Addisons sygdom

Synonymer i bredeste forstand

• Adrenalinsufficiens
• primær binyresvigt
• Addisons sygdom
• Addison syndrom

Dansk: Addisons syndrom, Addisons sygdom, binyresvigt

Definition og introduktion

Addisons sygdom er en dysfunktion i binyrebarken. Det er også kendt som primær binyresvigt og er mere en sjælden tilstand.
Hvis Addisons sygdom forbliver ubehandlet, er den dog dødelig og er derfor af klar klinisk relevans. I de fleste tilfælde ødelægger autoimmune processer cellerne i binyrebarken.

Addisons sygdom kan være symptomfri i årevis og vises kun i særlige situationer. Spektret af symptomer på Addisons sygdom er bredt. Takket være moderne medicin i dag med god træning og samarbejdsvilje (Overholdelse) livskvaliteten er høj og forventet levealder normal.

frekvens

Af en Addisons sygdom er Kvinder oftere påvirket end mænd.
Den gennemsnitlige alder for begyndelse er omkring 40 år. Der er dog en klar spredning.
Med en udbredelse på omkring 1-5 syge pr. 100.000 For beboere er primær binyresvigt en temmelig sjælden sygdom.

Klassificering af Addisons sygdom

Klassificeringen af Addisons sygdom finder sted på den ene side efter Sygdomsforløb:

• langsomt skrider frem
• spids med hurtig ophør af funktionerne i binyrebarken

På den anden side er klassificeringen baseret på årsagerne. Den mest almindelige udløsende faktorer er derfor:

• Autoimmune processer (70-80%)
• Infektioner
• Hjerteanfald
• Tumorer
• Andet

Årsager og oprindelse

Som Årsag til Addisons sygdom du kan finde en fra immunsystem kroppens forsvarsreaktion mod kroppens egne celler. Disse autoantistoffer er specifikt mod cellerne i Adrenal cortex instrueret. En forsvarsreaktion følger, og cellerne ødelægges.

Denne form for primær binyresvigt, hvor antistoffer frembragt af kroppen selv og rettet mod kroppens egne strukturer forårsager ødelæggelse af binyrebarken, er med 70-80 % den mest almindelige form for primær binyreinsufficiens.

Primær binyresvigt kan også være forårsaget af:

• Tumorer og deres Dattesår (metastaser),
• Hjerteanfald (Waterhouse-Friderichsen Syndorm)
  og
• Infektioner (f.eks. tuberkulose, HIV / AIDS, Cytomegaly-virus)

skal udløses.
Andre årsager til Addisons sygdom er:

• sarcoid
• Amyloidose (patologisk aflejring af proteiner mellem cellerne)
• hemokromatose (Jernlagringssygdom)
• Adrenoleucodystrophy (Arvelig sygdom, der manifesterer sig i barndommen og er kendetegnet ved hurtigt neurologisk forfald)
• eller Blødende
  eller
• bestemte Medicin.

stress

Stress medfører normalt, at cortisol frigøres hos raske mennesker, hvorfor det ofte kaldes stresshormonet. Med en eksisterende binyreinsufficiens er kroppen ikke længere i stand til at opretholde cortisolproduktionen, let sagt øge den. Kroppen går i en tilstand af hypocortisolism - det vil sige et cortisol-niveau, der er for lavt. Især hos personer med udiagnosticeret binyresvigt, kan stress og den dertil knyttede hypocortisolisme føre til opdagelsen af ​​sygdommen eller i værste fald til en Addison-krise. Det er en livstruende tilstand med forskellige symptomer, såsom bevidsthedens uklarhed, hypoglykæmi, feber, opkast osv., Som kræver øjeblikkelig medicinsk akutbehandling.

Hashimotos thyroiditis

Hashimotos thyroiditis er en kronisk betændelse i skjoldbruskkirtlen forårsaget af autoimmune antistoffer. Kroppens egne celler er rettet mod skjoldbruskkirtlen på grund af uforklarlige årsager og fører til celledød i løbet af sygdommen. De berørte viser derefter en underaktiv skjoldbruskkirtel. Adrenalinsufficiens er ofte forbundet med andre sygdomme, herunder Hashimotos thyroiditis. I denne sammenhæng kan læger også lide at tale om et pluriglandulært syndrom, dvs. en forstyrrelse i flere organer med kirtelfunktion, der tjener til at producere hormoner. Den nøjagtige årsag er stadig uklar. Der er mistanke om en genetisk komponent, men er endnu ikke klart blevet bevist ved videnskabelige undersøgelser. Regelmæssig kontrol af organerne er vigtig for Addisons sygdomslidende for hurtigt at identificere ethvert funktionsnedsættelse og for at kunne behandle det korrekt.

