Esophageal atresia

introduktion

En esophageal atresia er en medfødt misdannelse (atresia) i spiserøret, der teknisk kaldes spiserøret. Dette medfører en pause i spiserørens kontinuitet. Denne afbrydelse af kontinuitet kan have forskellige længder. Længden er normalt angivet i centimeter eller i antallet af hvirvelskropshøjder hos de berørte børn.

Ved opdeling i a korte distancer og a længe strakt Der er imidlertid ingen reel aftale i litteraturen om spiserør atresi. Den morfologiske klassificering (morfologi = videnskab om strukturen og organisationen af ​​levende væsener og deres komponenter). finder sted efter Vogt og tager højde for længde, det Kunst misdannelsen og en mulig Fistel dannelse(Fistel = kanal skabt af sygdom eller kunstig, der forbinder et organ med overfladen af ​​kroppen eller et andet organ. Det sidstnævnte er meget almindeligt, så 85% af den nedre ende af spiserøret går ind i luftrør flyder ud. Typisk er esophageal atresi forbundet med andre medfødte misdannelser.

Læs mere om emnet fistler

årsager

Udviklingen af ​​en esophageal atresia finder sted i Embryonisk periode i stedet for. For at forstå, hvordan denne misdannelse forekommer, anbefales det at visualisere den naturlige udvikling af fosterperioden. I fysiologisk udvikling dannes spiserøret ud fra fosterets forudgående, der strækker sig fra hals (Farynx) til mave udvider. Fra den 20. graviditetsdag dannes der en fortykning i den forreste kant af denne forud, hvor dele af den senere luftpille begynder at differentiere. Denne del er kendt som respiratorisk epitel. Op til den 26. graviditetsdag udvikler sig to rør fra denne struktur, nemlig spiserøret og luftrøret, der passerer gennem Esophagotracheal septum, en slags partition, kan adskilles fuldstændigt fra hinanden. Hvis denne adskillelsesproces forstyrrer, kan esophageal atresi resultere.

Klassificering i henhold til Vogt

De forskellige former for esophageal atresia klassificeres efter Vogts klassificering. Denne opdeling har eksisteret siden 1929. Man skelner fire typer af esophageal atresia. Klassificeringen tager højde for tilstedeværelsen af ​​en fistel til vindrøret og en atresia (misdannelse) eller Aplasia (fuldstændig fravær) af spiserøret.

Ved Vogt type I. det er en esophageal aplasi. Af Spiserøret er helt fraværende. På omkring 1% er denne misdannelse meget sjælden.

Af Vogt type II beskriver en lang esophageal atresi uden dannelse af esophagotracheal fistel og udgør ca. 8% af det samlede beløb.

Det Vogt type III er opdelt i en Type IIIa, b og c. En esophageal atresia med en øvre esophagotracheal fistel kaldet type III a. Den nedre ende af spiserøret slutter blindt her. Med en frekvens på> 1% er denne type meget sjælden.

Det mest almindelige udtryk siger fogeden Type IIIb repræsenterer, som ca. 85% af helheden. Det er en esophageal atresia med en lavere esophagotracheal fistel.

Ved Type Vogt IIIc der er en esophagotracheal fistel på både det øvre og nedre segment. Dette udtryk forekommer med en frekvens på ca. 5%.

Som såkaldt H-FisteJeg kaldes Vogt Type IV. Det er en esophagotracheal fistel uden atresi. Deres frekvens er omkring 2%.

Hændelse

Esophageal atresia er en medfødt misdannelse, der forekommer med en frekvens på ca. 1: 3500 levende fødsler går hånd i hånd over hele verden. Ved 60% er drenge lidt mere berørt end piger. Den mest almindelige af disse er Type III b ifølge Vogt, nemlig esophageal atresia med lavere Esophagotracheal fistel dannelse (Så den nedre ende af spiserøret åbner ind i luftrøret). Dette udtryk forekommer i 85% af tilfældene.

De resterende former ifølge Vogt forekommer med mindre end 8% og er temmelig sjældne. Kendt ophobning, dvs. forekomsten af ​​misdannelse hos flere familiemedlemmer, er sjælden. Der er 1% sandsynlighed for sygdom hos søskende og 9% i identiske tvillinger. Misdannelsen forekommer sporadisk, så den kan ikke tildeles et specifikt genetisk sted.

