hæmoglobin

konstruktion

Hemoglobin er et protein i den menneskelige krop, der fungerer for Oxygentransport af blodet ejer. Proteiner i den menneskelige krop består altid af flere aminosyrer, der er knyttet sammen. Kroppen absorberer delvis aminosyrerne i kroppen med mad; kroppen kan delvist omdanne andre molekyler til aminosyrer gennem enzymatiske omdannelser eller fremstille dem helt selv.

141 individuelle aminosyrer kombineres og danner en underenhed af hæmoglobin, en globin. Et hæmoglobinmolekyle består af fire globiner med to identiske underenheder, der danner et molekyle. Globinerne er foldet på en sådan måde, at der oprettes en slags lomme, hvori et heme-molekyle, et såkaldt "jernkompleks", er bundet. Dette jernkompleks, hvoraf der er fire i et hæmoglobinmolekyle, binder et molekyle ilt ad gangen, en O2.

På grund af jernet i strukturen får hæmoglobinet en rød farve, hvilket giver alt blodet sin farve. Hvis jernionen nu binder et iltmolekyle, ændres hæmoglobinets farve fra en mørkerød til en lysere rød.Denne farveændring ses også, når man sammenligner venøs og arteriel blod. Det arterielle blod, der bærer mere bundet ilt, har en markant lysere farve.

De fire globin-underenheder har en særlig effekt i binding af de fire iltmolekyler. Med hvert iltmolekyle, der er bundet, opstår interaktioner mellem de fire underenheder, og bindingen af ​​et andet ilt lettes. En hæmoglobin fyldt med fire iltmolekyler er særlig stabil. Leveringen fungerer også. Når et iltmolekyle forlader hæmoglobinet, gøres processen lettere for de andre tre også.

Mennesker har forskellige former for hæmoglobin i forskellige livssituationer. Som barn i livmoderen har han oprindeligt embryonalt og senere føtal hemoglobin. Globen-underenhederne er forskellige i deres kemiske struktur og sikrer, at hæmoglobin hos børn har en signifikant højere affinitet for ilt end hæmoglobin hos voksne. Dette gør det muligt at overføre ilt i morkagen fra moders til barnets blod.
Det voksne menneske kan have to forskellige typer hæmoglobin, HbA1 eller HbA2, men HbA1 dominerer i 98% af alle mennesker.
Hvis blodsukkerniveauet forbliver for højt i lang tid, kan et sukkerkoblet hæmoglobin, HbA1c, være til stede. Det bruges primært til diagnosticering til analyse af langtidsblodsukkerniveauet.

Methemoglobin er en ikke-funktionel form og kan ikke længere binde ilt. Det findes i små mængder hos hver person og dannes især stærkt i tilfælde af røgforgiftning eller genetiske defekter. Jo højere dens andel er, jo større er iltmangel for den menneskelige organisme.

Funktion i den menneskelige krop

Funktionen af hemoglobiner er i den menneskelige krop vital. Jernmolekylet i midten af ​​heme, som bæres af hver globin-underenhed, binder et iltmolekyle. Når det venøse blod i kroppen er pumpet fra det rigtige hjerte ind i lungerne, akkumuleres det der med inhaleret ilt på. Fra da af kaldes det iltrige. Oxygen diffunderer over alveoliets grænser gennem de vaskulære vægge, ind i de røde blodlegemer, erytrocytterne og binder kemisk til jernionen. Blodet får den typiske lysrøde, arterielle farve som et resultat af bindingen og pumpes derefter gennem kroppen fra venstre hjerte via den store blodbane. I det væv, der antages at forsyne blodet med ilt, strømmer blodet især langsomt gennem kapillærerne, så det iltfattige væv kan fjerne iltmolekylet fra det iltrige blod, og hæmoglobinet omdannes til sin oprindelige form.

Effekten af ​​"kooperativitet”Forårsager de fire globin-enheder til gensidigt at forenkle belastning og losning af iltmolekyler. En iltbinding, der allerede har fundet sted, gør bindingen af ​​de andre tre molekyler meget lettere. Dette betyder, at oxygenindholdet oprindeligt forbliver stabilt, selv med små begrænsninger i iltberigelse. Selv begrænsninger i alderdommen, når man opholder sig i store højder og let lungedysfunktion, har ikke oprindeligt en stærk indflydelse på blodets iltmætning. Selv hvis Partielt oksygentryk er allerede faldet til halvdelen af ​​den oprindelige værdi, Oxygenmætning af blod stadig over 80%.

Det er også meget vigtigt, at hæmoglobinet ejendom ejer, afhængigt af ilt PH-værdiFor at binde CO2-partielt tryk, temperatur og 2,3-BPG (2,3-bisphosphoglycerat) i forskellige grader. Dette gør det muligt, at så meget som muligt er bundet i lungerne, og at så meget som muligt kan frigøres i resten af ​​kropsvævet, hvis det er nødvendigt. Om 2,3-BPG, som f.eks. øges under højdeuddannelse, kan kroppen også reducere iltens bindingsstyrke, så det lettere kan frigøres.

