Ekstrapyramidal lidelse

Synonymer i en bredere forstand

Forstyrrelser i koordination af bevægelser, Parkinsons syndrom, Huntingtons sygdom, dystoni, Tourettes syndrom, ekstrapyramidale lidelser

introduktion

Denne gruppe af kliniske billeder inkluderer f.eks

• Parkinsons sygdom
• Chorea huntington
• Dystoni eller sådan
• Tourette syndrom.

I dem alle er det såkaldte ekstrapyramidale motoriske system ikke længere funktionelt. Dens opgave er at koordinere de bevægelser, som kroppen skal udføre. Kraften, retningen og hastigheden af ​​bevægelserne reguleres. Det ekstrapyramidale system udløser ikke bevægelserne direkte, men påvirker kun dem og sikrer ensartede, væskebevægelser.

hovedårsagen

Det ekstrapyramidale syndrom henviser til en samling af symptomer, der forekommer i forskellige neurologiske sygdomme, f.eks. Huntingtons sygdom eller Parkinsons sygdom. Det ekstrapyramidale system beskriver nervefibre, der ligger uden for hovedbevægelsesvejen (teknisk betegnelse Pyramidespor) lyve og hjælpe med at kontrollere vores bevægelser. De bevidste bevægelser udføres via pyramidestien. Det ekstrapyramidale bevægelsessystem er ansvarligt for finjustering og påvirker den pyramidale bane. Det er ansvarlig for støtte- og holdefunktionen og muskelspænding (teknisk betegnelse tone) såvel som til bevægelser af lemmerne i nærheden af ​​bagagerummet. Det ekstrapyramidale system og bevægelsens hovedvej arbejder tæt sammen, kun på denne måde er bevægelse overhovedet mulig, og kun på denne måde kan målrettet bevægelse og finmotorik udføres.

Det ekstrapyramidale syndrom beskriver forstyrrelser i det ekstrapyramidale system, der påvirker disse områder. Den nøjagtige lidelse varierer afhængigt af det kliniske billede. Nerveceller ødelægges normalt af forskellige grunde (f.eks. Også i Parkinsons og Huntingtons sygdom), andre mulige årsager kan være resultatet af indtagelse af giftige stoffer eller medicin eller også som et resultat af utilstrækkelig blodgennemstrømning i hjernen (såsom et slagtilfælde) men der er også en genetisk årsag til visse sygdomme. Der er en mangel på vigtige dele i samtalen til bevægelsessekvensen. I Parkinsons sygdom mangler aktiverende aspekter, så der er mindre bevægelse (teknisk betegnelse hypokinesi), i Huntingtons chorea er der ingen hæmmende aspekter, hvilket fører til et overskud af bevægelse (teknisk betegnelse hyperkinesi).

Parkinsons sygdom

Den gennemsnitlige alder for begyndelse af Parkinsons sygdom er 55 år. Familieophopning forekommer i ca. 10 procent af tilfældene. I mellemhovedet er der en mangel på et bestemt messenger-stof (med .: neurotransmitter), dopamin. Andre neurotransmittorer, der modvirker dopamin, dominerer nu. Som et resultat af manglen på hæmning af visse hjerneområder fører dopaminmanglen til øget tone (spænding i musklerne) i flexor- og ekstensormusklerne. Andre regioner, der normalt stimuleres, hæmmes nu mere. Typiske symptomer på Parkinsons sygdom inkluderer stivhed (stivhed), rysten (ryster) og akinesi (langsommelig bevægelse) og postural ustabilitet (manglende evne til at opretholde balance, når du f.eks. Skubbes). Rigor stammer fra en stigning i muskeltonus (spænding i musklerne). Rystelsen er kendetegnet ved, at den forekommer i hvile og falder med målrettede bevægelser (for eksempel at nå frem til noget). Akinesia kan genkendes særlig godt ved at gå i små trin. De fleste patienter har også et såkaldt maskeansigt, da ansigtsmusklene også er nedsat. Diagnosen er primært klinisk baseret på patientens udseende. Hvis du prøver at strække patientens bøjede arm, vil du bemærke en vis "stamming" i bevægelsen, det såkaldte tandhjulfenomen.

