lipomatose

introduktion

Udtrykket lipomatose beskriver en diffus fordelt, unaturlig stigning i fedtvæv, der påvirker forskellige dele af kroppen. Lipomatose (græsk: lipos = fedt; -om = tumorlignende hævelse; -ose = kronisk progressiv sygdom) forstås som flere kliniske billeder, hvoraf nogle ikke kan skelnes fuldstændigt fra hinanden, men som alle har fælles forøget fedtvæv i form af tumorer. Det er en sjælden metabolisk sygdom med en utilstrækkelig forstået mekanisme. Lipomatose kan påvirke forskellige regioner i kroppen, såsom hoved, nakke, lår og overarme, mave og ryg. Der kendes også en form, hvor det indre fedtvæv i organer såsom bugspytkirtlen øges, i nogle tilfælde påvirkes rygmarven.

Lipomatose er primært ikke en ondartet sygdom, men snarere som en patologisk, men godartet ny dannelse af fedtvæv (Hyperplasi af fedtvæv) og frem for alt skaber en kosmetisk psykologisk belastning. Akkumulering mellem eller inden i organer kan dog være forbundet med øgede sygdomsrisici.

Forskellige former for lipomatose er kendt. Den mest almindelige og bedst kendte type er symmetrisk (adeno-) lipomatose, der også kaldes Launois-Bensaude-syndrom efter dens første beskrivelse. En speciel form, der hovedsageligt påvirker hovedet og nakken, kaldes Madelung lipomatosis. Der er fire typer klassificering:

  • Type I: hals og hals type (Madelung fedt hals, lokaliseret type)
  • Type II: skulderbåndtype (pseudo-atletisk type)
  • Type III: bækkenbæltetype (gynecoid type)
  • Type IV: Abdominal type

Desuden er sygdommen opkaldt efter den påvirkede placering, f.eks. lipomatosis cordis (cor = hjertet), dvs. en stigning i fedt på hjertet. En tilstand, som nogle kvinder oplever i overgangsalderen, lipomatosis dolorosa, er også kendt som lipomatosis, men har forskellige årsager og mekanismer og er uden for denne artikels rækkevidde.

årsager

Årsagerne til lipomatose er stadig genstand for intens fokus forskning. Ikke desto mindre er processerne bag udviklingen af ​​dette kliniske billede dårligt forstået. Hos nogle patienter er der en ophobning i familien, så den genetiske Komponent antages. Det er også blevet observeret, at patienter med lipomatose ofte har yderligere Metaboliske sygdomme sandsynligvis er relateret til forekomsten af ​​lipomatose.

Der er tilsyneladende en forbindelse med diabetes mellitus, en underaktiv skjoldbruskkirtel (Hypothyroidisme) eller andre Lipidmetabolske sygdomme. Mange studier forbinder lipomatose med langvarig, overdreven Alkoholforbrug i forbindelse. Så det blev konstateret, at mænd er i nærheden 13 gange oftere er mere berørt end kvinder, især hvis de er alkoholmisbrugere. På celleniveau er teorien at vokse og reproducere Fedtceller reagerer ikke længere på kroppens egne signaler, almindeligt anerkendt. Hormoner som adrenalin eller noradrenalin kan derfor ikke længere antænde deres virkning på cellen, så den vokser autonom. Dette forklarer, hvorfor selv i ekstremt tynde patienter som B. Tumorpatienter, der har lipomer, vedvarer, selvom det meste af det resterende fedtvæv er blevet nedbrudt. En anden specifik årsag er behandling af HIV med et specifikt lægemiddel, som i op til 40% af tilfældene anses for at være side effekt kommer til lipomatose.