Derudover har hæmoglobinet også en bestemt funktion Grad af CO2, der skal transporteres og frigør det i lungerne. Kuldioxid er også bundet til hæmoglobinet, men ikke til O2-bindingsstedet.

Hæmoglobinværdien er meningsfuld for mange sygdomme. Især mangelsygdomme, der kaldes Anæmi er et almindeligt problem.

Hæmoglobin for lavt

Da hver røde blodlegeme har hæmoglobinmolekylet, er hæmoglobinværdien en meningsfuld markør for antallet af røde blodlegemer i blodbanen. En blodprøve kan udføres i medicinske laboratorier for at bestemme Hb-niveauet og bruge dette til at estimere antallet af røde blodlegemer. Hvis værdien er under det normale interval for den respektive gruppe af mennesker, er der anæmi, en såkaldt "anæmi". En hel række sygdomme og årsager kan ligge bag anæmi. I de fleste tilfælde kan anæmien imidlertid behandles godt.

Med Hb-værdien findes yderligere værdier i blodtællingen, der ofte peger på en årsag til anæmi. Disse inkluderer værdierne MCH, MCHC, MCV og RDW. Hvis volumen og hæmoglobinindhold i en individuel erytrocyt reduceres, er MCH, MCHC og MCV under det normale interval. I dette tilfælde er en jernmangel eller et problem i jernmetabolisme mest sandsynligt. Jernmangelanæmi er et særligt almindeligt klinisk billede, især hos kvinder. De fleste af årsagerne bløder.

Læs mere om emnet nedenfor Erythrocyttparametre

Underernæring og underernæring er også en almindelig årsag til anæmi. I sjældnere tilfælde ligger genetiske eller andre sygdomme bag det. Disse indbefatter for eksempel seglcelleanæmi, thalassæmi eller ondartede sygdomme, såsom myelodysplastisk syndrom.

Du kan finde ud af mere om sigdcelleanæmi i vores artikel Sigdcelleanæmi - hvor farlig er det virkelig?

Hvis anemien ikke er akut truende, kan der først forsøges at afhjælpe årsagen. I tilfælde af underernæring er fokus på ernæringsrådgivning. Hvis Hb-niveauerne er for lave og udgør en risiko i hverdagen, kan problemet løses med engangsinfusioner. Hvis der er en jernmangel, er det tilstrækkeligt at ændre kosten eller at give patienten jern ved infusion. I særlig akutte situationer kan en blodoverføring også være nødvendig. Blodoverførsler er især indikeret efter eller under kraftig blødning eller i tilfælde af bloddannelsesforstyrrelser. Regelmæssige blodoverførsler er også nødvendige hos patienter med myelodysplastisk syndrom.

De klassiske symptomer på anæmi er blekhed, træthed, svimmelhed og en følelse af svaghed.

Hæmoglobin for højt

Da hæmoglobinværdien i blodet er et tegn på antallet af røde blodlegemer, er en øget værdi ofte forbundet med et for stort antal erytrocytter. Blodet består af faste og flydende dele, ca. 40:60.
Hoveddelen af ​​de faste dele findes i erytrocytterne. Hvis der er for mange af dem, taler man om en "Polyglobules"Eller"erythrocytose". Hb-værdier, der er for høje, er normale hos mennesker, der har opholdt sig i særlig høj højde i lang tid. På grund af det reducerede iltindhold i store højder, begynder kroppen at producere yderligere iltbærere for at kompensere for manglen. Atleter drager fordel af denne effekt ved at foretage højde-træning. På grund af det øgede antal erytrocytter er de mere effektive, når de træner under normale iltforhold. Denne blodproduktion kan også skabes med medicin, men det er forbudt som "EPO-doping" i sport.

Selv langsigtet Smoker og patienter med Lungesygdom har ofte reaktivt øget Hb-værdier (hæmoglobinværdier).

I nogle tilfælde kan det øgede antal røde blodlegemer forårsage den såkaldte "Hæmatokritværdi" øge. Den beskriver andelen af ​​faste blodkomponenter (f.eks. Celler) i forhold til det samlede blod. En stærkt forøget hæmatokrit kan føre til Trombose, Hjerteanfald og Strokes at lede. På grund af de mange faste komponenter, der er Blod tykkere og strømmer langsommere gennem karene. Et par sådanne tilfælde er fundet hos atleter, der har begået enorm EPO-doping. Stærkt øgede værdier bringer denne risiko med sig.

