ichthyosis

• hyperkeratose

introduktion

Ichthyose er det, der er kendt som fiskeskala sygdom.

Denne sygdom er baseret på en genetisk defekt, der kan overføres, men kan lejlighedsvis også forekomme hos mennesker uden genetisk defekt.

Cirka hver 300. person er påvirket af ichthyose, nogle mindre alvorligt, andre dog meget udtalt. Ichthyosis er en uhelbredelig hudsygdom. Ikke desto mindre er der meget, der kan gøres ved kornificering og udtørring af huden, begge symptomer på ichthyosis.

Det er også vigtigt, at ichthyose ikke er en smitsom sygdom, og at der ikke er behov for særlige forsigtighedsforholdsregler i fysisk kontakt med andre mennesker.

årsager

For bedre at forstå årsagen til ichthyose skal man først overveje strukturen og regenereringsmekanismen for hud forstå i dens vigtigste funktioner:

I hud handler det om det største orgel af den menneskelige krop, som konstant fornyes og derfor er i stand til at tage væk udefra Sår som snit eller andre kvæstelser inden for et par dage til uger at helbrede.
Derudover består huden af ​​flere lag:
Det laveste hudlag er det såkaldte Basallag (stratum basale). Her dannes der konstant nye hudceller, som derefter migrerer op gennem forskellige hudlag og til sidst gennem forskellige celler Indskud (inkl. Keratin) keratinize. De keratiniserede celler er cellerne længst op i vores hud og er allerede døde. Igennem dette Liderligt lag det sikrer, at intet vand trænger ind i huden, selv når vi svømmer og bruser, og det liderlige lag tager sig af Hårdhedens fasthed.
Inden for 4 uger vandrer en hudcelle fra basallaget gennem hele hudlaget og ender derefter i det liderlige lag og frastøttes herfra og falder upåagtet hen, for eksempel ved brusebad.

Ved ichthyose er balancen i hud, som normalt sikrer, at omtrent det samme antal celler dannes som afvist, forstyrres. Årsagen til ichthyose er således en Forstyrrelse af ny huddannelse.

Det vil så mange nye hudceller der producerer det konstant til en Overskydende keratiniserede celler kommer på, hvilket får den til at slå sig ned på huden skæl form, hvad ichthyosis i sidste ende får sit navn som Fisk skala sygdom skylder.
Afhængig af hvilken form for ichthyose det er, Arv bør betragtes som årsagen til udviklingen af ​​ichthyose. F.eks vulgær ichthyose autosomal dominerende nedarvet. Dette betyder, at en syg forælder er nok til at overføre sygdommen. Andre former vil der dog være recessive arvet, hvilket betyder, at en syg forælder ikke behøver at forårsage, at barnet også lider af tilstanden.

Årsagen til ichthyose er generelt altid en “For meget” af keratiniserede, døde hudceller på hudoverfladen. På den ene side kan dette skyldes det faktum, at der produceres for mange celler, og på den anden side kan det skyldes, at for få celler afvises på overfladen, og på trods af normal produktion samles der for mange keratiniserede celler på hudens overflade.

diagnose

For at være i stand til at diagnosticere ichthyose er det normalt bedst at have en Dermatolog (dermatolog) at søge, fordi dette er tændt Hudsygdomme specialiseret og har derfor mest erfaring på dette område.

Diagnosen ichthyose er ofte en for en erfaren hudlæge ØjendiagnosePå den anden side kan det være vanskeligt for andre at vælge mellem ichthyose og ichthyosis neurodermatitis at skelne, især når det kommer til en mild form for ichthyose virker.

Som med de forskellige former for ichthyose, dog normalt en specifikt angrebsmønster af kroppen er til stede, en visuel diagnose er mulig.
Derudover kan patienten have en lille Vævsprøve kan fjernes. Disse vævsprøver opsamles derefter ved anvendelse af en Mikroskop analyseret, kalder man dette histologisk undersøgelse. Her kan det afgøres, om Keratiniseringsproces i huden forstyrres, hvilket er tilfældet med ichthyose.
Desuden kan patienten blod fjernes, som derefter DNA-analysen, så Evaluering af det genetiske materiale tjener. Dette kan bruges til at bestemme, om det faktisk er et Genetisk defekt handlinger, som derefter fører til sygdommen. Da ichthyosis ofte forekommer i de første par måneder af livet, Børnelæge høres.