Symptomer

Da funktionen af ​​binyrerne er forstyrret ved Addisons sygdom, er produktionen af ​​forskellige hormoner nedsat. De typiske symptomer mærkes, når ca. 90% af binyrebarken allerede er blevet ødelagt. Cortisol, aldosteron og kønshormonerne kan ikke længere produceres i tilstrækkelige mængder. I modsætning hertil øges koncentrationen af ​​ACTH, et hormon i hypofysen i hjernen, som stimulerer hormonproduktionen i binyrerne, markant.

Manglen på aldosteron som mineralsk kortikoid fører til et fald i blodtrykket på grund af tab af natrium og vand (dehydrering) (Hypotension). Derudover er der en stigning i kalium i blodet. Hos de berørte manifesterer manglen på salt sig en øget sult efter salt mad.

Læs mere om Konsekvenser af elektrolyt-ubalancer.

Manglen på cortisol som et stresshormon fører til en følelse af svaghed, kvalme og vægttab. Blodsukkerniveauet falder også (hypoglykæmi). Derudover er der overdreven garvning af huden (hyperpigmentering), som udløses af den øgede frigivelse af ACTH.

Da produktionen af ​​kønshormoner også er nedsat, har kvinder ofte en mangel på armhule og skamhår, og mænd har problemer med styrke.

Hos spædbørn mærkes et binurtab af funktion af binyrerne som vækststop.

I en ekstrem nødsituation kan det også føre til en komplet hormonel ubalance, den såkaldte Addisons krise. Det kan føre til et livstruende stofskifte og kræver øjeblikkelig intensiv medicinsk behandling.

Læs meget mere information om dette emne på: Symptomer på Addisons sygdom

hyperpigmentering

Hyperpigmentering af huden findes ved primær binyreinsufficiens. Årsagen til dette er den øgede mængde ACTH. Dette kommer kort fra den indledende fase Proopiomelanocortin eller POMC. POMC repræsenterer også den indledende fase af et hormon, der påvirker melanocytterne i huden. Melanocytterne er hudceller, der er ansvarlige for farvning eller hudfarve. Følgelig fører en øget frigivelse af POMC eller ACTH til en stærkere stimulering af melanocytterne og derefter til hyperpigmentering eller "mørkere" af huden.

diagnose

Når diagnosticering af Addisons sygdom er det meget vigtigt at differentiere sygdommen fra sekundær binyresvigt. Forskellen er, at binyrerne i Addisons sygdom er beskadiget, og at der derfor produceres for få hormoner, mens disse i den sekundære lidelse er intakte, men ikke tilstrækkeligt stimuleret til at producere hormoner.

Hvis mistanke om Addisons sygdom, udføres blodprøver for at kontrollere hormonniveauer. Hvis der er en mangel på natrium og en øget koncentration af kalium i blodet, kan man antage en forstyrrelse i binyrerne. Foruden de sædvanlige blodparametre bestemmes mængden af ​​cortisol i blodet og mængden af ​​ACTH hovedsageligt.
ACTH frigøres af hypofysen i hjernen og stimulerer binyrerne til at producere hormoner. Hvis cortisolniveauet nedsættes, selvom der er nok eller endda for meget ACTH i blodet, indikerer dette Addisons sygdom.

En såkaldt ACTH-stimuleringstest kan også udføres. ACTH indsprøjtes intravenøst, hvilket vil udløse øget cortisolproduktion hos raske mennesker med velfungerende binyrerne. Dette er dog ikke tilfældet med Addisons sygdom på grund af de beskadigede binyrer.

Find ud af alt om emnet her: ACTH.

blodværdier

Med binyreinsufficiens er cortisolniveauerne i blodet lave. Cortisol til stede i blodet kan ikke bruges til at bestemme årsagen. Hvis du vil vide, hvor problemet med fejlfunktionen er, skal du bestemme ACTH-værdien. Dette er et hormon fra hypofysen, der naturligt stimulerer binyren til at producere cortisol. Ved hjælp af ACTH-værdien er det derefter muligt at finde ud af, om problemet er i binyrerne eller hypofysen, dvs. om der er primær eller sekundær binyreinsufficiens.
Ved primær insufficiens fungerer binyrerne ikke længere ordentligt, men hypofysen forsøger fortsat at stimulere den ved at frigive ACTH. På grund af dette er ACTH tilgængelig i øgede mængder. Endvidere bestemmes værdierne af aldosteron og DHEAS, som også er hormoner, der produceres i binyren.
På den anden side, hvis forstyrrelsen er i hypofysen, sænkes ACTH-værdien. Hypofysen kan ikke længere udføre sin funktion, og de hormoner, den producerer, er næppe påviselige i blodet.