Symptomer

Lipomatosen gør sig klar i første omgang Fedtvæv stiger mærkbar i forskellige dele af kroppen. Afhængigt af typen forekommer disse hovedsageligt på hovedet og nakken (Type I.) i området ved skulder og øvre ekstremiteter (Type II), på bug, Bækken og nedre ekstremiteter (Type III), såvel som indre organer på (Type IV). En sjælden speciel form viser kun lipomer på såler på. Tumorerne er vanskelige at skelne fra hinanden og betragtes normalt som normal vægtøgning ved begyndelsen af ​​sygdommen. Dette går imidlertid relativt hurtigt ud over et normalt niveau, og der er en betydelig stigning i væv. Lipomatosen forekommer normalt i de berørte regioner symmetrisk på. Især med skuldertypen har observatører udefra oprindeligt indtryk af, at det er muskelmassen til en sporty person med brede skuldre, så man er her pseudo-atletisk habitus taler. Hvis du føler tumorer i en lipomatose, føler de det ru og fast på beskrives nogle gange en dejagtig konsistens. Ud over disse generelle symptomer kan det også forekomme afhængigt af typen særlige begrænsninger. Madelung-fedtstrupen kan udtages så, at komprimering af forråd og spiserør fører til åndedrætsbesvær eller slukning. EN psykosociale aspekt tilføjes ofte i kurset. Patienter med lipomatose lider ofte af de kosmetiske konsekvenser forårsaget af de klart synlige lipomer.

Lipomatose i bugspytkirtlen

Ved lipomatose i bugspytkirtlen er der en diffus stigning i fedtvæv i organet. Kirtelvævet erstattes mere og mere af fedtceller og adskilles fra dem i større og mindre dele.

Det antages, at dødt kirtelvæv erstattes af fedtvæv, eller at fedtcellerne aflejres i bindevævet i bugspytkirtlen, hvilket får organet til at blive fedt over tid. Imidlertid forringer fedmen normalt ikke organfunktionen, hvorfor lipomatose i bugspytkirtlen ikke nødvendigvis kræver behandling.

Fedme i bugspytkirtlen har ofte ingen symptomer og er derfor vanskelig at diagnosticere. Hvis lægen udfører en ultralyd af det øvre del af maven som en del af undersøgelsen, genkender han lipomatosen straks på grundlag af de typiske vævsændringer, hvilket kan vises meget tydeligt i ultralydet.

Årsagerne, der fører til dannelse af lipomer i bugspytkirtlen er stadig ukendt. Det menes imidlertid, at der er en forbindelse mellem lipomatose og visse metaboliske sygdomme, nemlig diabetes og fedme.

Hvis pancreas lipomatosis skal behandles, er den enten konservativ eller kirurgisk afhængig af sværhedsgraden. Konservativ terapi betyder vægttab og en streng diæt, der reducerer fedtindtagelse og derved reducerer mængden af ​​fedt i bugspytkirtlen.

Lipomatosis dolorosa

Lipomatosis dolorosa kaldes også Fedme dolorosa eller Dercum sygdom udpeget. Det er en kronisk og progressiv sygdom, hvor der er en smertefuld stigning i subkutant fedtvæv under huden.

Årsagerne til lipomatosis dolorosa er endnu ikke kendt, men sygdommen ser ud til at være patologisk fedme (Fedme) og lidelser i fedt- og kulhydratmetabolismen. En genetisk komponent kan heller ikke udelukkes, da der i nogle få tilfælde kan observeres en øget forekomst i familier.

Lipomerne kan optræde overalt i kroppen bortset fra nakke og ansigt. Imidlertid har de fedtede vækster en tendens til at udvikle sig på mave, knæ, albuer, lår og indersiden af ​​overarmen.

Berørte patienter klager over alvorlig smerte i området med fedtaflejringer, og smerten kan stige, efterhånden som sygdommen skrider frem. Jo mere overvægtig patienten er, jo større er smerterne forårsaget af lipomer. Typiske ledsagende symptomer på lipomatosis dolorosa er mundtørhed, hovedpine og hævelse.

Læger diagnosticerer lipomatosis dolorosa ved hjælp af billeddannelsestests såsom ultralyd og magnetisk resonansbehandling (MRI). Ofte små vævsprøver (biopsier) og analyseret mikroskopisk.