En konservativ behandling af Parkinsons sygdom, dvs. fysioterapi og træning, bør også udføres, såvel som detaljeret uddannelse af patienten og deres pårørende.
Som en lægemiddelterapi for Parkinsons sygdom kan man forsøge at lindre symptomerne ved at erstatte det manglende messenger-stof. Ikke kun messenger-stoffet, men også stoffer, der viser den samme virkning, bruges. En kur mod sygdommen er stadig ikke mulig. Kun progressionen kan stoppes eller nedsættes.

Du kan finde meget mere nyttige oplysninger under vores emne: Parkinsons sygdom.

Chorea huntington

Der er flere undertyper af chorea. Den bedst kendte er sandsynligvis den største chorea (Huntingtons chorea). En mindre form forekommer også. Det er en arvelig sygdom. En mangelfuld arvelig genkopi er nok til at forårsage sygdom. I modsætning til Parkinson har det samme messenger-stof (dopamin) en øget effekt ("omvendt Parkinson"). På grund af den modsatte årsag til Parkinsons sygdom er symptomerne hos patienterne stort set modsatte. I chorea er der hypotoniske (slappe) muskler og øget bevægelse (hyperkinesi).
Hyperkinesis forstås som pludselige, lynlignende og frem for alt ufrivillige bevægelser. I tilfælde af Huntingtons sygdom er der også personlighedsændringer.
Da det er en arvelig sygdom, spiller spørgsmål (om) familie og lignende sygdomme en stor rolle. Neurologiske undersøgelser, CCT (computertomografi af kraniet), EEG (elektro-encephalo-gram = måling af hjernebølger) og blodprøver følger.
Desværre kan årsagen ikke fjernes, så sygdommen er uhelbredelig.Medicin kan indgives for at reducere forekomsten af ​​pludselige ufrivillige bevægelser. Prognosen for Huntingtons sygdom er 15-20 års overlevelse. Prognosen for mindre chorea er god med en varighed på 1 til 6 måneder, og heling er mulig.

Yderligere information om dette emne kan findes på: Chorea huntington

Dystoni

Dystoni er en tilstand af spænding i musklerne med unormale arbejdsstillinger. Disse kan forekomme sporadisk (f.eks. Kun højre side af nakken), ensidig eller generaliseret. Årsagen ligger i tabet af nerveceller, som er vigtige for koordinationen af ​​bevægelser. Familieklynger forekommer. Tumorer (godartede eller ondartede) er også mulige. Der er derfor primære og sekundære former forårsaget af andre sygdomme. Afhængig af placeringen af ​​læsionen i nervevævet opstår forskellige klager. Ofte den såkaldte Krampagtig torticollis. Dette forstås som en langsomt fremadskridende spastisk nakke- og nakkemuskelkontraktion. Hovedet vender derefter mod den modsatte side.
Andre dele af kroppen (hænder, arme) kan også blive trange på grund af muskelsammentrækninger.

Diagnosen stilles gennem anamnese (afhør) af patienten og en neurologisk undersøgelse. Terapi udføres ved at give medicin for at forhindre muskelspasmer. Injektionen af ​​botulinumtoksin (Botox®) viser også en god effekt, men testes stadig mere præcist og bør kun bruges af specialister i neurologi, da det kan føre til betydelige bivirkninger (f.eks. Sværhedsbesvær), hvis det bruges uprofessionelt. Botox® blokerer de receptorer, som messenger-stoffer, som medierer muskelsammentrækning, normalt binder sig til. Denne gift nedbrydes efter ca. 3 til 4 måneder, så der skal foretages en ny injektion. Denne sygdom fortsætter med at udvikle sig.

Tourette syndrom

Tourette syndrom er en arvelig sygdom, der ofte rammer mænd end kvinder. Også her påvirkes en bestemt region i hjernen, de basale ganglier. I sidste ende diskuteres i øjeblikket mange forskellige årsager til Tourettes syndrom. Imidlertid er der ikke hidtil bevist nogen teori, der kan tale om en bestemt årsag. Patienterne lider af motoriske tics (blink, mund rykker, tunge klik, skulder ry). Tics er ukontrollerbare muskelbevægelser. Vokale tics er også mulige (lyde, halsudryddelse, grynt, endda hele ord). Obsessiv-kompulsiv lidelse er også et symptom. Spørgsmål til patienten, neurologiske undersøgelser og EEG bruges til at fastlægge diagnosen. Legeterapi og taleterapi kan bruges som terapi. De obsessive-kompulsive symptomer kan behandles med medicin. Tics er også forsøgt at indeholde med medicin.