terapi

Der kl Addisons sygdom Binyrerne ødelægges og kan ikke regenerere, denne sygdom kan Ikke blive helbredt. Imidlertid kan det behandles godt med livslang terapi. Det er nødvendigt at indtage de hormoner, som ikke længere er tilstrækkeligt produceret af binyrerne (substitution). Normalt begge dele glukokortikoider (Cortisol), såvel som Minerale kortikoider (aldosteronkan erstattes. Da det er meget vigtigt at tage den korrekte dosis af hormoner, er den nøjagtige mængde hormoner, der skal tages, og regelmæssig opfølgning af den behandlende læge er nødvendig.

Hos raske mennesker produceres cortisol mest om morgenen og frigøres i blodet. Hormonerstatningsterapien er tilpasset denne rytme og den største mængde Cortisol erstatninger tages om morgenen. I de fleste tilfælde bruges hydrocortison til dette i form af tabletter. I tilfælde af eksisterende stress, såsom en infektion eller en operation, skal mængden øges midlertidigt. Hvis dette ikke sker, kan det i værste fald være livstruende Addison-krise med cirkulationssvigt.

Fludrocortison bruges for det meste som en erstatning for aldosteron. Ligesom aldosteron i normale tilfælde sikrer dette, at blodtrykket reguleres.

Hvordan man spiser, hvis du har Addisons sygdom?

En sund kost med en lav andel hurtigt fordøjeligt sukker eller kulhydrater anbefales til Addisons sygdom. Kolhydrater fra hvidt sukker eller fruktose får blodsukkeret til at stige hurtigt, og kroppen skal derefter frigive messenger-stoffet insulin. Med store mængder af slik frigøres en stor mængde insulin, hvilket derefter kan føre til et meget hurtigt fald i sukker. I sådanne tilfælde reagerer kroppen faktisk ved at frigive cortisol for at aktivere lagrede sukkerreserver og således modvirke de faldende niveauer. På grund af binyrens utilstrækkelighed kan den imidlertid kun reagere i begrænset omfang og er også stærkt stresset.
På grund af dette tilrådes det at spise kulhydrater, der forårsager en langsom stigning i blodsukkeret, såsom brun ris eller fuldkornspasta. Ud over de “gode” kulhydrater er naturligvis grøntsager, omega 3-fedtsyrer og proteiner som dem fra fisk og magert kød naturligvis blandt de fødevarer, der bør være øverst i menuen til Addisons sygdom.

Addison-krise

En Addisons krise opstår, når kroppen har brug for mere cortisol, end den har tilgængelig i situationen. Oftest er dette tilfældet i stressede situationer. Disse inkluderer tung fysisk stress, men også feberinfektioner, gastrointestinale infektioner eller operationer. Stærkt psykologisk stress, traumer eller pludselig ophør med cortisolterapi kan også føre til en sådan krise. En binyrefarve resulterer også i et funktionsnedsættelse af binyrerne og en hormonmangel.

Addisons krise er en akut livstruende situation, hvor kroppen ikke er i stand til at reagere passende på en stressende situation, så alvorlige cirkulationsforstyrrelser opstår, hvilket kan føre til koma. På grund af manglen på de hormoner, der produceres af binyrerne, er reguleringen af ​​blodtrykket begrænset. Kroppen mister salte og vand på grund af hormonmangel, hvilket fører til et fald i blodtrykket. Uden hurtig behandling med cortisol kan dette føre til en tilstand af chok, der fører til koma eller i værste fald være dødelig.

Krisen manifesterer sig gennem kvalme, opkast, diarré, feber, forvirring, hypoglykæmi og faldet i blodtrykket fører til hjertebanken.
Addisons krise er ofte årsagen til, at Addisons sygdom mistænkes.

Sekundær binyresvigt

Ved sekundær binyreinsufficiens er der en forstyrrelse i den såkaldte hypofyse. Dette er en del af den menneskelige hjerne og har en stimulerende effekt på binyrerne ved at frigive visse hormoner. Disse hormoner inkluderer naturligvis messenger-stoffet ACTH (adrenocorticotropic hormon), der dannes i adenohypophysis eller hypofysen og inducerer, efter at det er frigivet, cortisolproduktion i binyren. Undertiden fungerer hypofysen ikke ordentligt og producerer derefter utilstrækkelige mængder ACTH. Årsagen til funktionsfejlen kan f.eks. Være en tumor. På grund af den forstyrrede produktion kan messenger-stofferne ikke arbejde på deres destination, og binyrebarken har ikke drevet til at producere cortisol. De, der berøres, udvikler derefter det, der er kendt som hypocortisolism, dvs. en utilstrækkelig mængde cortisol i blodet eller kropscirkulationen.

