polymyositis

definition

En polymyositis er sandsynligvis en immunologiske relateret sygdom af Muskelceller af den menneskelige krop, hvilket kan føre til moderat til svær ubehag.

Læs også mere om hovedemnet myositis og den relaterede form, dermatomyositis.

Årsager / former

Til dato er den nøjagtige mekanisme for sygdommen ikke kendt. Indtil videre er du fra en såkaldt autoimmunologiske Årsagen til sygdommen antages at skyldes en overdreven reaktion fra mennesket Immunsystem mod endogene Celler til tilsvarende Celle degenerationer musklerne kan komme.
Under alle omstændigheder ser det ud til at være korrekt, at der er en infiltration af sygdommen hvide blodceller kommer ind i muskelcellerne. Disse har tidligere forladt blodkaret og vandrer ind i muskelceller. Hvorfor dette sker vides ikke.
Diskussionen om den nøjagtige udviklingsmekanisme foregår stadig i dag, og videnskaben antager snarere i øjeblikket forskellige, som endnu ikke er fuldt ud forklaret, hvorfor dette kliniske billede opstår. Udover muskelcellerne kan også Hudceller at blive berørt. I dette tilfælde taler man om en dermatomyositis.
I henhold til den nuværende nomenklatur fem opdelt i forskellige grupper. I en gruppe en vil idiopatisk polymyositis tildelt. Til gruppen to tæller idiopatisk dermatomyositis. Idiopatisk i denne sammenhæng betyder, at årsagen Ikke er kendt. Til gruppen tre blive Polymyositides opsummeret, som stadig ledsages af ondartede neoplasmer i den menneskelige krop. Disse inkluderer på den ene side såkaldte neoplastisk Syndromer (Tumorer af bryst og lunge) såsom leukæmier.
Lider børn af polymyositis og er forbundet med det Vaskulær betændelse, man taler om en gruppe fire klassificeret polymyositis.
I tilfælde af blandede billeder hører denne polymyositis til gruppen fem divisionen.

Symptomer

Symptomerne på polymyositis er forskellige og derfor ikke let at diagnosticere. Det vigtigste symptom er Muskelsmerterder forekommer uden nogen åbenbar grund og det smertende samme. Også en ledsagende Muskelsvaghed kan følge af det.
Generelle klager såsom udmattelse og feber samt inflammatoriske ændringer i Blodtælling. Også klager inden for Samlinger kan forekomme og er almindelige med Slidgigt eller reumatiske sygdomme fejl.
Afhængig af hvilke muskelgrupper, der også er påvirket, kan der forekomme tilsvarende klager i dette område. Er Strubehoved eller den Luftvejsmuskler påvirkede, sluge eller åndedrætsforstyrrelser kan forekomme er snarere musklerne i ekstremiteter påvirket, nedsat bevægelse og reduceret styrke beskrives ofte.
I nogle tilfælde hud. Man taler også om en dermatomyositis. I dette tilfælde kommer det til Hudirritation, rødme og Skæl af huden.
Ud over øget blodantal Inflammationsværdier nogle gange også Muskelenzymer som frigøres i blodet på grund af den immunologiske proces.

diagnose

Diagnosen af ​​polymyositis er vanskelig at stille på grund af dens forskellige udseende. Som regel gælder a en influenzalignende infektion, en reumatologisk sygdom eller en Lægemiddelreaktion (for eksempel. Simvastatin) tænkte, før mistanken om polymyositis er rettet.
Når der stilles en diagnose, er det først vigtigt at udelukke de andre mulige årsager. Et af de vigtigste diagnostiske værktøjer er det Blodprøve, i hvilken inflammationsværdier (hvide blodlegemer, CRP-værdi, muligvis reumatoidfaktorer) bestemmes. Først da kan diagnosen polymyositis stilles, når den ses sammen.

