Schwartz-Bartter syndrom
Synonymer
Syndrom med utilstrækkelig ADH-sekretion (SIADH), ADH-overskud, ADH-overproduktion
Engelsk: Bartter-Schwarz syndrom
definition
Det Schwartz-Bartter syndrom er en forstyrrelse i reguleringen af vand- og elektrolytbalancen, hvor en uhensigtsmæssig (utilstrækkelig) høj sekretion af Antidiuretisk hormon (ADH - hormon, også: vasopressin) fører til en reduceret udskillelse af vand (vandretention) og et tab af natrium (hyponatræmi).
frekvens
Det antages, at forbigående utilstrækkelig sekretion af ADH kan forekomme i næsten alle patienter efter operationen.
historie
Det Schwartz-Bartter syndrom er opkaldt efter den amerikanske internist William Benjamin Schwartz (* 1922) og Frederic Crosby Bartter (1914-1983).
årsager
Der er flere årsager til Schwartz-Bartter syndrom. I 80% af tilfældene forekommer det som paraneoplastisk syndrom i småcellet lungekræft. Et paraneoplastisk syndrom beskriver symptomer, der ledsager kræft, der ikke udløses hverken direkte af tumoren eller ved metastaser, men snarere gennem kroppens forsvarsreaktioner mod tumoren eller gennem frigivelse af messenger-stoffer såsom hormoner af tumoren.
Andre mindre almindelige årsager kan være lidelser i Centralnervesystemet (CNS), såsom meningitis (meningitis), Betændelse i hjernen (Encephalitis), Tumorer eller en traumatisk hjerneskade. Også en lungeinfektion (Lungebetændelse), tuberkulose og visse medikamenter (f.eks. cytostatika, såsom vincristin, cyclophosphamid; indomethacin, Carbamazepin, tricyklisk AntidepressivaMorfin, nikotin, barbiturater) kan føre til dette kliniske billede. Derudover antages det, at næsten alle patienter efter operationen kan opleve en midlertidig utilstrækkelig sekretion af ADH.
Disse processer eller stoffer fører til en afkobling af kontrolsløjfen og dermed til en afbrydelse af ADH-sekretionen fra dens dannelsessted, den bageste del af hypofysen (neurohypophyse). Det resulterende overskud af ADH årsager i nyre tilbageholdelse (tilbageholdelse) af frit vand og dermed et fald i urinvolumen og en stigning i kropsvægt. Dette ledsages ofte af en øget tørstefølelse. Efter distribution i kroppen fører det overskydende frie vand først til en ekspansion af væskerummet uden for cellerne (ekstracellulært), derefter som et resultat af koncentrationsgradienten af væskerne i kroppen til en stigning i væsken i det intracellulære rum. Dette sker dog uden vandretention i vævet (ødemer). Som en modregulering til denne volumenudvidelse er der en stigning i udskillelsen af natrium i urinen, som formodes at trække det overskydende vand med det ind i urinen. Udskillelsen af natrium (natriuresis) fortsætter, indtil en ny ligevægt er nået, natriumudskillelsen svarer derefter til natriumindtagelsen. I fravær af natriumindtag falder natriumudskillelse også, hvilket øger vandretention og formindsker mængden af urin, der udskilles. Reguleringen af natriumudskillelse af nyrerne opretholdes, når natriumniveauet i blodserumet er lavt. Selvom koncentrationen af ADH i blodet ligger inden for dets normale interval på dette tidspunkt, øges det i forhold til de lave koncentrationer af andre stoffer i blodet på grund af blodets udtynding (lav plasma-osmolaritet).
Den utilstrækkelige ADH-sekretion er biokemisk således bl.a. kendetegnet ved en udtynding af blodet (lav plasma-osmolaritet), af en mangel på væske i urinen (høj urinosmolaritet) (forholdet mellem urin og plasma> 1) og ved det lave natriumniveau i blodet (hyponatræmi).
Læs mere om emnet her hypernatriæmi
Symptomer
Kliniske symptomer på Schwartz-Barrter syndrom kan oprindeligt omfatte forvirring, en hovedpine, Svaghed og muskelkramper efterfulgt af svimmelhed, Appetitløshed, kvalme, Opkastning, kramper og bevidsthedsforstyrrelser op til koma. Disse symptomer er forårsaget af overdreven vandopbevaring (vandintoksikation) og den deraf følgende hyponatræmi. Der er også en Vægtøgning og reduceret urinproduktion med stærkt koncentreret urin. Stigningen i ekstracellulært og intracellulært volumen øger risikoen for væskeansamling i hjerne (Hjerneødem), der kan være dødelig uden behandling. Andet ødem i kroppen observeres ikke, blodtryk og hjerterytme er normale.