Medfødt esophageal atresi er ofte forbundet med andre medfødte misdannelser. Cirka 50% af børn med esophageal atresi har også andre misdannelser. Den såkaldte skal nævnes VACTERL forening, hvis årsag er stort set ukendt. Den beskriver en kombination af visse misdannelser. I detaljer er dette misdannelser af Rygrad (Vertebral), des Anal område (Anal), des Hjerte (Cor), den luft- og spiserør hvad angår en esophageal atresia med dannelse af esophagotracheal fistel (luftrør og esophagus), nyrer (Renal) og til sidst lemmer (Limb).

diagnose

Ultralyd kan afsløre polyhydramnios hos moderen før fødslen. Dette betyder, at der er en over gennemsnittet fostervand. Denne markør er imidlertid relativt uspecifik, så esophageal atresi ikke kan bevises ved denne fund alene.

Efter fødslen gøres der forsøg på at indsætte et nasogastrisk rør. Tilførselsrøret kan kun føres omkring 11 til 12 cm, indtil der føles en elastisk modstand. Aspiration (materiale trænger ind i luftrøret) af gastrisk juice gennem gastrisk rør er heller ikke muligt. Hvis der blæses luft gennem gastrisk rør, kan der høres en gurglende lyd med stetoskopet over skulderbladene og keglen (indrykk i brystbenets overkant), men ikke over maven. Det er her lyden normalt skal høres.

For at bevise diagnosen udføres en røntgenundersøgelse af brystet og maven (røntgenbillede af brystet / maven). Der er derefter forskellige ændringer, der er resultatet af de forskellige former for esophageal atresi. En ophobning af luft i niveauet for den 3. thoraxvirvel i røntgenbillede afspejler udfyldningen af ​​luft i den øverste blinde sac. Hvis der er en lavere fistel, kan en gasfyldning ses i maven og tarmen. Dette skyldes, at luft slipper ud gennem fistelen fra luftvejene ind i fordøjelseskanalen.

Læs mere om emnet: Røntgenbillede af brystet (røntgenbillede af brystet)

I Vogt I, II og IIIa er der ingen gasudfyldning af maven, fordi der ikke er nogen lavere esophagotracheal fistel. En kontrastmiddelundersøgelse udføres sjældent, hvor et kontrastmiddel udføres, hvis der er en fistel.En kontrastmiddelundersøgelse udføres, hvis situationen og typen af ​​øsofageal atresi ikke er klar fra den normale røntgenundersøgelse. Der anvendes et vandopløseligt kontrastmedium, og røntgenundersøgelsen udføres med det. Yderligere diagnostik inkluderer en ekkokardiografi (ultralydundersøgelse af hjertet) og en ultralydundersøgelse af maven. På den ene side bruges dette til præoperativ planlægning, og på den anden side kan der findes yderligere misdannelser.

Symptomer

Der er visse prenatale (før fødsel) og postnatale (efter fødsel) tegn og symptomer, der antyder tilstedeværelsen af ​​spiserøret atresi.

Før fødslen blev en såkaldt polyhydramnios, en Over gennemsnittet fostervand. Dette skyldes det faktum, at fosteret ikke kan sluge fostervandet på grund af misdannelsen. Dette er dog et uspecifik karakter og indebærer ikke nødvendigvis tilstedeværelsen af ​​esophageal atresi. De berørte babyer er for det meste for tidlige babyer, der mærkes efter fødslen med hostepasninger og øget spyt. Spyt løber ud af munden og opsamler skummet foran det. Han kan ikke sluges. Kvælning af det skummende spyt er også typisk. Babyernes generelle tilstand forværres også. Rattling vejrtrækning er almindelig. Desuden mislykkes børnene, især når de prøver at fodre cyanose på. Cyanosen manifesterer sig ved en blå farve på hud og slimhinder, hvilket skyldes det faktum, at maden ikke kommer ind i maven, men suges ind i lungerne. Dette hæmmer børnenes vejrtrækning. Fodring bør ikke forsøges, hvis der er mistanke om esophageal atresi. Der skal gøres et forsøg på at indsætte et foderrør. Misdannelsen gør det imidlertid ikke muligt at indsætte gastrisk rør.

