Primær skleroserende cholangitis (PSC)

definition

Primær skleroserende cholangitis (PSC) er en af ​​de såkaldte "autoimmune primære galde leversygdomme". I denne tilstand er der kronisk betændelse i den lille galdekanal inden og uden for leveren. I løbet af betændelsen fører til indsnævring og dermed forstyrrelse af galdens udstrømning. I sidste ende fører den primære skleroserende cholangitis til ødelæggelse eller regression af den lille galdekanal, som i det sene stadium overføres til levervævet og en Skrumplever i leveren forårsaget.

årsager

De nøjagtige årsager til primær skleroserende cholangitis er i øjeblikket ukendt. Hvad der dog bemærkes, er en hyppig tilknytning til andre autoimmune sygdomme, især Crohns sygdom. Da der også observeres lejlighedsvis familiære klynger af det kliniske billede, antager man i dag en mulig genetisk faktor hvis den primære skleroserende cholangitis udvikler sig.

Begge en overdreven reaktion af kroppens eget immunsystem (Autoimmun reaktion) også på komponenter i galdekanalen individuelle arvelige vævskarakteristika så ser ud til at spille en rolle.

Arv

Mennesker med primær skleroserende cholangitis (PSC) er ofte bekymrede over muligheden for, at sygdommen overføres til deres børn. Indtil i dag kunne videnskaben imidlertid ingen ansvarlige gener identificere eller arve.Ikke desto mindre kan en akkumulering af det ellers sjældne kliniske billede ses i nogle familier.

Derudover forekommer PSC mere og mere i skandinaviske lande, så arvelighed synes at spille en rolle også her. Nogle medicinske undersøgelser estimerer det første grad slægtningedvs. søn eller datter af den pågældende person, ca. 3-5 procent risiko har også primær skleroserende cholangitis. Ikke desto mindre bør denne temmelig usandsynlige arvemulighed alene ikke være en grund til børnløshed.

Laboratorium / antistof

Forskellige blodværdier, såsom Antistoffer kan give tegn på primær skleroserende cholangitis i laboratoriet. Især de såkaldte "Cholestasis-parametre" kan øges. De repræsenterer forstyrrelser i dannelsen af ​​galden såvel som galdens udstrømning. Fordi de små Galleglas gradvist gennem sygdommen smal og således forårsage galdeopsamling, øges de beskrevne cholestasis-værdier. Disse inkluderer alkalisk phosphatase (AP), gamma-GT og muligvis leverenzymer (transaminaser: GOT, GPT). I det sene stadium kan der også observeres en stigning i bilirubin på laboratoriet. På grund af den vedvarende inflammatoriske aktivitet kan en øget grad af sedimentation bestemmes hos langt de fleste patienter.

Nogle (ca. 60-80%) af de berørte har også såkaldte "p-ANCA" antistoffer som et udtryk for kroppens autoimmune reaktion. "ANA" og "SMA" antistoffer kan stadig være ikke-specifikke, men også øget.

Symptomer

I de tidlige stadier har primær skleroserende cholangitis ofte ingen symptomer (asymptomatiske). I konteksten af uklar ubehag i øvre del af mavensåsom ømhed eller kvalme, går de ramte ofte først til deres læge. Da leverfunktionen allerede kan være begrænset, akkumuleres giftige nedbrydningsprodukter i kroppen. Som et resultat lider de ramte af alvorlige kløe (Pruritus) overalt i kroppen.

Symptomer, der synes at være særligt restriktive, inkluderer træthed, en følelse af svaghed og en betydelig reduktion i ydelsen. Når primær skleroserende cholangitis (PSC) fortsætter, er det ikke ualmindeligt, at patienter klager uønsket vægttab. Ved akut betændelse i galdekanalen (cholangitis) kan feber, alvorlig epigastrisk smerte eller kuldegysninger observeres.

I mange tilfælde er PSC sammen med andre Autoimmune sygdomme (fx ulcerøs colitis, Crohns sygdom). Symptomer på disse komorbiditeter, såsom diarré, mavesmerter eller vægttab, kan maskere andre symptomer.

Symptomer på levercirrose forekommer i de senere faser: gulsot, "vand i maven" (ascites) eller endda leversvigt.