Generelt er der imidlertid ingen symptomer, dvs. Schwartz-Bartter-syndrom kan også være asymptomatisk.
diagnose
Diagnosen af Schwartz-Barrter syndrom er baseret på detaljeret afhør af patienten (anamnesis), symptomerne og resultaterne af laboratorieundersøgelser af blod og urin. Under undersøgelsen er det vigtigt at spørge om mængden af væske og urin, der spises, og om ændringer i kropsvægt. En fem til ti procent stigning i kropsvægt på meget kort tid af en eller anden uforklarlig grund uden forekomst af ødemer er en vigtig indikation af det Schwartz-Bartter syndrom.
Laboratoriediagnostik viser et lavt urinvolumen pr. Tidsenhed, hvor urinen er meget koncentreret (urinmolalitet:> 300 mosmol / kg, øget specifik tyngdekraft) og en uhensigtsmæssigt høj natriumkoncentration i urinen (> 20 mmol / liter). Blodet viser hyponatræmi (serum Na + <135 mmol / l), som er forårsaget af blodfortyndingen (serum osmolalitet: <300 mosmol / kg).
At bestemme ADH-koncentrationen i blodet giver meget mening, fordi værdierne kan være normale eller forhøjede, men ikke behøver at være forhøjede. Niveauene sænkes dog aldrig, som det er tilfældet med andre former for hyponatræmi.
Differential diagnose
Hyponatræmi af Schwartz-Bartter syndrom skal adskilles fra hyponatræmi i tilfælde af hjertesvigt, nefrotisk syndrom og levercirrose og hyponatræmi i tilfælde af mangel på blodplasmavolumen, f.eks. B. efter diarré, sveden eller indtagelse af diuretika, et lægemiddel, der bruges til at skylle vand ud af kroppen.
Du er måske også interesseret i dette emne: Conn syndrom
terapi
Fokus er på terapi for den underliggende sygdom, der udløser den. Efter vellykket terapi heles Schwartz-Bartter syndrom normalt spontant (spontan remission).
Den symptomatiske terapi af Schwartz-Bartter syndrom består af en begrænsning af mængden af drikke (vandbegrænsning), som alene normalt fører til en forbedring af symptomerne. Derudover kan der gives en langsom infusion af isotonisk (0,9%) eller hypertonisk (10%) saltvand (natriumchloridopløsning) for at kompensere for hyponatræmi. Hvis saltopløsningen tilføres for hurtigt, kan det føre til nedsat bevidsthed, kramper eller til en central pontin myelinolyse kan forårsage beskadigelse af nervefibers kappe (myelinskede), især i hjernestammen (pons) kommer. Det skal også bemærkes, at hyponatræmi normalt ledsages af en hypokaliæmidvs. en mangel på kalium i blodet. Af denne grund bør der også gives kalium, der frigiver natrium fra cellerne og således hjælper med at afbalancere hyponatræmi i det ekstracellulære rum.
For vandintoksikation er furosemid ud over hypertonisk saltopløsning (Lasix®), en sløjfe-vanddrivende middel, der bruges til at skylle vand ud af kroppen.
Schwartz-Bartter-syndromet kan behandles med direkte ADH-antagonister, såkaldte vaptans. Vaptans arbejder på ADH-receptorer i nyrerne, hvilket blokerer virkningen af ADH og således fremme udskillelsen af elektrolytfrit vand. Tolvaptan har været tilgængelig i Tyskland som den første og indtil videre eneste orale ADH-antagonist siden august 2009.
Vejrudsigt
Med vellykket behandling af den underliggende sygdom heles Schwartz-Bartter syndrom normalt spontant. Prognosen afhænger således stærkt af årsagen til syndromet.
Resumé
Det Schwartz-Bartter syndrom forårsages af en uhensigtsmæssigt øget ADH-sekretion med vandretention og hyponatriæmi. Oftest forekommer det som paraneoplastisk syndrom i lille celle Bronkial karcinom men kan også forekomme med centralnervesygdomme, infektioner eller som en bivirkning af visse lægemidler. Symptomerne inkluderer reduceret urinproduktion Vægtøgning, svimmelhed, Kvalme, nedsat bevidsthed og anfald. Laboratoriediagnostik viser en stærkt koncentreret urin (høj urinmolalitet) og en uhensigtsmæssigt høj natriumkoncentration i urinen. I modsætning hertil fortyndes blodet (lav plasma osmolaritet) med hyponatræmi. Fokus er på terapi af den underliggende sygdom. Symptomatisk behandles Schwartz-Bartter syndrom med væskebegrænsning og kompensation af hyponatræmi med saltopløsning.