Læs mere om emnet For tidlig fødsel

I Vogt-type IV-øsofageal atresi lider spædbørn af gentagen aspiration lungebetændelse uden at have yderligere symptomer. Er aspiration lungebetændelse Lungebetændelseforårsaget af gentagen indånding af madpartikler.

Kirurgisk behandling af esophageal atresia

Kirurgisk terapi er den obligatoriske foranstaltning i nærvær af esophageal atresi. Operationen udføres ikke som en nødsituation, men inden for de første 48 timer efter fødslen.

Dette er en undtagelse Åndedrætsbesværssyndrom eller en massiv overinflation i maven med risikoen for en Ruptur (brud på et orgel) Derefter udføres en operation straks. Den primære operation kan blive forsinket, hvis fødselsvægten er meget lav, eller barnet er ustabilt. Det primære mål med kirurgi er at gendanne en kontinuerlig spiserør og tilslutte en eventuel spiserørsfistel. Den valgte procedure afhænger af misdannelsestypen.

Det tilgås normalt via et lille, højre-sidigt, lodret snit i højre armhule. Hvis der ikke er en stor afstand mellem de misdannede sektioner i spiserøret, kan de to ender af Holhorgan forbindes til hinanden via en ende til ende anastomose. Det betyder, at du forbinder de to ender med en søm. Hvis afstanden mellem enderne eller længden af ​​spiserøret er for kort, kan organet passere gennem a Orgelhøjde udskiftes. For eksempel kan maven trækkes op og forbindes til resten af ​​spiserøret, så en funktionel spiserør kan genskabes. Strækningsprocedurer og den naturlige vækst af spiserøret anvendes imidlertid også til at opnå en tilstrækkelig længde af den.

For at overbryde kløften påføres derefter en såkaldt spytfistel på den nyfødte indtil den endelige operationstidspunkt. Dette er en kunstig gastrisk udløb. Hvis der er en fisteldannelse i rørledningen, skal den skæres og lukkes kirurgisk, ellers kan fødevarepartikler komme ind i lungerne. Det ville føre til konstant lungebetændelse og ødelæggelse af lungerne. Intensiv medicinsk behandling finder sted efter operationen. Børnene ventileres normalt i ca. 2 til 3 dage efter operationen. Afhængigt af forløbet tilføres de derefter relativt hurtigt (også efter 2 til 3 dage) via gastrisk rør. Efter ca. 10 til 12 dage gennemføres en kontrastmiddelundersøgelse for at vurdere operationens succes. Hvis alt går godt, bliver barnet fodret oralt.

konsekvenser

Tilstanden efter esophageal atresi kræver professionel opfølgende behandling i de første par år. Det Vejrudsigt(Udsigt til helbredelse) er sandt Godtder er imidlertid en række postoperative komplikationer, der kan forventes.

Cirka 40% af børnene gør det gastroøsofageal reflux (Mavesyre flyder tilbage i spiserøret), som er almindeligt hos små børn bronchopulmonale infektioner (Infektioner, der påvirker lungerne og bronchierne) favoriserer. Reflux af gastrisk syre fremmer aspirationen af ​​små fødevarepartikler i vindpipen, hvilket fører til infektioner. I nogle tilfælde en operation (fundoplication) nødvendigt ved maven indgangen. Denne operation sikrer, at mavesyre ikke længere kan strømme tilbage i spiserøret.

En anden konsekvens er vanskeligt madindtag. Især når der skiftes fra flydende til fast føde, kan det skyldes a Anastomotisk tæthed (30-40%) støder på vanskeligheder. En anastomotisk indsnævring eller anastomotisk stenose er en indsnævring og / eller lukning af den operative forbindelse mellem enderne af spiserøret. Disse indsnævringer er forårsaget af det arrede struktur i det opererede væv. Hvis dette er tilfældet, er det nødvendigt med en udvidelse, der udføres under generel anæstesi. Generelt kan imidlertid livskvaliteten for børn med en opereret øsofageal atresi beskrives som meget god.