Hodgkin-lymfom

definition

Under a Hodgkin-lymfom, også kendt som Hodgkins sygdom, er en ondartet sygdom i lymfesystemet hos mennesker. Per definition er det visse celler i immunsystemet, der B-celler, degenererer og danner ondartede tumorer, der stammer fra lymfeknuderne. Ved klassificering af lymfomer er Hodgkins lymfom en af ​​de to store undergrupper, den anden gruppe består af mange Ikke-Hodgkin-lymfom uddannet.

Per definition inkluderer Hodgkins lymfom tilstedeværelsen af ​​specifikke celler, Sternberg-Reed-gigantcellerne og de navngivne Hodgkin-celler. Hodgkins lymfom er kendetegnet ved hævede, eksternt palpable lymfeknuder samt af de såkaldte B-symptomer på nattesved, vægttab og feber. Hodgkins lymfom kan teoretisk udvikle sig i enhver lymfeknude, men det forekommer ofte i nakken eller armhulen eller i lyskenegionen.

Læs mere om emnet: Ikke-Hodgkin-lymfom

Sammenlignet med ikke-Hodgkins lymfom har Hodgkins lymfom en relativt god prognose, så kurativ, dvs. helingsorienteret terapi altid initieres. Hodgkins lymfom påvirker for det meste unge mænd mellem 25 og 30 år med en anden top i forekomst mellem 50 og 70 år.

Læs også: Prognosen for et lymfom

Årsag til Hodgkin-lymfom

Indtil videre har det ikke været muligt at identificere en klar årsag til Hodgkins lymfom. Dog er der kendt nogle faktorer, der er forbundet med Hodgkin-lymfom, og det kan være mulige årsager. Især det Epstein-Barr-virus (EBV), patogen osv. af Pfeifers kirtel feber, er relateret til Hodgkins lymfom. I ca. 50% af tilfældene kunne EBV påvises i denne type lymfom. På samme måde er infektionen med HIV en risikofaktor for Hodgkin-lymfom, rygning diskuteres også som en mulig årsag. Derudover kan Hodgkins lymfom forekomme efter aggressiv, immunsuppressiv terapi som f.eks forekommer efter organtransplantation.

Symptomer på Hodgkin-lymfom

Hodgkin-lymfom forårsager en række forskellige symptomer, der er mere eller mindre specifikke. Som det er meget typisk for Hodgkin-lymfom B-symptomer Triaden med symptomer på feber, uønsket vægttab (> 10% i de sidste 6 måneder) og udtalt nattesved. Patienterne sved så ekstremt, at de er nødt til at skifte natkjole og lagner. Derudover er Hodgkins lymfom normalt forbundet med tab af appetit.

Imidlertid kan B-symptomer også f.eks. forekommer i tuberkulose, andre tumorsygdomme og inflammatoriske processer. Et andet kendetegn ved Hodgkins lymfom er vedvarende Hævelse af lymfeknuderder kan mærkes som smertefri, faste knob under nakkehuden, armhulen eller lysken. De generelle symptomer hos patienter med Hodgkins lymfom er betydelig ineffektivitet og træthed. Andre sjældne, men meget specifikke symptomer er dem, der forekommer i intervaller på 3-7 dage Pel-Ebstein-feber og af uforklarlige grunde smerter i de berørte lymfeknuder efter indtagelse af alkohol (Alkoholsmerter). I de senere stadier er andre symptomer mulige, der skyldes involvering af andre organer.

Læs detaljerede oplysninger om: Pel-Ebstein-feber

Symptomer på huden i Hodgkin lymfom

Ud over de ovenfor beskrevne symptomer forårsager Hodgkin-lymfom også i nogle tilfælde yderligere symptomer på huden. I Hodgkins lymfom kan for eksempel kløe i huden udvikle sig, som forekommer på en generaliseret måde og kommer og går med uregelmæssige intervaller. Hævelsen i lymfeknuderne er også synlig på huden, hvis den er meget udtalt. Derudover kan Hodgkin-lymfom forårsage symptomer på huden, kendt som paraneoplastiske syndromer få rangeret. Dette er det udtryk, der bruges til at beskrive symptomer, der ikke er forårsaget direkte af tumoren, men af ​​immunreaktioner og messenger-stoffer "ved siden af ​​tumoren“ (paraneoplastisk) forekommer.

I Hodgkins lymfom kan det føre til ichthyosis kommer, hvor områder af huden er mærkbare gennem et fortykket og krakket liderligt lag med flager og kløe. Huden skal derefter behandles med salver og horn-løsnende stoffer. Ud over Hodgkins lymfom er symptomer på a Pemphigus vulgaris vises på huden, som er en blærende hudtilstand, der forårsager smertefulde og let blødende erosioner i huden. Disse paraneoplastiske syndromer er generelt mulige, men som sjældne symptomer bestemmer de ikke det kliniske billede af Hodgkins lymfom.

Diagnostisering af Hodgkins lymfom

Hvis en patient udviser ovennævnte symptomer over en længere periode, skal Hodgkins lymfom overvejes, og den passende diagnose indledes. Det vigtigste trin er en lymfeknude-biopsi (prøveudtagning) fra en påvirket lymfeknude, hvorefter materialet undersøges under et mikroskop. Sternberg-Reed-celler og Hodgkin-celler, der er typiske for Hodgkins lymfom, kan derefter detekteres her. Denne diagnose skal udføres inden behandlingen påbegyndes for at bekræfte diagnosen.