Yderligere information om dette emne kan findes på:

• Tourette syndrom
• Tics

Hvad er ledsagende symptomer?

Hvis et ekstrapyramidalt syndrom manifesterer sig med overdreven bevægelse, forekommer ufrivillige armbevægelser. Ansigtsmusklene bevæges ofte ufrivilligt, for eksempel i form af tyggebevægelser.

Hvis et ekstrapyramidalt syndrom manifesterer sig med en stillesiddende livsstil, kan rystelser, frysning, når man går eller når man når efter et objekt (dvs. patienten ønsker at udføre bevægelsen, men foden eller hånden simpelthen ikke begynder at bevæge sig) forekomme. Ansigtsudtrykket kan også blive fattige overordnet, så den pågældende normalt kun viser et udtryk uden ansigt.

Alvorligheden af ​​symptomerne kan indikere visse sygdomme. Generelt falder de berørte også oftere. Da mange af de årsagssygdomme hører til den neurodegenerative gruppe, forekommer ledsagende demens ofte. Den pågældende personlighed kan også ændre sig. F.eks. Kan tilsyneladende grundløs aggression forekomme. Hvis de berørte bemærker disse ændringer, er depression ikke en sjælden komorbiditet.

Læs også vores emne: Parkinsons sygdom symptomer

Hvordan stiller du diagnosen?

Diagnosen stilles primært gennem en detaljeret medicinsk diskussion (teknisk betegnelse) anamnese) og udførte en grundig fysisk undersøgelse. Den undersøger nøjagtigt, hvilken slags stillesiddende livsstil eller overdreven fysisk aktivitet er til stede, og hvordan den manifesterer sig. I nogle tilfælde kan der stilles en klar diagnose. Da forskellige kliniske billeder imidlertid smelter sammen, indtil en endelig diagnose stilles, diskuteres ofte kun tilstedeværelsen af ​​et ekstrapyramidalt syndrom. Visse billeddannelsesundersøgelser (såsom visse MRI'er) og visse blodprøver i nogle tilfælde kan bekræfte diagnosen. Ofte tilføjes andre diagnostiske procedurer for at udelukke andre sygdomme. Undertiden genetisk testning, fjernelse af rygmarvsvæske (teknisk betegnelse Spiritus) eller svaret på visse medicin til diagnose.

En generel erklæring om en prognose er ikke mulig. Det afhænger helt af det specifikke kliniske billede og af de forskellige terapimuligheder såvel som af den medicinske historie og familiehistorie.

Hvordan fungerer koordinationen af ​​bevægelser?

Det Koordinering af bevægelser styres i en del af hjernen, der er i Diencephalon og midbrain løgne. Her er kontrollen med det ufrivillige Bevægelser og kropsholdning.
Den såkaldte ekstrapyramidalt system består af flere komponenter, der alle udfører forskellige opgaver og alligevel fungerer perfekt sammen. I hjernestammen forbindes for eksempel holding og justering af reflekser. Disse er ufrivillige. Ingen behøver bevidst at tænke på at stå for at stoppe.
Selv når bussen hurtigt tager en skarp sving, falder vi normalt ikke, men regulerer i stedet vores magt til den modsatte side - med et blitz og uden at skulle overveje det.
En anden station er Thalamus, "porten til bevidsthed", at ringe. Her behandles og opfattes informationen om muskler og ledders position.
Det cerebellum spiller en stor rolle i balance.
I Basalganglier visse bevægelsessekvenser gemmes og kaldes op.

Resumé

Forstyrrelserne i bevægelseskoordination inkluderer blandt andet Parkinsons syndrom, Chorea huntington, Tourette syndrom og Dystoni. Det, de alle har til fælles, er det faktum, at bevægelser ikke længere kan koordineres tilstrækkeligt.
Disse klager spænder fra Rystelse af hænder op til øget muskel tone, dvs. mere trang muskulatur.
Forskellige områder af kroppen påvirkes afhængigt af sygdommen. Forskellige mekanismer forstyrres på hjerneniveau, men alle påvirker det såkaldte ekstrapyramidale system.