Frekvensfordeling

Ithyosen er ikke en sjælden sygdom.
Den milde form for ichthyose forekommer hos ca. en ud af 300 mennesker. På den anden side er de mere alvorlige former sjældnere.
Ikke desto mindre skal patienter ikke skamme sig over sygdommen, men lære at leve med den og acceptere den som en del af sig selv.

Symptomer

Symptomerne på ichthyose er meget forskellige afhængigt af sværhedsgraden og afhængigt af formen for ichthyose.

Det er dog typisk for alle former, at der er en i ichthyose meget fortykket øverste hudlag kommer. Derudover hud flager af sig selv og mere skæl end hos patienter uden ichthyose.
Ofte kommer en kløe og huden kan også rødme. Især i kulden Vintermåneder det kommer til en Forstærkning symptomerne, siden hud I den kolde sæson mister selv raske mennesker fugt, hvilket er især mærkbart hos patienter med ichthyosis. I sjældne tilfælde forekommer det blæredannelse på huden.

De mere alvorlige former for ichthyose er kort efter fødslen genkendelig, men på den anden side milde former især i vintermånederne mærkbar og er undertiden næsten fuldstændig asymptomatisk om sommeren.

Det er vigtigt at vide, at gennem I hornhindens lag af huden kan næsten ingen varme slippe ud kan, hvilket fører til patienter med ichthyose sved mindre som sunde patienter. Dette har imidlertid den ulempe, at termoregulering af kroppen forstyrres af det og hvornår Sport kroppen mere vand tilsat Ellers overophedes kroppen og tørrer ud.

terapi

Ichthyosis er en sygdom, hvori ingen terapi for en komplet kur kundeemner.

Der er stadig flere måder at lindre symptomer på ichthyose på:
Det er vigtigt hud at holde smidigt og det liderlige hud på huden ved hjælp af keratolytika at løse.
På keratolytika er ingredienser, der ofte findes i specielle cremer inkluderet, sikrer disse, at det øverste liderlige lag også en masse keratin indeholder, udskiftes.
Desuden skal patienten i det mindste bade en gang om dagen og derefter huden med en fugtighedscreme, Hvilken urinstoffer skal indeholde lotion.

Især det salt vand det døde hav ser ud til at have en særlig god effekt på det hud af patienter, hvorfor skulle de det? Bade med død havsalt anbefalede.

Alle disse foranstaltninger lindre symptomernekan dog ikke afhjælpe den faktiske årsag, den genetiske defekt.
Derudover kan hornhinden behandles hver dag med bade og salver, men det reproduceres også kontinuerligt. Ichthyosis er således en sygdom, der påvirker patienten et liv langt vil ledsage. Derfor kan også Støttegrupper som en vigtig del af terapien, hjælp enhver, der måtte opstå Bekymringer og frygt at klare patienten og vise at han ikke er alene, men at der er mange mennesker med en sådan sygdom.

profylakse

Da ichthyose er baseret på en genetisk defekt, er der ingen muligheder for profylakse.

Det er stadig vigtigt, især hos patienter, der kun har en mild form for ichthyose, at holde huden ren at tage sig af tilstrækkeligtnår ichthyosen ikke bryder ud så dårligt som om vinteren.

Vejrudsigt

Ichthyosis er stadig en uhelbredelig Sygdom, hvis symptomer kun kan lindres.

Da et ganske stort antal patienter er påvirket af sygdommen, er der imidlertid forskellige Forskningsmetoderhvordan man bruger genterapimål kan fortsat have en positiv effekt på symptomerne på ichthyose i fremtiden.

Der er endvidere muligheden for, at patienter med en alvorlig form for ichthyose udvikler en mildere form i puberteten, selvom det på dette tidspunkt må siges, at det modsatte scenarie også er muligt.

Generelt begrænser ichthyosis Forventede levealder af en patient, dog på ingen måde a og ved hjælp af en symptomlindrende terapi er en næsten komplet normalt liv muligt.

Flere emner fra dette område

hyperkeratose

Hyperkeratose fører til øget kornificering af huden. Forskellige årsager kan være ansvarlige for den øgede dannelse af hornhinden.
Her kommer du til emnet: Hyperkeratose