Læs mere om emnet på: Lymfeknude biopsi

Men de efterfølgende iscenesættelsesundersøgelser er ikke mindre vigtige for at klassificere Hodgkin-lymfom korrekt og for at kunne vælge den rigtige terapi. Ud over en detaljeret klinisk undersøgelse, hvor alle lymfeknudestationer scannes så vidt muligt, anvendes en række andre diagnostiske analyser. Blodparametre, såsom tegn på betændelse og celletællinger, undersøges, og knoglemarven kan punkteres. Apparatbaseret diagnostik er vigtig for Hodgkins lymfom.

En røntgenbillede af brystet giver information om alle påvirkede lymfeknuder i og på lungerne såvel som i det såkaldte mediastinum, pladsen bag brystbenet mellem lungerne og hjertet. Ved Hodgkins lymfom er computertomografi i nakken og overkroppen af ​​stor betydning, da det er den bedste måde at klassificere stadierne på. En skeletskintigrafi kan også være nyttig til at udelukke knoglemedvirkning. Når diagnosen er bekræftet, og den endelige iscenesættelsesdiagnose er udført, klassificeres Hodgkins lymfom efter Ann-Arbor-klassificeringen.

Stadier af Hodgkins lymfom

Stadierne i Hodgkins lymfom klassificeres i henhold til Ann-Arbor, der også bruges til ikke-Hodgkins lymfomer. Den afgørende faktor er antallet og fordelingen af ​​de berørte lymfeknude stationer i kroppen Membran som en vigtig og klinisk relevant markør tjener.

Der er i alt 4 faser:

I) Inddragelse af et (1) lymfeknudeområde eller et (1) ekstranodalt fokus

II) Inddragelse af 2 eller flere lymfeknuderegioner eller ekstranodale foci, hvor disse er placeret nøjagtigt på den ene side af membranen (over eller under)

III) Inddragelse af 2 eller flere lymfeknuderegioner eller ekstranodale foci, hvorved disse er placeret på begge sider af membranen (over og nedenfor)

IV) Spredt, dvs. diffus distribueret involvering af et eller flere ekstralymfatiske organer, hvor lymfeknudestatus ikke længere er relevant her;

Berørte regioner kaldes ekstranodale foci, hvor cellerne og dermed tumoren har forladt lymfeknuderne og spredt sig til andet væv. Ekstralymfatiske organer er alle organer undtagen lymfeknuder, milten og thymus. Derudover gives yderligere betegnelser, f.eks. med A eller B for tilstedeværelse (B) eller ikke-tilstedeværelse (A) af B-symptomer. Baseret på disse stadier kan prognosen og behandlingsmulighederne grovt afledes.

Terapi af Hodgkins lymfom

Terapi mod Hodgkins lymfom er altid rettet mod heling, uanset stadierne, men måden bestemmes af stadierne. Grundlæggende er der to søjler til behandling af Hodgkin-lymfom: en intensiv en kemoterapi ved at bruge effektive, men også bivirkningsmedicin på den ene side, samt strålebehandling på den anden side. Formålet med begge metoder er at ødelægge de degenererede celler og således helbrede tumoren og dermed sygdommen.

På trin 1 og 2 er fokus på strålebehandling, der ledsages af kemoterapi, på grund af den mere lokaliserede hævelse af lymfeknuderne, mens kemoterapi spiller hovedrollen i trin 3 eller 4. Dette administreres generelt under anvendelse af definerede terapiordninger. Disse er udbredt i Hodgkins lymfom ABVD-ordning (med stofferne Adriamycin, bleomycin, vinblastin og dacarbazine) såvel som det BEACOPP-ordning (bestående af bleomycin, etoposid, adriamycin, cyclophosphamid, oncovin, procarbazin og Prednison). Disse stoffer gives i adskillige cyklusser over uger i faste doser og intervaller afhængigt af trinnet og får tumorcellerne til at dø ud eller blive hæmmet.

Imidlertid er denne terapi rig på bivirkninger såsom kvalme, opkast og hårtab. Stråling kan bruges på en mere målrettet måde og bruger stråler med høj energi til at ødelægge Hodgkins lymfom uden at skade meget sundt væv. Imidlertid øges risikoen for anden malignitet altid efter behandling. Den nøjagtige behandling af Hodgkins lymfom er kompliceret og skal altid opvejes individuelt, da andre risikofaktorer og omstændigheder, som patienten medbringer, også har indflydelse på beslutningen.

Læs også: Lymfomterapi

Prognose af Hodgkins lymfom

Selvom udtrykket Hodgkin-lymfom for det meste anvendes negativt i befolkningen, er prognosen for Hodgkin-lymfom bedre end forventet. Efter påbegyndelse af behandlingen opstår der oprindeligt nogle bivirkninger, der alvorligt forringer livskvaliteten i terapiets varighed, men disse kan afhjælpes med understøttende foranstaltninger. Generelt set efter tilstrækkelig behandling har Hodgkins lymfom en sammenlignet med de fleste andre kræftformer meget god prognoseisær i barndommen. 5 år efter afslutningen af ​​terapien lever 80-90% af patienterne stadig, hos børn over 90%. Sandsynligheden for tilbagefald kan reduceres ved tilbagefaldsterapi, hvilket forbedrer prognosen yderligere. Det må dog siges, at den livslange risiko for yderligere tumorer øges.

Læs også: Prognosen for et lymfom

Forventet levetid med Hodgkin lymfom

Forventet levetid for en patient med Hodgkin-lymfom afhænger af en hurtig diagnose og god terapi. Hvis levetiden ikke behandles, er forventet levetid efter diagnosen i gennemsnit 1,5 år, hvilket dog øges kraftigt med de nyeste behandlingsmetoder. Hvis sygdommen helbredes, kan man antage en normal forventet levealder. Statistisk set har en helbredet Hodgkin-patient en næsten normal forventet levealder, der kun påvirkes af risikoen for anden malignitet.