Mitokondrier

definition

Hver kropscelle har visse funktionelle enheder, såkaldte celleorganeller. De er de små organer i cellen og har ligesom de store organer tildelt ansvarsområder. Celleorganeller inkluderer mitokondrier og ribosomer.

Celleorganellernes funktion er forskellig; nogle producerer byggematerialer, andre sørger for orden og renser "skraldet".
Mitokondrier er ansvarlige for energiforsyningen. De har brugt det relevante udtryk "cellekraftværker" i mange år. I dem samles alle de nødvendige komponenter til energiproduktion for at producere biologiske energileverandører til alle processer med såkaldt cellulær respiration.

Hver celle i kroppen har et gennemsnit 1000-2000 individuelle mitokondrier, så de udgør cirka en fjerdedel af hele cellen. Jo mere energi en celle har brug for til sit arbejde, jo mere mitokondrier har den normalt.
Derfor er nerve- og sensoriske celler, muskel- og hjertemuskelceller blandt dem, der er rigere på mitokondrier end andre, fordi deres processer kører næsten permanent og er ekstremt energiintensive.

Illustration af mitokondrier

1. Mitokondrier
2. Kerne -
   Kerne
3. Kernehus -
   Nucleolus
4. cytoplasma
5. Celle membran -
   Plasmallem
6. Porekanal
7. Mitokondrie DNA
8. Intermembran rum
9. Robisons
10. matrix
11. Granulat
12. Indre membran
13. Cristae
14. Ydermembran

Du kan finde en oversigt over alle Dr-Gumpert-billeder på: medicinske illustrationer

Struktur af en mitokondrion

Strukturen af ​​en mitokondrion er ret kompleks sammenlignet med andre celleorganeller. De er ca. 0,5 µm i størrelse, men kan også blive større.

En mitokondrion har to skaller, en såkaldt ydre og en indre membran. Membranen har en størrelse på ca. 5-7 nm.

Læs mere om emnet på: Celle membran

Disse membraner er forskellige. Den ydre er oval som en kapsel, og med sine mange porer er den permeabel for stoffer. Interiøret danner derimod en barriere, men kan selektivt lade stoffer komme ind og ud gennem mange specielle kanaler.
Et andet specielt træk ved den indre membran sammenlignet med den ydre membran er dens foldning, som sikrer, at den indre membran stikker ud i mitokondrionens indre i utallige snævre fordybninger. Overfladen på den indre membran er således væsentligt større end den ydre.
Denne struktur skaber forskellige rum inden for mitokondrionen, som er vigtige for de forskellige trin i energiproduktion, herunder den ydre membran, rummet mellem membranerne inklusive fordybningerne (såkaldt Christae), den indre membran og rummet inden i den indre membran (såkaldt. Matrix, det er kun omgivet af den indre membran).

Forskellige typer mitokondrier

Tre forskellige typer mitokondrier er kendt: saccule-typen, cristae-typen og tubuli-typen. Opdelingen foretages på basis af invaginationerne af den indre membran i det mitokondriale indre. Afhængigt af hvordan disse fordybninger ser ud, kan du bestemme typen. Disse folder tjener til at forstørre overfladen (mere plads til luftvejskæden).

Cristae-typen har tynde, stribeformede fordybninger. Den rørformede type har rørformede invaginationer, og den saccular type har rørformede invaginationer, der har små buler.

Critae-typen er den mest almindelige. Den rørformede type hovedsageligt i celler, der producerer steroider. Sacculus-typen findes kun i zona fasciculata i binyrebarken.

En fjerde type nævnes lejlighedsvis: prisme-typen. Invaginationerne af typen synes at være trekantede og forekommer kun i specielle celler (astrocytter) i leveren.

Mitokondrie DNA

Ud over cellekernen som det vigtigste lagringssted indeholder mitokondrier deres eget DNA. Dette gør dem unikke i forhold til de andre celleorganeller. Et andet specielt træk er, at dette DNA er i form af et såkaldt plasmid og ikke, som i cellekernen, i form af kromosomer.
Dette fænomen kan forklares med den såkaldte endosymbiotiske teori, der siger, at mitokondrier var levende celler i deres oprindelige tid. På et tidspunkt blev disse urmitokondrier slugt af større encellede organismer og udførte derefter deres arbejde i tjeneste for den anden organisme. Dette samarbejde fungerede så godt, at mitokondrierne mistede egenskaberne, der karakteriserer dem som en uafhængig livsform og har integreret sig i cellelivet.
Et andet argument til fordel for denne teori er, at mitokondrier deler sig og vokser uafhængigt uden behov for information fra cellekernen.
Med deres DNA er mitokondrierne en undtagelse fra resten af ​​kroppen, fordi mitokondrie-DNA er strengt arvet fra moderen. De leveres med moderens ægcelle, så at sige, og deler sig under fosterudvikling, indtil hver celle i kroppen har tilstrækkelig mitokondrier. Deres DNA er identisk, hvilket betyder, at moderens arvelinjer kan spores tilbage i lang tid.
Selvfølgelig er der også genetiske sygdomme i mitokondrie-DNA, såkaldte mitokondropatier. Disse kan dog kun videregives fra mor til barn og er generelt ekstremt sjældne.

