Meconium ileus
Generel
Efter fødslen bør en nyfødt ophøre med at stoppe meconium inden for de første 24-48 timer.
Meconium er den første afføring af det nyfødte og kaldes ofte barnestak på grund af dets sortgrønlige farve.
Meconium udgør faktisk ikke en ordentlig tarmbevægelse, men er et affaldsprodukt fra døde epitelceller, galden og slugt hår og hudceller, der har samlet sig i den dysfunktionelle tarm under graviditeten.
Den meget sjældne meconium ileus forårsager tarmobstruktion hos det nyfødte på grund af fortykket og kittlignende meconium, der tilstopper og stikker tarmen.
En meconium ileus forekommer primært hos patienter med cystisk fibrose (cystisk fibrose), men kan også forekomme i andre sygdomme hos det nyfødte.
Et meget lignende klinisk billede er meconium plug-syndrom (eller pseudomekonium ileus), men nyfødte med et meconium plug-syndrom er sunde i de fleste tilfælde.
Symptomer
Nyfødte, der er påvirket af en meconium ileus, falder gennem en mangler finish af meconium.
Siden Tarmfunktion af den nyfødte er tilstoppet af meconium, men den nyfødte er nu tilstoppet ved at fodre med Modermælk begynder at producere ordentlig tarmbevægelse, maven distribueres i stigende grad af ophobning af afføring og luft. Dette er et almindeligt symptom Opkastning den fodrede mad, da den allerede er forstoppet Tarmfunktion kan ikke længere optages og behandles.
En komplikation af meconium ileus er en perforering af tarmen, som "sprænger" på grund af trykket fra meconium. Resultatet er farligt Meconium peritonitisder går igennem feber, en udbredt og rødmet mave og pludselig alvorlig sygdom hos det nyfødte.
En perforeret meconium ileus er vigtig operationelle leveres
årsager
Næsten 10% af de nyfødte med cystisk fibrose (cystisk fibrose) har en meconium ileus efter fødslen, men 90% af de nyfødte med meconium ileus har cystisk fibrose.
Cystisk fibrose er den mest almindelige årsag til en meconium ileus. Ved cystisk fibrose forårsager en autosomal recessiv genetisk mutation på kromosom 7 funktionsfejlen i CFTR-kloridtransportøren.
Som et resultat af denne funktionsforstyrrelse forstyrres sekretionen af chlorid i de fleste organer (f.eks. Lunger, tarme, bugspytkirtel), hvilket fører til en fortykning af disse sekretioner.
Hirschsprungs sygdom er en anden årsag: i denne sygdom, der også kaldes medfødt aganglionose, forsynes tyndtarmen ikke med nerveceller over en variabel afstand fra anus.
På grund af manglen på innervering af den sidste del af tarmen, er dette afsnit dysfunktionelt og kan ikke transportere meconium, hvilket fører til meconium ileus.
Hypoplasia af venstre kolon (tyktarmen) er en anden almindelig årsag til meconium ileus og beskriver en funktionel forstyrrelse i den sidste sektion af tyktarmen, som kan helbredes fuldstændigt ved gentagne injektioner af kontrastmedium.
I gunstige tilfælde er en problemfri tarmpassage mulig efter fire til seks måneder.
I 50% af tilfældene er hypoplasi af venstre kolon forbundet med maternel (svangerskabsdiabetes).
Sjældne årsager til en meconium ileus er atresi (medfødt obstruktion) af tarmen, som kan forekomme i enhver højde.
En underaktiv skjoldbruskkirtel hos det nyfødte kan også føre til en meconium ileus på grund af manglen på eller utilstrækkelig stimulus fra thyreoideahormoner til at kontrollere tarmfunktionen.
En vigtig differentiel diagnose af den virkelige meconium ileus er det såkaldte meconium plug-syndrom, som kan forekomme hos nyfødte med kun lav tarmmotilitet (tarmbevægelse) og relativt sent føde. Hos de berørte nyfødte er tarmen simpelthen for træg til at transportere meconium og stimuleres kun til at være aktiv sent på grund af den sene indtagelse af mad.
De fleste nyfødte med meconium plug-syndrom er helt sunde, men bør stadig kontrolleres for alvorlige tilstande som Hirschsprungs sygdom eller cystisk fibrose.
