Koarkation af aorta
Synonymer i bredeste forstand
Begrænsning af hovedarterien i kroppen, indsnævring af aorta, coarctatio aortae
Engelsk: stenose af aortaismusmus, coarctation af aorta, aortisk coarctation
definition
Koorctation af aorta er en indsnævring af hovedarterien (aorta). Dette er indsnævret, når det kommer ud fra hjertet og efter forgrening af arterien, der leverer den øverste halvdel af kroppen. I dette område fremstiller hovedarterien en bue, og det er derfor, man taler om aortabuen.
De forskellige former
Der er et barn og en voksen form for vaskulære ændringer i hovedarterien. I barnets form er coarctation af aorta til stede fra fødslen, og der er normalt andre hjertedefekter. Ca.. 7% af alle medfødte hjertefejl er coarctation af aorta.
Voksne (voksenform) med en indsnævret aorta har erhvervet denne vaskulatur, dvs. det har ikke eksisteret siden fødslen. Samtidige sygdomme i hjertet er sjældne med denne form for coarctation af aorta.
Stenosen hos babyen
Ved 6 til 10% er coarctation af aorta en af de mest almindelige hjertedefekter hos nyfødte. Der er forskellige former for aortakoarktation, som adskiller sig anatomisk. Den vaskulære indsnævring er ofte foran sammenløbet af ductus arteriosus (en struktur fra den embryonale blodcirkulation) til aorta. Denne form kaldes præductal coarctation af aorta. Mere sjældent er stenosen bag samløbet mellem ductus ateriosus og aorta. Så taler man om den post-duktale aorta-koarktation.
Hvis en nyfødt lider af forebygget isthmuskoarktation, kan der opstå en livstruende situation, fordi ductus arteriosus lukker kort efter fødslen. Ductus arteriosus forsyner den nedre halvdel af kroppen i det ufødte barn med blod. I tilfælde af præductal isthmuskoarktation er det derfor vigtigt at give lægemidlet prostaglandin til at åbne arteriel ductus igen og holde det åbent.
Afhængigt af hvor udtalt stenosen er, kan nyfødte allerede vise tegn på hjertesvigt inden operationen: øget svedtendens, hurtig åndedræt, dårlig drikke og manglende trivsel. Hvis en nyfødt fødes med en udtalt coarctation af aorta, kan barnet vise choklignende forringelse. Hos nyfødte og spædbørn er det derfor vigtigt at opdage coarctation af aorta så tidligt som muligt og at starte lindrende terapi.
Symptomerne
I betragtning af ændringer i hovedarterien kan højt blodtryk forekomme. Normalt er blodtrykket i benene eller den nedre halvdel af kroppen 30-40 mmHg højere end i armene eller den øverste halvdel af kroppen, men dette er nøjagtigt det modsatte i coarctation af aorta.
Begrænsningen af aorta resulterer i en omvendt forskel i blodtryk mellem arme og ben. Blodtrykket i det vaskulære system øges i afsnittet foran indsnævringen og falder efter indsnævringen. Koarkation af aorta benævnes også hypertension i de øvre ekstremiteter med symptomer på hovedpine, svimmelhed, næseblødninger (næseblødninger kan også forekomme i forbindelse med hovedpine) og en bankende fornemmelse i hovedområdet. Blodtrykværdierne i den nedre halvdel af kroppen sænkes (hypotension), og svaghed i benene eller endda kan der forekomme nedsat blodforsyning til benene.
Blodtrykforskel
En forskel i blodtryk kan være et symptom på coarctation af aorta. Dette betyder, at der er en markant forskel i blodtryk mellem arme og ben. Dette pulsunderskud er det største symptom på coarctation af aorta og mærkes for dem der er påvirket af at have varme hænder, men for eksempel kolde fødder.
Diagnosen
Forskellen i blodtryk mellem arme og ben er en klar indikation af coorctation af aorta. Hvis patienten rapporterer symptomer som hovedpine, bankende smerter, svimmelhed og svaghed i benene, skal han undersøges for en sådan vaskulær indsnævring.
Ved hjælp af en røntgenstråle af brystet er det muligt at genkende coorctation af aorta: venstre side af hjertet er forstørret, og en stærkere repræsentation af hovedarterien kan ses.
Med en særlig ultralydundersøgelse af spiserøret kan hjertet og arterierne undersøges detaljeret, og indsnævringen af aorta kan bestemmes. Med en hjertekateterundersøgelse kan placeringen af vaskulær indsnævring bestemmes nøjagtigt, og et behandlingsforsøg kan udføres på samme tid (se under behandling).