Hvad er de særlige træk ved arv af mitokondrier?

Mitokondrier er et celleområde, der udelukkende er på modersiden (moderlig) er arvet. Alle børn til en mor har det samme mitokondrie-DNA (forkortet mtDNA). Denne kendsgerning kan bruges i slægtsforskning, for eksempel ved at bruge mitokondrie-DNA til at bestemme, om en familie tilhører et folk.

Derudover er mitokondrier med deres mtDNA ikke underlagt nogen streng opdelingsmekanisme, som det er tilfældet med DNA i vores cellekerne. Mens dette fordobles og derefter overføres nøjagtigt 50% til dattercellen, der oprettes, bliver mitokondrie-DNA undertiden mere og undertiden mindre replikeret i løbet af cellecyklussen og distribueres også ujævnt til den nyligt voksende mitokondrier i dattercellen . Mitokondrierne indeholder normalt to til ti kopier af mtDNA inden for deres matrix.

Den rent maternelle oprindelse af mitokondrier kan forklares med vores kimceller. Da den mandlige sæd kun overfører hovedet, som kun indeholder DNA fra cellekernen, når den fusionerer med ægcellen, bidrager moderens ægcelle alle mitokondrier til udviklingen af ​​det senere embryo. Spermens hale, ved den forreste ende, hvor mitokondrierne er placeret, forbliver uden for ægget, da det kun tjener sædcellerne til bevægelse.

Funktion af mitokondrier

Udtrykket "celleens kraftværker" beskriver dristigt mitokondriernes funktion, nemlig energiproduktion.
Alle energikilder fra mad metaboliseres her i sidste trin og omdannes til kemisk eller biologisk anvendelig energi. Nøglen til dette kaldes ATP (adenosintri-fosfat), en kemisk forbindelse, der lagrer meget energi og kan frigive den igen ved nedbrydning.

ATP er den universelle energileverandør til alle processer i alle celler, det er nødvendigt næsten altid og overalt. De sidste metaboliske trin til udnyttelse af kulhydrater eller sukker (såkaldt celleånding, se nedenfor) og fedtstoffer (såkaldt beta-oxidation) finder sted i matrixen, hvilket betyder rummet inde i mitokondrionen.
Proteiner bruges i sidste ende også her, men de er allerede omdannet til sukker på forhånd i leveren og tager derfor også vejen for celleånding. Mitokondrier er således grænsefladen til at konvertere mad til større mængder biologisk anvendelig energi.

Der er meget mange mitokondrier pr. Celle, omtrent kan man sige, at en celle, der kræver meget energi, såsom muskel- og nerveceller, også har mere mitokondrier end en celle, hvis energiforbrug er lavere.

Mitokondrier kan igangsætte programmeret celledød (apoptose) via den indre signalvej (intercellulær).

En anden opgave er opbevaring af calcium.

Hvad er cellulær respiration?

Celleånding er en kemisk ekstremt kompleks proces til omdannelse af kulhydrater eller fedtstoffer til ATP, den universelle energibærer, ved hjælp af ilt.
Den er opdelt i fire procesenheder, som igen består af et stort antal individuelle kemiske reaktioner: glykolyse, PDH (pyruvatdehydrogenase) reaktion, citronsyrecyklus og åndedrætskæde.
Glykolyse er den eneste del af cellulær respiration, der finder sted i cytoplasmaet, resten finder sted i mitokondrierne. Selv små mængder ATP produceres under glykolyse, så celler uden mitokondrier eller uden iltforsyning kan imødekomme deres energibehov. Denne type energiproduktion er dog meget mere ineffektiv i forhold til det anvendte sukker. To ATP kan opnås fra et sukkermolekyle uden mitokondrier; ved hjælp af mitokondrier er der i alt 32 ATP.
Strukturen af ​​mitokondrier er afgørende for de yderligere trin i celleåndedræt. PDH-reaktionen og citronsyrecyklussen finder sted i den mitokondrie matrix. Mellemproduktet af glykolyse transporteres aktivt ind i mitokondrionens indre via transportører i de to membraner, hvor det kan behandles yderligere.
Det sidste trin i celleånding, åndedrætskæden, finder derefter sted i den indre membran og bruger den strenge adskillelse af rummet mellem membranerne og matrixen. Det er her iltet, vi indånder, kommer i spil, hvilket er den sidste vigtige faktor for en velfungerende energiproduktion.

Læs mere om dette under Cellular respiration hos mennesker

Hvordan kan mitokondrier styrkes i deres funktion?