Find ud af alt om emnet her: sekundær binyresvigt.

Tertiær binyresvigt

Den eksterne tilførsel af cortisol, for eksempel i form af tabletter til behandling af forskellige sygdomme, kan forårsage binyreinsufficiens. Lejlighedsvis bruges også tertiær binyreinsufficiens. Hypofysen bremser sin produktion af ACTH på grund af den øgede mængde cortisol, der leveres udefra. På grund af manglen på en stimulerende virkning af messestoffet ACTH på binyren, reagerer det ved at stoppe sin produktion af cortisol.

Lær mere om årsager, symptomer og behandlingsmuligheder for tertiær binyresvigt.

anatomi

Det Binyre består af to funktionelt forskellige dele. Det Adrenal cortex Hormoner og Adrenal medulla catecholamines (Adrenalin og noradrenalin).
Ved Addisons sygdom kun barken påvirkes. Histologisk kan man se tre lag i binyrebarken. Det ydre lag kaldes zona glomerulosa. Det er ansvarlig for produktionen af ​​mineralsk kortikoider (f.eks. Aldosteron). Det midterste lag er zona fasciculata og former glukokortikoider (for eksempel. Cortisol). I det inderste lag, hovedsageligt zona reticularis det mandlige kønshormoner / androgener produceret.

Binyrerne er funktionelt uafhængige af nyrer. De er placeret ved den øverste pol af nyrerne og sidder praktisk talt på dem.

Du kan finde ud af mere om strukturen og funktionen under vores emne: Binyre.

fysiologi

Til sygdommen i Addisons sygdom at forstå, du har brug for at forstå funktionen af Binyre Forstå producerede hormoner:
I det følgende lærer du mere om følgende tre hormongrupper:

• mineralkortikoider
• glukokortikoider
• Androgener

Minerale kortikoider

Mineralocorticoider hører til klassen af ​​steroidhormoner. Deres opgave er at regulere elektrolyt- og vandbalancen.
Den bedst kendte repræsentant er aldosteron, der stammer fra kolesterol.
Det er også kendt som tørstehormonet. Efter at den er frigivet fra zona glomerulosa i binyrebarken, når den nyrerne, hvor det forårsager natriumreabsorption af den filtrerede primære urin i tubulussystemet. Samtidig sikrer det sekretion af kalium og protoner.
Da chlorid og dermed osmotisk vand reabsorberes ud over natrium, øger det blodvolumen og dermed blodtryk. Endelig er det også ansvarlig for reabsorptionen af ​​natrium og vand i mave-tarmkanalen.

Effekten finder sted via det såkaldte renin-angiotensin-aldosteron-system (RAAS). Frigivelsesimpulser er ændringer i blodtryk og osmolaritet (ændringer i elektrolytter i blodet).

glukokortikoider

Glukokortikoiderne, der dannes i zona fasciculata (og til dels også i zona reticularis), hører også til steroidhormonerne.
Deres job er at give energi i stressede situationer. Den mest fremtrædende repræsentant er cortisol, der transporteres i blodet hovedsageligt bundet til proteiner (transcortin og albumin).

Androgener

Androgener er kønshormoner og forårsager blandt andet udviklingen af ​​de sekundære seksuelle egenskaber.

Hos mænd produceres androgener hovedsageligt i testiklerne. Derfor har eliminering af androgenproduktion hos mænd med Addisons sygdom ringe eller ingen virkning. Kvinder er derfor især berørt. Hos kvinder er androgener forløbere for østrogener (kvindelige kønshormoner).

Kontrolsløjfe og kontrol af frigørelsen

Binyrebarkhormonerne frigøres gennem et kontrolkredsløb med negativ feedback. Et stof kaldet ACTH (adrenocorticotropic hormon) dannes i hjernen (mere præcist hypofysen). Dette stof når binyrebarken via blodbanen og får hormonerne til at frigives der. Frigørelsen af ​​ACTH fra hypofysen reguleres igen af ​​et stof kaldet CRH (corticotropin-frigivende hormon). CRH produceres også i hjernen (hypothalamus).

Distributionen sker episodisk. Glukokortikoider toppede mellem 6 og 9 og et minimum omkring midnat. Stress forårsager en stigning i glukokortikoidniveauet.

Kontrol af mineralkortikoiderne er underlagt RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System).

Hvis dysfunktionen påvirker binyrerne selv, kaldes dette primært. Den sekundære form vedrører frigivelsen af ​​ACTH, den tertiære form til CTH-sekretionen.