Wilms tumor

Synonymer i bredere forstand

Nephroblastoma, tumor, kræft

definition

Af Wilms tumor er en ondartet blandet tumor, der består af embryonale Adenosarcoma-komponenter Med rhabdomyoblastic og heteroblasticsåvel som forskelligt differentierede dele af nyrevæv og mest på det ene eller begge dele nyrer er påviselig. Til tider sker det, at svulst fylder allerede store dele af maven. Størrelsen er ikke nødvendigvis et prognostisk kriterium, da tumorer i denne størrelse kan fjernes kirurgisk under visse omstændigheder.

Former og årsager til Wilms tumor

Baseret på forskellige undersøgelser, en klassificering, den såkaldte SIOP-Klassificering (JEG.NTERNATIONAL S.masser af Paediatric Oncology).

Er svulst på trin 1 er den begrænset til en nyre, og kapslen er intakt. I trin 2 krydser tumoren allerede nyrekapslen og vokser ind i fedtvæv eller blodkar, men den kan stadig fjernes kirurgisk fuldstændigt. Er en peritoneal metastase allerede påviselig, og er en på grund af involvering af vitale organer kirurgi ikke muligt, man taler om trin 3. Trin 4 nås, når fjerne metastaser allerede er i lunge, lever, Knogler eller hjerne kan detekteres. Bilateral nyreinddragelse vil derefter blive omtalt som trin 5.

Årsagerne til fremkomsten af Wilms tumor er stort set ukendt i dag.Kun en genetisk forbindelse kunne findes. Det samme er bærere med et defekt gen 11p13 eller 11p15 især i fare for et nefroblastom eller et såkaldt WAGRSyndrom. Dette syndrom inkluderer ud over det faktiske Wilms tumor også et defekt iris-system i øjnene (aniridi) og reduceret eller forsinket vækst hos barnet.

Epidemiologi

Generelt er det Wilms tumor en sjælden svulstder forekommer omkring 70-100 gange om året i Tyskland (0,9/100.000/År). Det er dog den mest almindelige tumor i barndommen og tegner sig for 6-8% af alle tumorer i barndommen. Børn i alderen 2-5 år er især ramt. Efter 10-årsalderen a nefroblastom diagnosticeres. I 5% af tilfældene kan der observeres tumoreændringer i begge nyrer hos barnet. Statistikker viser, at drenge er hyppigere påvirket end piger.

Symptomer

Det Symptomer på Wilms 'tumor er stort set ganske uspecifikke. Ofte lider børnene af anoreksi, Opkastning, Mavesmerter og feber. Blodig urin er mindre almindelig (hæmaturi), da dette allerede betyder, at tumoren har invaderet urinsystemet. Under bestemte omstændigheder kan forældre føle en bule i maven, som derefter svarer til tumorens omfang. Undertiden er børnene forstoppede (Forstoppelse) eller diarré, Vægttab, bleghed, urinvejsinfektion eller højt blodtryk.

terapi

Den terapi, der skal søges, er primært kirurgisk fjernelse af tumoren eller organerne (hvis muligt), der er påvirket af tumoren. Komplet fjernelse af tumoren er normalt kun mulig i trin 1 og 2 (se ovenfor). Hvis en tumor er i trin 1, skal behandling med en Kemoterapeutisk middel begynde at krympe svulsten så meget som muligt. Efter kirurgisk fjernelse af svulsten og den ramte nyre (nephrectomistatus) ville så være en såkaldt postoperativ kemoterapi udført for at dræbe eventuelle resterende tumorceller, der ikke er blevet fjernet kirurgisk.

I trin 2 ud over tumorreducerende kemoterapi før operationen (præoperativ neoadjuvant kemoterapi) og fjernelse af tumor og nyre, efterfulgt af kemoterapi med parallel stråling.

I trin 3 og 4 bør stråling ud over tumorreducerende kemoterapi også udføres inden operationen. Hvis fundene er blevet så små, at de også kan bruges, ville tumor og nyre fjernes og kemoterapi efterfølges af stråling. Behandlingen for at reducere tumorens størrelse kaldes også "Ned iscenesættelse“.

Som kemoterapi anvendes det meste Vincristin Med Adriamycin (muligvis plus Actinomycin D plus ifosfamid / cyclophosphamid) anvendes. Efter operationen fortsættes kemoterapi i 5-10 måneder.

Operationen finder sted i følgende trin: Først foretages et centralt abdominal incision. De vigtige nyreskibe er spændt af nyre adskilt fra nyresengen. Eventuelle metastaser, der kan ses, fjernes også. Det Lymfeknuder langs hovedarterien (aorta) og vena cava (Vena cava) fjernes også profylaktisk, selvom der ikke er tegn på tumorinddragelse på dette tidspunkt. Hvis begge nyrer påvirkes, fjernes nyren med de større fund fuldstændigt, og den anden nyre opereres for at bevare organerne. Alt, hvad der gøres, er at skrælle tumoren ud af dens placering.

Ud over de kendte komplikationer ved kemoterapi (Hårtab, Kvalme, Opkastning, Træthed, betændelse i slimhinderne og meget mere), det kan også føre til bækken deformiteter under stråling Lungefibrose og myocardial skade kommer. En komplikation efter operationen er den såkaldte tumortrombe Vena cava hvilket forekommer i 5% af tilfældene.

profylakse

Da mekanismen, hvormed en Wilms-tumor udvikles, stort set ikke forstås, kendes ingen profylaktiske foranstaltninger.

Resumé

Af Wilms tumor (nefroblastom) er en sjælden en, men den mest almindelige af tumorer i barndommen svulst. Det er en ondartet blandet tumor, der består af forskellige væv, men stammer normalt fra en eller begge nyrer. Ud over uspecifikke klager, såsom kvalme, opkast, vægttab, en palpabel masse eller en blodfarvet urin, skal du få dig til at tænke på diagnosen nefroblastom. Spredningen af ​​tumoren klassificeres i henhold til den såkaldte SIOP-klassificering. Fase 1 og 2 er lokaliserede og for det meste operationelle, mens tumoren allerede i trin 3 og 4 allerede har spredt sig i kroppen og ikke kan opereres direkte.

Foruden patientintervjuet skal lægen palpere maven, en ultralyd, en urinundersøgelse, muligvis CT og Røntgenundersøgelser til såkaldt tumorstaging (spredning af tumoren). Tumorer i alle faser skal først behandles med en kemoterapi forbehandlet og behandlet efter den kirurgiske fjernelse af tumor og nyre. I nogle faser kan yderligere stråling være nødvendigt bagefter eller før og bagefter. Gaver fra forskellige Kemoterapi stoffer skal overføres 5-10 måneder efter den kirurgiske procedure. Ved over 75% er helingsgraden af ​​Wilms 'tumor ganske god, skønt denne er trinafhængig og spænder fra 100% (trin 1) til 50-60% (trin 3 og 4).

Yderligere om emnet: Wilms tumor prognose