Goodpasture syndrom

introduktion

Det Goodpasture syndrom, på engelsk anti-glomerulær kældermembran (GBM) sygdom / anti-GBM sygdom, er en af ​​utallige voldelige, men heldigvis kun sjældent forekommende Autoimmune sygdomme. Ved autoimmune sygdomme dannes din egen krop antistof, faktisk "gode antistoffer" i vores krops eget immunsystem, mod kroppens egne strukturer eller celler. Disse antistoffer dannes normalt først, når en person er kommet i kontakt med et stof, der er fremmed for kroppen, har genkendt det som sådan takket være dets ukendte overfladestrukturer og derefter aktiverer kroppens egne forsvarsceller. Disse dannes og formes derefter specifikt til denne ene type fremmed stof og dermed potentielle patogener. Så du kan kun genkende denne type og ellers være ufarlig, så ingen yderligere skade på vores krop. Men hvis det sker, at kroppen pludselig eller gradvist ikke længere genkender kendte kropsstrukturer som tilhører det, klassificerer den dem også som fremmedlegemer og begynder at behandle dem som sådan. Det følgende er også den faktisk helt normale kaskadeagtige, der er nødvendig for at overleve Forsvarsreaktion af kroppen - først nu angribes og bekæmpes kroppens egne strukturer.

Årsager til Goodpasture syndrom

Udviklingen af ​​en autoimmun sygdom kan have en lang række årsager. For eksempel er der visse genetisk bestemt og arvelige autoimmune sygdomme. Andre er erhvervetf.eks. gennem en tidligere Infektion med bakterier eller vira. Andre kan også komme igennem giftige stofferat man er kommet i kontakt med. Sidst men ikke mindst er det i et stort antal tilfælde let ikke klart og ingen yderligere trigger kan bestemmes.

Årsagerne til Goodpasture syndrom er helt uklare, men det antages, at der er en række udløsende faktorer, der fungerer sammen. Tilsyneladende spiller de Forud eksisterende sygdom patienten spiller en vigtig rolle, for eksempel influenza (som tilfældet var med patienten, der først blev beskrevet i 1919 af den amerikanske patolog Ernest Goodpasture (17. oktober 1886 til 20. september 1960), også her var det den foregående Influenzainfektion). Forbindelser til lungetuberkulose blev også beskrevet. I Goodpastures syndrom er en allergisk-hyperergisk type 2-reaktion autoantistoffer (for det meste IgG1 og IgG4, men i 1/3 af tilfældene også IgA og IgM) specifikt mod Type IV kollagen i kældermembranerne glomeruli (de mindste enheder i nyrerne kaldet nyrekorpuskler), som også findes i lungerne. Dette forklarer, hvorfor de samme autoantistoffer ødelægger kældermembranerne i både lungerne og nyrerne. I lungerne fører det til Blødning ind i lungevævet selv i og til blodige hoste. I nyrerne passerer blod ind i den (primære) urin, og der forekommer hæmaturi.

I Goodpastures syndrom begynder kroppen at danne antistoffer mod kældermembranen (som derfor kaldes anti-GBM antistoffer), som derefter til sidst bliver en alvorlig skade på nyrerne og lungerne kundeemner.På grund af nyreinddragelse kan det ske før eller siden, at den berørte person udvikler hæmaturi, dvs. blod kan findes i urinen og lider af hypertension (da nyren er en væsentlig del af det menneskelige blodcirkulationsreguleringssystem).

diagnose

I Goodpastures syndrom begynder kroppen at danne antistoffer mod kældermembranen (som derfor kaldes anti-GBM antistoffer), hvilket i sidste ende fører til alvorlig skade på nyrerne og lungerne. På grund af nyreinddragelse kan det ske før eller siden, at den berørte person udvikler hæmaturi, dvs. blod kan findes i urinen og lider af hypertension (da nyren er en væsentlig del af det menneskelige blodcirkulationsreguleringssystem).

Goodpastures syndrom diagnosticeres via laboratoriedetektion af anti-kældermembranantistoffer og immunoglobulinaflejringer på kældermembraner i glomerula, der tages i en nyrebiopsi fra en eller begge nyrer.

behandling

Grundlaget for behandlingen af ​​Goodpastures syndrom er administration af immunosuppressiva, (såsom Cyclophosphamid) og glukokortikoider (dvs. kortison) og en plasmaudveksling ("plasmaferese“) For at fjerne de cirkulerende antistoffer. Overlevelse efter 1 år i en britisk retrospektiv er 100% og nyreoverlevelse er 95%.

