Stevens Johnson syndrom
Hvad er Stevens-Johnson syndrom?
Stevens-Johnson syndrom er en meget sjælden, alvorlig sygdom.
Årsagen til denne sygdom er ofte en tidligere infektion eller brugen af et nyt lægemiddel. Sygdommen er forårsaget af en overreaktion af immunsystemet. Sygdommen mærkes ved en afskalning af huden, smertefulde blemmer og en stærk sygdom.
Kvinder påvirkes normalt meget oftere end mænd. Mennesker, der lider af HIV-sygdom, er også især ramt.
Hvad er årsagerne?
Der er to hovedårsager, der kan udløse Stevens-Johnson syndrom. På den ene side en tidligere infektion eller på den anden side at tage et nyt lægemiddel.
Stevens-Johnson syndrom forekommer hovedsageligt i de første 8 uger efter indtagelse af et nyt lægemiddel. Der er nogle lægemidler, der er mere almindeligt forbundet med Stevens-Johnson syndrom end andre. Disse inkluderer frem for alt lægemidler med den aktive ingrediens allopurinol (anvendt i gigt) og medikamenter med den aktive ingrediensgruppe sulfonamider, såsom cotrimoxazol (antibiotikum).
Du kan også være interesseret i dette emne: Lægemiddelintolerance
Hvordan diagnosticeres Stevens-Johnson syndrom?
Ved hjælp af et interview med patienten (anamnesis) kan lægen finde ud af mulige triggere til Stevens-Johnson syndrom.
Derefter udføres en fysisk undersøgelse. Ofte kan lægen mistænke Stevens-Johnson syndrom baseret på det kliniske udseende med en passende anamnese.
For at være på den sikre side tages en hudbiopsi for at bekræfte diagnosen Stevens-Johnson syndrom.
Dette emne kan interessere dig som en differentieret diagnose af Stevens-Johnson syndrom: Udbrud af stof
Hvad er symptomerne på Stevens-Johnson syndrom?
En afskalning af hudoverfladen er karakteristisk for Stevens-Johnson syndrom. Hududseendet er cirkulært, og der dannes ofte vesikler. Udseendet af disse minder om en forbrænding. Huden er rød og skorpet. Disse sår på huden er meget smertefulde.
Den yderligere involvering af slimhinderne er tegn på Stevens-Johnson syndrom. Dette påvirker hovedsageligt munden og halsen samt kønsområdet. Ud over symptomer på hudens overflade er der ofte betændelse i øjnens konjunktiva.
Derudover lider de, der er ramt, ofte af en stærk sygdom, feber og betændelse i næseslimhinden (rhinitis).
Læs mere om dette:
- Udslæt til medicin
- Udslæt efter tidligere infektion
På hvilke steder forekommer Stevens-Johnson syndrom især?
Inddragelse af slimhinden er karakteristisk for Stevens-Johnson syndrom. Dette betyder, at slimhinden altid påvirkes. Slimhinder findes hovedsageligt i munden og halsen samt i kønsområdet, og derfor er disse dele af kroppen meget ofte påvirket af Stevens-Johnson syndrom.
De steder, hvor hudoverfladen skrælker af, ligger ofte på bagagerummet. Ansigt, arme og ben kan også blive påvirket.
Ud over hudsymptomerne er konjunktivitis meget almindelig.
terapi
Hvis Stevens-Johnson syndrom udviklede sig som et resultat af indtagelse af et nyt lægemiddel, bør det stoppes øjeblikkeligt. Generelt er det vigtigt at undgå den udløsende årsag, hvis den er kendt og mulig.
Intensivterapi ligner behandling af forbrændinger: væsker gives, sårene behandles, og om nødvendigt behandles konsekvenser såsom blodforgiftning (sepsis) eller bakterielle infektioner med antibiotika.
Indgivelse af medikamenter, der undertrykker immunsystemet, såsom kortison, er kontroversielt og bruges ikke generelt. I individuelle tilfælde kan naturligvis også andre behandlingsmuligheder bruges.
Varighed
Der er ingen størrelse, der passer til alle regler for, hvor længe Stevens-Johnson syndrom vil vare.
Varigheden afhænger hovedsageligt af, hvor hurtigt behandlingen påbegyndes, og hvor godt behandlingen fungerer. Som regel kan der forventes et par dage til uger.
Hvordan er processen?
De berørte patienter lider meget ofte af en meget stærk sygdom og er meget alvorligt syge. Det er derfor vigtigt at diagnosticere Stevens-Johnson syndrom tidligt og behandle det øjeblikkeligt.
I nogle tilfælde kan sygdommen være meget alvorlig. Denne svære form for Stevens-Johnsons syndrom er teknisk kendt som toksisk epidermal nekrolyse (TEN).
Hvad er prognosen?
Stevens-Johnson syndrom er en meget alvorlig tilstand.
I nogle tilfælde kan det være meget alvorligt. Afhængig af sygdommens sværhedsgrad er sandsynligheden for at dø af sygdommen 6% i den milde form til 50% i den svære form (toksisk epidermal nekrolyse).
Hvad kan de langsigtede konsekvenser have?
Sygdommen heles normalt uden ar.
Det er vigtigt, at såroverfladen ikke manipuleres, såsom ridset. Såroverfladerne skal også behandles og plejes regelmæssigt for at forhindre ardannelse.
Læs mere om dette: Sårheling
Er det smitsom?
Stevens-Johnson syndrom er ikke smitsom. I denne sjældne sygdom overreagerer immunsystemet hos nogle få mennesker, hvorfor denne sygdom forekommer.
Sygdomme, der udløses af et bakterielt eller viralt patogen, er normalt smitsom. Dette er ikke tilfældet med Stevens-Johnson syndrom.
Læs også vores emne om en lignende sygdom, Staphylococcal Scaled Skin Syndrome, som udløses af bakterier: Staph infektion
Hvordan adskiller Lyell Syndrome sig fra Stevens-Johnson Syndrome?
Stevens-Johnson syndrom definerer en hudinddragelse på mindre end 10% af den samlede kropsoverflade. Hvis op til 30% af kropsoverfladen påvirkes, taler man om en overgangsform. Hvis mere end 30% af kropsoverfladen påvirkes af huden, taler man om toksisk epidermal nekrolyse.
Dette er også kendt som Lyells syndrom, når sygdommen blev udløst ved at tage medicin. Dette er en alvorlig og livstruende medikamentreaktion. Lægemidler, der kan forårsage toksisk epidermal nekrolyse (Lyells syndrom) inkluderer: fenytoin, sulfonamider, allopurinol og selektive serotonin genoptagelsesinhibitorer (SSRI), såsom fluoxetin.