Hvis moderen fik magnesiumsulfat (i afføringsmidler) eller opiater (stærke smertestillende midler) under graviditeten, kan dette føre til forsinket udledning af meconium.
Læs mere om emnet: mekonium
Cystisk fibrose som årsag til en meconium ileus
Cystisk fibrose er en genetisk sygdom. Det identificeres med en nedsat sekretion af individuelle kirtler. På grund af funktionsfejlen er sekreterne i tarmen meget hårdere og mere slimede end hos raske mennesker. Dette gør meconium tykt og klistret.
Cystisk fibrose er det den mest almindelige årsag til en meconium ileus og skal altid afklares, når der diagnosticeres en ileus.
diagnose
For meconium ileus, der sidder ved overgangen fra tyndtarmen til tyktarmen, er området foran tarmobstruktionen området foran tarmhindringen.
Det sæbeboblelignende mønster oprettes ved at blande luft med det viskøse meconium og kaldes Neuhauser-symbolet. I de fleste tilfælde kan der ikke ses spejldannelse. Tyktarmen forekommer meget smal (såkaldt mikrocolon).
Hvis der kan ses væskeniveauer i røntgenstrålen, er dette en indikation af atresia eller volvulus (tarmens rotation på sin egen akse) og ikke en indikation af en meconium ileus forårsaget af cystisk fibrose.
Peritonitis, der eksisterede før fødslen, kan ses gennem små forkalkninger på røntgenstrålingen.
X-ray som et diagnostisk værktøj
Kan diagnosticeres Meconium ileus på røntgenbillede. Til dette formål a Absorption af tarmen forberedt. Kan ses på dette væskefyldte tarmslynger som er mere omfangsrige end hos sunde nyfødte.
terapi
Hvis der findes en meconium ileus hos en nyfødt, udføres et gastrografin klyster under røntgenundersøgelse hos patienter med en god væskebalance.
Gastrografin er et kontrastmedium, der bruges til at visualisere mave-tarmkanalen, der bruges til bedre at overvåge proceduren.
Klysteret strækker det tilstoppede tarmsektion, hvilket gør det muligt for mekoniet at løsne sig fra tarmvæggen. Hvis klyster flytter meconium ud af tarmen, bør klyster fortsættes med at bevæge sig mere meconium ud af tarmen. Det kan tage flere klyster over flere dage at løsne ileus og fjerne meconium helt, men Gastrografin klyster er succesrige i ca. 50% af tilfældene med ukompliceret meconium ileus uden perforering eller andre komplikationer.
Mulige komplikationer ved et Gastrografin-lavender er perforeringer af tarmen, som skal behandles kirurgisk. Hvis gastrografin-klyster ikke lykkes med at fjerne tilstrækkeligt meconium fra tarmen, skal meconium fjernes under en operation. I tilfælde af en ukompliceret meconium ileus er et lille snit i det berørte tarmsektion med efterfølgende fjernelse og skylning af det viskose meconium tilstrækkeligt.
En kunstig anus skal sjældent placeres midlertidigt, som kan flyttes tilbage efter et stykke tid.
Mere om dette emne kan findes: OP af en tarmobstruktion
I tilfælde af en kompliceret meconium ileus er det normalt nødvendigt at fjerne dele af tarmen og sy begge ender sammen igen. Efter en sådan operation skal den nyfødte passe på intensivafdelingen i nogen tid og får parenteral ernæring via venen for første gang, indtil tarmfunktionen er normaliseret.
Vejrudsigt
90% af nyfødte med meconium ileus er på Cystisk fibrose bliver syg, så efter fjernelse af meconium gennem lavement eller kirurgi en undersøgelse af cystisk fibrose af den såkaldte Svedtest skal udføres.
Cystisk fibrose er med en forekomst af 1:2.000 den mest almindelige medfødte svære metaboliske lidelse og kan ikke hærdes. Derudover skal nyfødte med en meconium ileus screenes for Hirschsprungs sygdom.
Prognosen for meconium plug-syndrom eller pseudomeconium ileus er meget god, yderligere ileus-episoder forekommer næsten aldrig.