Pheochromocytoma og hypertension
Synonymer i en bredere forstand
Engelsk: pheochromocytoma
definition
Pheochromocytoma er en sygdom, hvor en tumor producerer for meget hormoner. Denne hormonproducerende tumor består af celler, der stammer fra det stressinducerende nervesystem. I 90% af tilfældene er tumoren i Binyre, i 10% er det inden for intervallet Rygrad.
Pheochromocytoma danner de stressaflastende hormoner adrenalin og noradrenalin i stor mængde og hæld dem i blodbanen ud. Norepinephrin og adrenalin kaldes så katekolaminer.
Adrenalin får blodkar til at indsnævre, mens noradrenalin har en vasodilaterende virkning og am Hjerte stigningen i hjerterytme og øget slag. For det meste danner pheochromocytoma adrenalin, hvilket er grunden til, at vaskulær indsnævring finder sted og meget ofte et højt niveau hos de berørte patienter Blodtryk opstår.
Hos langt de fleste patienter er pheochromocytoma ensidig, i nogle få tilfælde er det en bilateral hormondannende tumor.
I 90% af tilfældene er pheochromocytoma en godartet tumor, 10% af tumorer er ondartede.
Pheochromocytoma kan være udtryk for en familiær sygdom, der er forbundet med tumorer i forskellige organer. Denne sygdom kaldes MEN 2-syndrom, hvor MEN står for multiple endokrine neoplasier. Det er en sygdom, hvor flere (= multiple) endokrine (= hormonelle) tumorer (= neoplasier) forekommer.
Forekomst i befolkningen
Hvert år udvikler en person per 100.000 et pheochromocytoma. I mindre end 1% af tilfældene med sygdomme med højt blodtryk er pheochromocytoma ansvarlig for det høje blodtryk (arteriel hypertension).
diagnose
En stigning i stressaflastende hormoner i kroppen, som det er tilfældet med pheochromocytoma, kan diagnosticeres ved en urinprøve:
Patienten opsamler sin urin i en specielt tilberedt beholder i 24 timer. Denne urin undersøges for selve hormonerne og nedbrydningsprodukterne fra katekolaminerne. Hvis hormoner eller nedbrydningsprodukter i høj grad findes, er der bevis for, at der er en overproduktion af hormoner. Værdier over 200 ng (talt: nanogram) pr. Liter indikerer en patologisk ændring i produktionen af hormoner i kroppen, mens værdier under 50 ng repræsenterer et normalt fund.
Hvis du har en klinisk mistanke om pheochromocytoma, skal lægemidler seponeres to uger før undersøgelsen, hvilket kan forfalske diagnosen, f.eks. Tetracykliner, teofyllin eller clonidin.
En test bekræfter mistanken om en hormondannende tumor:
En blodprøve bestemmer mængden af katekolaminer i blodet. Patienten modtager derefter lægemidlet klonidin. Blodet testes igen for katekolaminer. Hos raske mennesker forårsager clonidin et fald i mængden af catecholamin i blodet, hos patienter med pheochromocytoma, men mængden forbliver uændret. Denne virkning opstår, fordi clonidin hæmmer den normale produktion af katekolaminer i binyrerne. Pheochromocytoma frakobles fra kroppens hormonelle kontrolsystem, tumoren danner for mange hormoner uafhængigt og uafhængigt af kroppens normale behov. Som et resultat kan hormonproduktionen ikke hæmmes af det indgivne lægemiddel.
Forskellige undersøgelsesmetoder såsom ultralyd, computertomografi (CT) eller billeddannelse ved hjælp af magnetisk resonansbehandling (MRT) anvendes til at lokalisere placeringen af tumoren i kroppen.
Patienten bør også undersøges for tilstedeværelsen af et MEN-2-syndrom: Neoplasmer i skjoldbruskkirtlen og den parathyreoidea, som dem, der findes i MEN-2-syndrom, skal afklares ved hjælp af undersøgelser.
Du er måske også interesseret i dette emne: Conn syndrom
Symptomer
Typiske symptomer kl fæokromocytom areal højt blodtryk (se også: Stigning i den anden blodtryksværdi), en hovedpine, mærkbar hjertebanken (Hjertebanken), sved, kvalme og opkast og panikanfald.
Ubehaget kan være forårsaget af anstrengelse, følelsesmæssig stress eller pres på maven.
Patienterne bemærker ofte en indre rastløshed. Din hud er ret bleg, og når du ser en læge, siger du, at du har tabt dig for nylig. I en tredjedel af tilfældene er der et forhøjet blodsukkerniveau (Diabetes mellitus) og den øgede udskillelse af sukker i urinen.
terapi
Kirurgisk fjernelse af tumoren er behandlingen af valg og regelmæssig opfølgningsundersøgelser i løbet af de næste fem år. Før operationen og i en bestemt periode efter operationen skal patienten behandles med medicin for at forhindre et kraftigt fald i blodtrykket, efter at tumoren er fjernet.
Hvis en operation ikke er mulig, kan lægemiddelterapi også tænkes: Patienterne modtager enten en alfablokker, som hæmmer effekten af katekolaminerne, eller alpha-methyl-p-tyrosin, et lægemiddel, der forhindrer dannelse af katekolaminer.
Når den overdrevent høje mængde hormoner falder til normale værdier, reguleres blodtrykket igen, og 80% af patienter med højt blodtryk opnår normale blodtrykværdier. De andre 20% af patienterne har primært højt blodtryk, som ikke var forårsaget af den øgede hormonproduktion og derfor fortsætter med at eksistere.
Vejrudsigt
De godartede pheochromocytomer kan gentage sig i 5-10% af tilfældene, hvorfor opfølgningsundersøgelser bør udføres med regelmæssige intervaller for at påvise en ny tumor på et tidligt tidspunkt.
For ondartede tumorer er opfølgningsundersøgelser også meget vigtige og bør bestemt udføres.
Har du brug for detaljerede oplysninger om dette emne?
På dette tidspunkt vil vi gerne påpege, at der er skrevet en detaljeret bog om dette emne.
Den bedre forståelse af højt blodtryk øger motivationen til at ønske at ændre noget og i Terapiplanlægning at være i stand til aktivt at forme det. Bliv en kompetent diskussionspartner for din læge.