Smerten, den ene Lipomatosis dolorosa kan ikke behandles ved traditionel smerteterapi, men intravenøs indgivelse af lidocaine, et narkotisk stof, kan opnå en længere smertefri fase. Da administration af lidocaine har alvorlige bivirkninger, er langtidsbehandling i denne form imidlertid ikke mulig.

Ingen regression af lipomerne kan opnås ved at reducere vægten, og smerten reduceres heller ikke. Endelig er der også mulighed for kirurgisk fjernelse af de fedtede klumper, men ofte dannes en lipoma igen samme sted og tilbagefald.

Brystlipomer

Lipomer kan udvikle sig i et eller begge bryster hos kvinder. Når der dannes flere lipomer på samme tid, kaldes det lipomatose.

Brystlipomatose er en sjælden sygdom, der for det meste er godartet. Der dannes klumper og hævelser, der ligger direkte under huden og derfor kan mærkes udefra. Under visse omstændigheder kan lipomer i brystet blive meget store og forårsage smerter. Normalt er disse lipomer ufarlige og kræver ikke behandling.

Lipomatose i rygmarven

Lipomatoser, der forekommer i rygmarven, kan, afhængigt af deres placering, komprimere nerver og nerverødder og dermed føre til neurologiske symptomer. Magnetic resonance imaging (MRI) kan bruges til at bestemme spredningen af ​​lipomerne og til at bekræfte diagnosen.

For at undgå trykskade på komprimerede nerver og for at forbedre symptomerne kan symptomatiske lipomer i rygmarven fjernes mikrosurgisk.

Lipomatose på låret

Lipomatose kan også mærkes på låret, skønt lårene ikke er et af de mest almindelige steder for denne type fedtvævsstigning. Også her er der en stigning i lårets omkreds og udseendet af fedt forklæder, der også er kendt som sadelposer på låret. Ofte er der imidlertid ingen lipomatose bag stigningen i fedtvæv på benene, men lipedem. Dette er en stigning i fedt, helst på hofter og ben, der forekommer hovedsageligt hos kvinder. Så der er mistanke om hormonelle årsager. Hvis det imidlertid er et spørgsmål om lipomatose på låret, består behandlingen normalt af at reducere fedt ved sugning eller skære væk, hvorved symptomerne normalt gentager sig.

Intraspinal lipomatose

Intraspinal lipomatoser er en meget sjælden sygdom forårsaget af godartede tumorer i fedtvævet i rygmarven. Intraspinal betyder, at lipomerne ligger inden for rygmarven i rygmarven. Intraspinal lipomer forekommer spontant, er normalt symptomfrie og opdages og diagnosticeres kun tilfældigt. Normalt behøver lipomaer i rygmarvskanalen ikke at blive behandlet.

Afhængigt af placeringen kan en lipoma i rygmarven også forårsage symptomer. Nogle gange er nerver eller rygmarv vokset ind i den fede klump, hvilket forårsager ubehag.

I sådanne tilfælde fjernes lipoma kirurgisk, eller hvis fuldstændig fjernelse ikke er mulig, reduceres størrelsen af ​​fedtakkumuleringen. Intraspinal lipomatose er undertiden forbundet med fedme og overvægt, så vægttab kan forbedre symptomerne.

Epidural lipomatosis

Det epidurale rum er et rum i rygmarven, der dannes af rygmarvsmembranerne og er fyldt med fedt og bindevæv. Fedtvævet bruges til at dæmpe rygmarven i rygmarven. I sjældne tilfælde dannes lipomer her, og man taler om spinal epidural lipomatosis (SEL).

Sygdommen kan være symptomfri eller på grund af nervekomprimering føre til muskelsvaghed, nedsat nerveledningshastighed eller nedsat fornemmelse.

