetisk procedure.
Sygdomsmekanismen kan afbrydes ved indgivelse af lægemidlet dantrolene. En operation, der allerede er i gang, skal afsluttes så hurtigt som muligt. Oxygenforsyningen øges, om nødvendigt kan forsuringen af ​​kroppen og hjertearytmier behandles med medicin. Gennem konsistent, tidlig terapeutisk handling kan dødeligheden i krisen med malign-hypertermi reduceres til næsten nul.

Vejrudsigt

Ondartet hypertermi er en alvorlig, potentielt livstruende hændelse under anæstesi. Imidlertid gennem klinisk erfaring med behandling af MH-patienter, muligheden for at udføre triggerfri anæstesi, hvis der er mistanke om en predisposition til malign hypertermi, resolut terapeutisk handling og forbedring af monitorerings- og intensivplejemuligheder, har det været muligt drastisk at øge den ubehandlede høje dødelighed at reducere.

Hvis en patient mistænker ondartet hypertermi i løbet af tidligere operationer, skal dette være veldokumenteret, og patienten skal informeres om dette, så han kan informere anæstesilægen, når han planlægger fremtidige operationer.

Konsekvenserne af ondartet hypertermi (såsom metabolisk ubalance, hjertearytmier, overophedning af kroppen) skyldes primært indgivelse af såkaldte trigger-stoffer (anæstetika) under en operation. Derfor i behandling af ondartet hypertermi er den øjeblikkelige seponering af triggersubstansen den første prioritet for at undgå yderligere skader. Da ondartet hypertermi hovedsageligt resulterer i en øget frigivelse af calcium, skal dette stoppes så hurtigt som muligt. Hvis de første tegn på en afsporing forekommer under en operation (hjertearytmi, overforsuring af kroppen), er øjeblikkelig behandling af ondartet hypertermi med muskelafslappende midler (især dantrolen) afgørende. Disse midler blokerer for calciumkanaler og forhindrer for meget calcium i at komme ind i cellen. Dette minimerer den metaboliske afsporing og kramper i musklerne. Derudover forhindres den enorme stigning i varme.

Det er nu obligatorisk i tyske operationsstuer at have et sådant middel inden for rækkevidde, da øjeblikkelig administration er af afgørende betydning for terapien af ​​ondartet hypertermi. I de senere år har dette resulteret i, at færre og færre mennesker er nødt til at dø af ondartet hypertermi. Ikke desto mindre, hvis du har en genetisk disposition, skal du undgå indgivelse af "klassiske triggerstoffer" (bedøvelsesmidler), så ondartet hypertermi ikke kan udvikle sig i første omgang. Det tilrådes derfor at gennemgå en test, hvis der er en kendt sygdom i familien for at afgøre, om der er risiko for operation. Hvis der er risiko for ondartet hypertermi, anvendes der ikke triggerstoffer under operationen. I stedet anvendes midler til såkaldt total intravenøs anæstesi (TIVA). Her kan nitrogenoxid eller ikke-depolariserende muskelafslappende midler anvendes som bedøvelsesmidler. Målet er kontinuerligt at injicere sovepiller som propofol og smertestillende midler (som opiater) i patienten under operationen. Dette garanterer frihed fra smerter og bevidstløshed under hele operationen uden brug af et trigger stof. Der er således ingen øget risiko for operationer for patienter med ondartet hypertermi, så længe de ikke opereres med trigger-stoffer som bedøvelsesmidler.

På trods af den øjeblikkelige indgivelse af muskelafslappende midler, såsom dantrolen, er der en (omend mindre) afsporing af metabolismen. Dette inkluderer blandt andet forsuring af kroppen (acidose) samt en øget koncentration på carbondioxid (CO2) i blodet. Da begge er skadelige for kroppen, anvendes inhalation med 100% ilt til terapi af ondartet hypertermi, og patienten får lov til at trække vejret mere via respiratoren, så mere CO2 udåndes og mere O2 er tilgængelig for kroppen på samme tid. Dette virker mod mangel på ilt (hypoxi) modsatte. Forsuring af kroppen skyldes infektion af et alkalisk middel (for eksempel Natriumbicarbonat) modvirkes.

For at undgå en forstyrrelse af blodkoagulationen bruges man også ofte til behandling af ondartet hypertermi heparin. Dette middel sikrer, at blodet ikke kan koagulere fuldstændigt. Blodet klumper sig således ikke, men forbliver flydende. Dette er især vigtigt for en Trombedannelse forhindre og en mulig blodprop at undgå. Nyrefunktionen er også i fare for malign hypertermi. Det vigtigste her er det Crush syndrom at undgå. Ved crush-syndrom forekommer det på grund af et øget angreb på myoglobin til en Nyresvigt. Myoglobin frigøres i stigende grad blandt andet fra beskadigede muskler. Som en terapi mod ondartet hypertermi administreres urinlægemidler (vanddrivende) vigtig. Under den metaboliske afsporing ved ondartet hypertermi opbygger kroppen også mere varme. For at minimere dette afkøles kroppen let (f.eks. Med kølige håndklæder). Da hjertearytmier forekommer under operationen (især øget hjerteslag), er en anden terapeutisk foranstaltning overvågning af hjerteaktivitet og blodtryk. Patienter overføres ofte til intensivafdelingen for dette.