En patologisk ændring, der fører til øgede hæmoglobinniveauer i blodet, er den Polycythemia vera. Sygdommen er en af ​​sygdommen myeloproliferative sygdomme, hvor alle faste blodkomponenter i stigende grad produceres, inklusive leukocytter og Blodplader. Sygdommen er meget sjælden og kan være medfødt eller erhvervet.

Hvis Hb-niveauerne er lidt forhøjede, bemærker patienterne normalt ingen symptomer i hverdagen. Anæmi er et mere almindeligt problem i daglig klinisk praksis end forhøjede hæmoglobinniveauer.

hæmoglobinopatien

hæmoglobinopatien er paraplybetegnelsen for sygdomme, der forårsager ændringer i hæmoglobin. Disse er genetisk disponerede.

De bedst kendte er Sigdcelleanæmi og thalassemier (opdelt i alfa- og beta-thalassæmi). Sygdommene er enten baseret på en mutation, dvs. en ændring, i proteinerne (seglcelleanæmi), eller der er en reduceret produktion af disse (thalassæmi).

Sygdommene har til fælles, at de kan have forskellige sværhedsgrader, og at de, afhængigt af sværhedsgraden, fører til mild eller svær anæmi eller endda for spædbørn, der ikke er i stand til at overleve.

Hæmoglobin i urinen

Hvis der er hæmoglobinmolekyler i blodet, er dette et tegn på en øget død af røde blodlegemer i blodbanen.Dette er kendt som hæmoglobinuri. Nyren filtrerer hele blodet fra kredsløbet flere gange inden for en time. Som regel filtrerer det imidlertid ikke proteiner. Hvis erythrocytter dør i blodkarene i stedet for i milten, hvor de normalt nedbrydes, er der for store hæmoglobinmolekyler fri i blodet. Nyrerne filtrerer dem derefter ud og udskilles i urinen. I lighed med hvordan hæmoglobin giver blod sin røde farve, Urinen bliver også mørkerød.

Også malaria forårsager hæmoglobinuri. Visse typer af Anæmi eller transfusionsfejl. Hvis årsagen er i det vaskulære system, er hæmoglobinuri ofte til stede. Det bør ikke forveksles med hæmaturi, hvor fuldblod findes i urinen. Årsagerne og årsagerne til dette er forskellige.

HbA1C

Det Hemoglobin A1C er en speciel form for hæmoglobin i den menneskelige krop. Det er også kendt som glycohemoglobin og beskriver a normalt hæmoglobinmolekyle, som glukose kobles til er.

Alle har en lille mængde HbA1C i deres blod, som kan bestemmes med en blodprøve. Det er i blodet især meget sukker i form af glukose foregår omdannelsen af ​​hæmoglobin til dets "glycerede" form uden enzymer. Denne proces er ikke reversibel. Da en erytrocyt overlever i gennemsnit otte uger før den nedbrydes, kan mængden af ​​HbA1C bruges til at estimere niveauet af sukker i blodet i de sidste par uger. HbA1C-værdien anses derfor for at være Blodsukkerhukommelse og bruges i medicin.

Patienter, der har en kendt sukkerforstyrrelse Diabetes mellitus skal have deres HbA1C-niveau kontrolleret hver tredje måned. Af Normalt interval er 4-6% Andel i det samlede hæmoglobin. Diabetikere bør også forsøge at holde deres værdi under 8% permanent skade ved at forhindre sygdommen.

Hos patienter med jernmangelanæmi, skrumplever i leveren, nyreinsufficiens og andre sygdomme, der kan påvirke blodantalet, er værdierne forfalskede og ikke-konklusion.

Standardværdier

De normale værdier for hæmoglobinkoncentration adskiller sig fra børn til voksne, men også mellem mænd og kvinder. Referenceområderne hos voksne Mænd er inkluderet 12,9 - 16,2 g / dl, på Kvinder på 12-16 g / dl og kl Nyfødt på 19 g / dl.

96% af alle værdier for sunde mennesker er inden for dette interval. Når symptomer på anæmi bliver synlige, varierer det imidlertid fra person til person. I daglig klinisk praksis gøres behandlingen også afhængig af det kliniske billede. Ikke hver værdi uden for referenceområdet angiver faktisk sygdom eller anæmi.

Hæmoglobinsyntese

Ældre erytrocytter har ikke længere en cellekerne og kan derfor ikke længere producere proteiner. Hæmoglobinet, der er til stede i de røde blodlegemer, bliver således under modningen af ​​disse i fasen af erytroblaster (Forstadiet af røde blodlegemer). Som beskrevet ovenfor består hæmoglobin af proteiner og hemmolekyler, der produceres separat og derefter sættes sammen. Det er her vigtigt, at både for hemsyntesen, dvs. produktion, begge jern såvel som Vitamin B6 er nødvendige. Dette forklarer, hvorfor en mangel på disse stoffer kan føre til anæmi.