Det antages, at der er en forbindelse mellem SEL og fedme. Afhængig af sværhedsgraden udføres terapien ved kirurgisk fjernelse af fedtvæksterne eller ved at reducere vægten.

Læs mere om dette emne under: Epidural Lipomatosis - Årsager, symptomer og behandling

diagnose

Da det er et sjælden Sygdom er diagnosen lipomatose specialister stillet. De vigtigste indikatorer er de hurtigt voksende Fedtforekomster, mest med en usædvanlig fordeling. For eksempel. I tilfælde af lipomatosis type I med fedtvæv i nakken og hovedet bliver det hurtigt klart, at dette er et ufysiologisk billede, mens abdominal-bækkenetypen anerkendes som lipomatose relativt sent. Den vigtigste foranstaltning til diagnosticering af lipomatose er en Vævsekstraktionder undersøges under mikroskopet. EN histologist eller patolog kan bruge dette til at stille diagnosen.

terapi

Der er ingen kendt effektiv behandling for årsagen til lipomatose, så terapi er begrænset til symptomkontrol. På grund af fedtvævets særlige karakter er konservative foranstaltninger som diæt og motion ikke særlig effektive til behandling af lipomatose. Operative interventioner er derfor indikeret. Fedtsugning kan hjælpe i nogen tid og har synlige virkninger på de berørte områder. Hvis vævet er for groft og med meget bindevæv, erstattes den minimalt invasive sugning af fedt med en operation, hvor volumen kan fjernes med en skalpell. Det må dog klart understreges, at disse foranstaltninger normalt kun er kortvarige og har en høj grad af gentagelse. Tumorerne vokser normalt tilbage igen. Reliefinterventioner skal dog udføres, hvis fedtvævet begrænser organfunktioner. I nogle studier er det vist, at behandling med middel salbutamol, der anvendes mod astma, kan opnå succes mod lipomatose.

homøopati

Naturopathy går ind for afhandlingen om, at en lipoma dannes ved en forstyrret nedbrydning af metaboliske produkter. Alternativ medicin anbefaler behandling med Bach-blomster og medicinalplanter for at fremme fjernelsen af ​​metaboliske slutprodukter.

Derudover kan en hurtig til afgiftning og desinficering af kroppen have en positiv effekt på lipomatose og føre til regression af tumorer.

Lipomatose og alkohol - hvad er forbindelsen?

Alkohol omdannes til acetat i leveren og bruges som en energikilde af kroppen. Ud over at give energi betyder alkoholforbrug også, at kroppen bremser fedtforbrændingen og lagrer fedt.

Regelmæssigt og overdrevent forbrug af alkohol betragtes som en risikofaktor for udvikling af lipomer, og streng afholdenhed fra alkohol kan forbedre alvorlig lipomatose.

Vejrudsigt

Lipomatose er en kronisk progressiv Sygdom. I de fleste tilfælde fortsætter væksten af ​​fedtvæv, men hurtigere oprindeligt og langsommere, efterhånden som sygdommen skrider frem. I nogle tilfælde er der observeret en afbrydelse af lipomatose, især når der samtidig er tale om Risikofaktorersåsom alkoholforbrug, især er blevet reduceret eller elimineret. Omfanget af lipomatose kan kontrolleres gennem regelmæssig kirurgi, selvom man altid skal overveje de generelle risici ved operation som Infektioner eller Sekundær blødning skal give op. På den anden side kan det også ske, at stigningen i fedtvæv eksponentielt efter en operation stiger.

profylakse

Da årsagerne er dårligt forståede, er profylakse mod lipomatose vanskelig. Det giver altid mening at overveje dem, der er forbundet med lipomatose Metaboliske sygdomme såsom diabetes eller hypothyreoidisme godt kontrolleret. Alkoholforbrug, en anden faktor, der er knyttet til lipomatose, bør begrænses. Alt dette er især sandt, når du er i din egen familie tilfælde af lipomatose er allerede blevet kendt. Yderligere diskuteres særlige lokaliseringer af lipomatose nedenfor.