Find ud af mere om emnet her: Undersøgelse af hjertekateter.
Ekkokardiografi
Ekkokardiografi er den valgte undersøgelsesmetode for nyfødte, spædbørn og små børn. Ved hjerte-ultralydundersøgelse har man en sikkerhed på 95% og mere for at stille diagnosen coarctation af aorta. Derudover kan alvorligheden af stenosen bestemmes under undersøgelsen, og yderligere misdannelser i hjertet kan afsløres.
For mere information, læs videre: Ekkokardiografi.
Auskulation
Som en del af coorctation af aortaen kan et hjertemusling oversvømmes med stetoskopet. Erfarne børnelæger og pædiatriske kardiologer registrerer en mellemfrekvent systolisk. En systolisk er et hjertemusling, der opstår under udkastningsfasen (systole) af hjertecyklussen. Det systoliske kan høres i coarctation af aorta til venstre for brystbenet, i armhulen og på ryggen.
Terapien
For at korrigere coorctationen af aortaen er det nødvendigt med en kirurgisk procedure for at fjerne indsnævringen. Efter at den vaskulære indsnævring er fjernet, er blodtrykket normalt lavt. Her kan en vaskulær protese anvendes, eller de to vaskulære stubber kan direkte forbindes til hinanden igen.
I tilfælde af børn med coarctation af aorta, skal operationen udføres så tidligt som muligt, fordi jo længere den vaskulære indsnævring er, desto mere sandsynligt er det, at det høje blodtryk ikke vil falde tilbage.
Et alternativ til kirurgi, især hos voksne, er at udvide indsnævringen i karret med en ballon. Denne ballon føres gennem et kateter til aortaen, blæses derefter op og skubbes derefter karvæggene udad. Ballonen kan også udvide fartøjet, hvis der stadig er en resterende indsnævring af fartøjet efter operationen, eller hvis fartøjet er indsnævret igen, selvom det optimalt blev udvidet med operationen.
Prognose
Hvis en patient med coarctation af aorta behandles sent, er de vigtigste komplikationer udviklingen af hjerteinsufficiens eller aortaventilsygdom eller en tåre i hovedarterien. Hvis operationen på den anden side udføres tidligt, kan risikoen for sekundære sygdomme i det kardiovaskulære system reduceres.
Sammenlignet med den sunde befolkning er det mere sandsynligt, at patienter med coarctation af aorta dør af højt blodtryk eller andre hjerte-kar-sygdomme.
Hvad er forventet levealder med coorctation af aorta?
Koarkation af aorta (ISTA) er en almindelig hjertedefekt, der kan korrigeres kirurgisk. Derudover anvendes interventionsprocedurer med ballondilatation og stentimplantation. Både operativ og interventionsterapi af en ISTA bruges som standard og har en meget god chance for succes. I nogle tilfælde vedvarer værdierne for højt blodtryk efter operationen, hvilket kan behandles godt med medicin.
Der forbliver en resterende risiko for en fornyet indsnævring i området med aortisk ismus, så kontrolundersøgelser er nødvendige. De fleste børn født med coarctation af aortaen fører senere et ubegrænset liv. Levealderen for en coarctation af aorta kan sammenlignes med den forventede levetid for den normale befolkning efter en vellykket korrektion af hjertedefekten.
Bypasscyklus for et ufødt barn
Hos det ufødte barn, fosteret, er der særlige træk i det kardiovaskulære system. Man taler om føtalt kredsløb eller bypass kredsløb. Dette er nødvendigt, fordi lungerne i det ufødte barn endnu ikke er fuldt udviklet, hvilket betyder, at lungecirkulationen endnu ikke fungerer som hos voksne.
Barnet modtager det iltrige blod fra moderen via navlens vene, som er forbundet med morkagen (morkagen). Dette kører som en såkaldt "ductus venosus Arantii" ind i den nedre vena cava og omgår portalsystemet. Der er en shunt til højre i hjertet af fosteret. Blodet strømmer fra det højre hjerte ved at omgå lungecirkulationen, via "foramen ovale" direkte ind i venstre hjerte, og herfra pumpes det ind i kroppens cirkulation. Fosteret frigiver endelig sit blod tilbage til morkagen gennem navlens arterier.
Efter fødslen udfoldes lungerne, og lungecirkulationen åbner sig. Dette resulterer i ændrede tryk og forskellige forbindelser i bypass-kredsløbet lukkes passivt.