Ifølge de nylige fund er en effektiv tilføjelse til behandlingen Antistofferder griber ind i den immunologiske proces. Antistoffet Rituximab (MabThera®) mod et overfladeantigen af ​​B-lymfocytter og pre-B-lymfocytter fører tilsyneladende til en betydelig forbedring af den langsigtede prognose.

frekvens

Goodpasture syndrom er som alle autoimmune sygdomme en meget sjælden sygdom. Det estimeres til omkring 1 million indbyggere 1 lider af goodpasture syndrom. Mænd ser ud til at blive lidt mere ofte påvirket end kvinder. Alderen for patienterne er meget variabel, der er rapporteret om tilfælde fra 10 til 90 år. Det Sygdomstopp, den alder, hvor de fleste patienter fik det omkring 30 og omkring 60 år (60-årige er ofte kvinder, der har haft en nyresygdom på et tidspunkt i deres liv). Ifølge en kinesisk undersøgelse af Goodpasture syndrom har de ældre patienter for det meste et noget mildere forløb af Goodpasture syndrom.

Sygdomsforløb

I begyndelsen af ​​sygdommen der er næppe nogen eller meget få autoantistoffer til stede, og derfor er Symptomerne er også temmelig subtile. I urinprøven kan du allerede se en svag Microhematuria bestemme (dvs. at der allerede er blod i urinen, skønt i så lave koncentrationer, at det ikke kan ses med det blotte øje, men kun kan diagnosticeres ved hjælp af specielle urinteststrimler). Begyndende nyreskade kan føre til a renal hypertension kom, en højt blodtryk forårsaget af nedsat nyrefunktionhvilket igen kan forårsage symptomer og komplikationer. I de fleste tilfælde påbegyndes imidlertid en detaljeret diagnose kun, når Goodpasture-syndrom er på et fremskredent stadium, og patienten har reageret Hoste blod lider, og det Blod i urinen er også let synligt for det menneskelige øje er.

Disse to egenskaber - hoste blod og blod i urinen - bør også få en erfaren læge til omgående at tænke på Goodpasture syndrom, især hvis nyresvigt hurtigt skrider frem.

Det Nyrebiopsi (udtagning af små prøver fra nyren i en lille kirurgisk procedure) er den sikreste måde at diagnosticere Goodpasture syndrom. Hurtig progressiv glomerulonephritis kan derefter påvises i nyreprøven sendt til det histologiske laboratorium. I direkte immunofluorescens (En anden mulighed for læger at undersøge i et histologisk laboratorium) med fluorescerende antistoffer mod humant immunglobulin, der findes en lineær fluorescens på den glomerulære kældermembran (nøglevævets "bundplade"). I sjældne tilfælde dominerer hurtigt forløbende nyreinsufficiens uden at hoste blod op. Blandt laboratorieværdierne, der er analyseret fra blodprøven, stiger nyreværdierne hurtigt og kraftigt, og man kan også se cirkulerende Anti-GBM antistoffer bevise. Alvorligheden af ​​de symptomer, som patienten oplever, afhænger af mængden af ​​antistoffer, der er lavet i kroppen. Hvis hoste af blod sætter sig ind, er der allerede nået et avanceret stadium af Goodpastures syndrom, og øjeblikkelig diagnose og påbegyndelse af terapi er af største betydning. I tilfælde af et foudrant (= meget stormfuldt) sygdomsforløb forekommer et andet inden for kort tid Åndedrætsnedsættelse og nyresvigt. På grund af tab af blod fra urinen udvikler patienter svær anæmi (a Anæmi). Efterhånden som nyrerne påvirkes mere og mere, bliver hypertension og nyreinsufficiens mere udtalt.

Tidligere var en sygdom som Goodpasture Syndrome altid dødelig. I dag er det i det mindste muligt lungeinddragelse takket være de moderne metoder og muligheder i dagens medicin behandle godt at være i stand til. Når nyrerne først er blevet utilstrækkelige, kan de imidlertid ikke heles igen, så a Renal erstatningsterapidvs. dialyse eller en nyretransplantation skal overvejes.