Angioblastoma
Definition hemangioblastoma
Angioblastoma er den korte version til hemangioblastoma.
Hemangioblastomer er godartede Tumorer af Centralnervesystemet. Oftest vokser de ud af Rygrad eller den bageste fossa.
Angioblastomas kan forekomme sporadisk eller i familier og derefter dukke op i form af Von Hippel-Lindau sygdom.
Et angioblastom vokser typisk sammen med en stor cyste, der indeholder den faktiske tumor som en lille, solid del af væggen.
Cysten, der vokser sammen med patienten, indeholder en ravfarvet væske, og flere af dem kan vises i rygmarven som såkaldte sprøjter. I angioblastomerne er der en stærk produktion af Erythropoietin (Epo), også kaldet Dopingmidler anvendes. Det øgede erythropoietin kan få den påvirkede patient til at stige røde blodlegemer komme.
Symptomer
Hvis hæmangioblastom er i lillehjernen, er de vigtigste symptomer:
- en hovedpine
- kvalme
- Balanceforstyrrelser
- unsteadiness
- svimmelhed
Hvis væksten af den godartede tumor er kommet videre, kan det også føre til forstyrrelser i bevidstheden. Hvis svulsten er i rygmarven, kan den berørte person udvise sensoriske forstyrrelser og lammesymptomer.
Derudover er en ustabil gang og forstyrrelser i afføring og vandladning mulig. Imidlertid forårsager tumoren sjældent smerter.
terapi
Årlige eftersyn er nødvendige for at holde øje med den langsomme, men ofte støt voksende tumorvækst og for at kunne gribe ind i god tid.
Magnetisk resonans tomografi med kontrastmedier er den foretrukne metode som den primære diagnose og til overvågning af fremskridt.
Hvis behandling af angioblastom er nødvendigt, fjernes det mikrosurgisk. På grund af deres godartede natur kan hemangioblastomer i de fleste tilfælde fjernes fuldstændigt og vokser normalt ikke tilbage.
Strålebehandling har endnu ikke opnået nogen overbevisende resultater i angioblastomer, og medikamentbehandlinger for angioblastomer er i øjeblikket ved at blive undersøgt, så indtil videre den eneste dokumenterede effektive terapi for hæmangioblastomer er kirurgisk fjernelse.
Von Hippel-Lindau sygdom (VHL)definition
Von Hippel-Lindau sygdom blev opdaget af lægerne Eugen von Hippel og Arvid Lindau som et arveligt tumorsyndrom i begyndelsen af det 20. århundrede.
Ud over hæmangioblastomer inkluderer sygdommen også nethindetumorer (Retinal angiomas), Nyretumorer og binyretumorer (pheochromocytomer). Derudover tumorer i det indre øre, epididymis og også bugspytkirtlen (bugspytkirtel) tilføjes.
Læs mere om emnet: Von Hippel Lindau syndrom
Behandling af von Hippel-Lindau sygdom
Flere hæmangioblastomer udvikles ofte af patienten under sygdommen. En endelig kur ved kirurgisk fjernelse af de nuværende nuværende tumorer er normalt ikke mulig, da nye tumorer fortsætter med at vokse.
Fjernelse af angioblastomer fra CNS (centralnervesystemet) lykkes normalt uden langvarig skade, men det giver stadig ikke mening at fjerne alle tumorer fra patienten, der lider af von Hippel-Lindau sygdom.
Tværtimod har det hidtil vist sig at være effektivt at overvåge patienter med von Hippel-Lindau sygdom årligt ved hjælp af en MRI i hjernen og rygmarven. Det diskuteres derefter individuelt med patienten, hvilke af tumorer der skal fjernes, hvis det er muligt.
Her prioriteres de tumorer, der forårsager ubehag. Hvis der er tumorer, der ikke forårsager symptomer eller ubehag, men som vokser i stigende grad og øges i størrelse under opfølgningskontrollerne, anbefales fjernelse.
Dette skyldes, at en undersøgelse fandt, at der generelt ikke er nogen forbedring eller forværring af symptomerne eller den funktionelle tilstand, når et angioblastom fjernes kirurgisk. Dette betyder, at der som regel ikke er forårsaget nogen permanent skade. På den anden side gør det det også klart, at eventuelle symptomer, der allerede er opstået, ikke kan vendes ved at fjerne den årsagssvulster.
Herfra kan konklusionen drages, at det er meget tilrådeligt at fjerne voksende tumorer, så længe de ikke medfører irreversible symptomer.