Diagnose / MRI

For klart at fastslå diagnosen primær skleroserende cholangitis ud over detaljerede spørgsmålstegn (anamnese) og fysisk undersøgelse (Gulsot Ømhed?) der træffes yderligere diagnostiske foranstaltninger.

Ud over blodprøver på laboratoriet kommer først en ultralydundersøgelse af leveren og galdeblæren. På dette smertefri Undersøgelsen skaber en grafisk repræsentation af vores indre organer ved hjælp af højfrekvente ultralydbølger. Da de berørte galdekanaler imidlertid er meget små, kan de ikke vises direkte med en ultralydscanning. Det er dog muligt at opdage galdeblokkeringen forårsaget af primær skleroserende cholangitis uden problemer!

For at indsnævre diagnosen yderligere, a særlig form for MR-undersøgelse, det MRCP henholdsvis. Under denne magnetiske resonansundersøgelse skubbes patienter ind i den rørformede MR-maskine i kort tid. Ved hjælp af magnetiske bølger i en bestemt retning kan der frembringes detaljerede billeder af leveren med dens små galdekanaler, så diagnosen "primær skleroserende cholangitis" kan bekræftes i langt de fleste tilfælde.

behandling

Desværre er der stadig ingen helbredende behandling af primær skleroserende cholangitis. Kun dem Levertransplantation repræsenterer en endelig chance for bedring. For at holde leverværdierne stabile så længe som muligt og for at undgå mulige infektioner kan forskellige medicin anvendes. "Urodeoxycholsyre" eller UDCS kort fortalt har en lang tradition inden for behandling. Det har vist sig at forbedre leverværdierne og ofte føre til et fald i Kløe og Gulsot. Desuden diskuteres lægemidlet for at reducere risikoen for kræft i galdegangskanalen hos dem, der er berørt.

For at forhindre akut og smertefuld betændelse i galdekanalen (cholangitis), skal de berørte lejlighedsvis tage antibiotika.

Hvis galdekanalen er tydeligt indsnævret (stenose) foretages dannelse af galdesten. For at "udvide" sådanne indsnævringer igen og garantere strømmen af ​​galden, undertiden en såkaldt "ERCP”Behandling udført. Som med en gastroskopi indsættes et lille rør med et kamera gennem munden og skubbes op til galdekanalerne. eventuel flaskehalse, men også mindre galdesten kan fjernes direkte som en del af ERCP. I mellemtiden sover patienten og føler takket være beroligende midler intet.

Skrumplever i leveren

Skrumplever i leveren er slutstadiet af avanceret leversygdom. Oprindeligt levervæv erstattes i stigende grad med bindevæv, så vores vigtige organ ikke længere kan udføre sine opgaver. Leverskade, der opstår på denne måde, kan forekomme i de fleste tilfælde kan ikke fortrydes.

Hvis den ikke behandles, kan primær skleroserende cholangitis udvikle sig til skrumpelever og forårsage livstruende komplikationer. Disse inkluderer Blødning, hjernesygdom eller nyreskade.

Tyktarmskræft

Patienter med primær skleroserende cholangitis har en signifikant højere risiko for at udvikle tyktarmskræft i løbet af deres liv (Tyktarmskræft) at blive syg. I sammenligning med den normale befolkning navngiver eksperter endda en 10 gange øget sandsynlighed. For at opdage tyktarmskræft så tidligt som muligt i regelmæssige intervaller Kolonoskopier udføres. Også kan forløbere for kræft, såkaldt polypper, fjernes normalt under undersøgelsen. De forekommer dog endnu hyppigere Gallegangskræft (CCC) op!

Crohns sygdom

Kronisk inflammatorisk tarmsygdom, såsom Crohns sygdom, findes hos ca. 80% af patienterne med primær skleroserende cholangitis (PSC). Cirka 80% af dem lider Ulcerøs colitis og kun 20% fra Crohns sygdom. Samtidig tilstedeværelse af inflammatorisk tarmsygdom er Herske og ikke undtagelsen!

Ofte, f.eks. Crohns sygdom diagnosticeret med de typiske symptomer såsom diarré, vægttab og mavesmerter. Få år senere bemærker patienterne nye symptomer, såsom træthed eller øvre mavesmerter, men har mistanke om, at tarmsygdommen er udløseren. Derfor med hver diagnosticeret Crohns sygdom de typiske symptomer på en PSC spørges!