Forekomst af antistoffer i polymyositis

Som et resultat af det polymyositis en eller anden form for idiopatisk myositis og er derfor en af ​​de autoimmune sygdomme, 90% af patienterne kan have såkaldte Auto antistoffer findes i blodserumet.
I ca. 60% af tilfældene er det imidlertid mest antistoffer, der er rettet mod uspecifikke molekylære biologiske cellekomponenter i kroppens egne celler, kun i ca. 30% er det faktisk myositis-specifikke eller myositis-associerede antigener, som kroppen falsk genkender som fremmed og kæmper .

De myositis-specifikke antigener inkluderer såkaldte tRNA-syntetaser, såsom. Mi-2, SRP og Jo-1.
De tilsvarende myositis-specifikke auto-antistoffer (MSA), som kan eksistere og være påviselige for disse antigener i patientens blod, er derfor anti-Jo-1 antistoffer, Mi-2 antistoffer og SRP antistoffer. De myositis-associerede antigener inkluderer PM-Scl, SS-A-Ro.
Disse antigener dannes af cellerne i en lang række forskellige typer muskelskader og præsenteres på celleoverfladen. Hos patienter, der er genetisk disponeret over for det, kan disse antigener derefter genkendes som fremmed af kroppens eget immunsystem, så en antistof-antigen-immunreaktion finder sted, hvilket fører til en kronisk (muskel-) inflammatorisk proces fører.

Blodprøver for polymyositis

Som en del af diagnosen polymyositis, er der bl.a. også blodværdier bestemt, som ud over den fysiske undersøgelse vævsfjernelse (Muskelbiopsi) og billeddannelsesprocedurer (Ultralyd, elektromyografi, MR), repræsenterer en yderligere undersøgelsesmetode.

Fordi det er en (muskel) inflammatorisk proces, der udløses af den autoimmune reaktion, indeholder patientens blod normalt øgede niveauer af inflammation (CRP = C-reaktivt protein, ESR = blodsedimenteringshastighed).

Forhøjede muskelenzymer, der frigøres i blodet fra de beskadigede muskelceller (CK-MM, GOT, LDH, aldolase, RF) kan også ses. Niveauet af disse enzymværdier tillader også, at der kan drages konklusioner om omfanget af sygdommen eller muskelskader, og således kan man få et indtryk af sygdommens aktuelle tilstand.

Derudover kan visse auto-antistoffer, der er involveret i den karakteristiske autoimmune reaktion, også findes i blodet. Der skelnes mellem myositis-specifikke autoantistoffer (MSA) og myositis-associerede autoantistoffer (MAA).

terapi

På grund af kompleksiteten i det kliniske billede er behandlingen af ​​polymyositis tilsvarende vanskelig.Som alle autoimmune sygdomme er behandlingsforsøg i retning af Throttling af immunsystemet iværksat.
Ved kortison og såkaldt immunosuppressiv immunsystemets ydeevne skrues ned. Smerten behandles med antiinflammatoriske og smertestillende lægemidler (f.eks. Ibuprofen eller diclofenac). Nogle gange bruges også lægemidler, der er kendt fra reumatologi, såsom MTX.
En fysisk Beskyttelse kan være nyttigt, hvis muskelsmerterne bliver meget alvorlige. Det skal dog sikres, at musklerne ikke er på grund af mangel på motion atrofi.
En af de sidste få tilgange til behandling er det Filter blod, hvorfra plasma trækkes tilbage fra patienten og renses, før det igen kan tilføres.

Er Polymyositis arvelig?

Polymyositis falder ind under den brede paraplybegivenhed idiopatisk myositis, en sygdom, der er baseret på en autoimmun reaktion på kroppens egne skeletmuskelmuskkomponenter.
Hvorfor kroppen indleder denne forkerte reaktion hos nogle patienter er endnu ikke fuldt ud afklaret, men familiære klynger og visse arvelige egenskaber indikerer en mulig arvelig komponent.
Men ud over antagelsen om, at polymyositis er arvelig, påvirker visse miljøpåvirkninger (f.eks. Virale infektioner) og ondsindet Tumorsygdomme (fx lungekræft, bryst, mave, bugspytkirtelkræft) antages at være udløseren til denne autoimmune sygdom.