Fysisk og følelsesmæssig belastning kan reducere udførelsen af ​​vores mitokondrier og dermed vores krop.
Du kan prøve at styrke dine mitokondrier med enkle midler. Fra et medicinsk synspunkt er dette stadig kontroversielt, men der er nu nogle undersøgelser, der tilskriver nogle metoder en positiv effekt.
En afbalanceret diæt er også vigtig for mitokondrier. En afbalanceret elektrolytbalance er særlig relevant. Disse inkluderer frem for alt natrium og kalium, tilstrækkelig vitamin B12 og andre B-vitaminer, omega3-fedtsyrer, jern og det såkaldte coenzym Q10, som udgør en del af luftvejskæden i den indre membran.
Tilstrækkelig motion og sport stimulerer delingen og dermed multiplikationen af ​​mitokondrier, da de nu skal generere mere energi. Dette ses også i hverdagen.
Nogle undersøgelser viser, at udsættelse for kulde, fx koldt brusebad, også fremmer opdeling af mitokondrier.
Diæter som en ketogen diæt (undgå kulhydrater) eller intermitterende faste er mere kontroversielle. Du bør altid konsultere din betroede læge inden sådanne foranstaltninger. Især i tilfælde af alvorlige sygdomme, såsom kræft, skal man være forsigtig med sådanne eksperimenter. Generelle foranstaltninger såsom motion og en afbalanceret diæt gør dog aldrig skade og har vist sig at styrke mitokondrierne i vores krop.

Er det muligt at formere mitokondrier?

I princippet kan organismen regulere produktionen af ​​mitokondrier op eller ned. Den afgørende faktor for dette er den nuværende energiforsyning af det organ, hvor mitokondrierne skal multipliceres.
Mangel på energi inden for disse organsystemer fører i sidste ende til udvikling af såkaldte vækstfaktorer via en kaskade af forskellige proteiner, der er ansvarlige for at registrere manglen på energi. Den bedst kendte er PGC –1 - α. Dette sikrer igen, at cellerne i organet stimuleres til at danne mere mitokondrier for at modvirke manglen på energi, da flere mitokondrier også kan give mere energi.

I praksis kan dette opnås f.eks. Ved at justere kosten. Hvis kroppen ikke har nok kulhydrater eller sukker til at levere energi, skifter kroppen til andre energikilder, såsom B. fedtstoffer og aminosyrer. Da deres behandling er mere kompliceret for kroppen, og energi ikke kan stilles til rådighed så hurtigt, reagerer kroppen ved at øge produktionen af ​​mitokondrier.

Sammenfattende kan vi sige, at en diæt med lavt kulhydratindhold eller en periode med faste parret med styrketræning stimulerer stærkt dannelsen af ​​nye mitokondrier i musklerne.

Mitokondrie sygdomme

Mitokondriale sygdomme skyldes for det meste defekter i mitokondriernes såkaldte respiratoriske kæde. Hvis vores væv er tilstrækkeligt iltet, er denne åndedrætskæde ansvarlig for at sikre, at cellerne her har tilstrækkelig energi til at udføre deres funktioner og til at holde sig i live.
Tilsvarende resulterer defekter i denne åndedrætskæde i sidste ende i, at disse celler dør. Denne celledød er især udtalt i organer eller væv, der er afhængige af en konstant energiforsyning. Dette inkluderer skelet- og hjertemuskler såvel som vores centrale nervesystem, men også nyrer og lever.

De berørte klager normalt over svære muskelsmerter efter træning, har nedsat mentale evner eller kan lide af epileptiske anfald. Nyredysfunktion kan også forekomme.

Lægeens vanskelighed er at fortolke disse symptomer korrekt. Da ikke alle mitokondrier i kroppen og undertiden ikke engang alle mitokondrier i en celle har denne nedsatte mitokondriefunktion, kan egenskaberne variere meget fra person til person. I medicin er der dog etablerede sygdomskomplekser, hvor flere organer altid påvirkes af funktionsfejl.

• Ved Leigh syndrom For eksempel forekommer celledød i hjernestammen og skader på perifere nerver. I det videre forløb bliver organer som hjerte, lever og nyrer også modtagelige og i sidste ende ophører med at fungere.
• I symptomkomplekset af myopati, encefalopati, mælkesyreose, slagtilfælde-lignende episoder, kort MELAS syndrom, lider den pågældende person af celledefekter i skeletmuskulaturen og centralnervesystemet.

Disse sygdomme diagnosticeres normalt ved hjælp af en lille vævsprøve fra en muskel. Denne vævsprøve undersøges mikroskopisk for abnormiteter. Hvis der er såkaldte "ragged røde fibre" (en sammenklumpning af mitokondrier), er disse en meget stor indikator for tilstedeværelsen af ​​en mitokondrie sygdom.
Derudover undersøges komponenterne i åndedrætskæden ofte for deres funktion, og mitokondrie-DNA undersøges for mutationer ved hjælp af sekventering.

En behandling eller endda en kur mod mitokondrie sygdomme er i øjeblikket (2017) endnu ikke mulig.