myositis

oversigt

Myositis er en inflammatorisk sygdom af muskelvævet. Det kan udløses af en lang række årsager, men er normalt resultatet af en Autoimmun sygdom. Myositider forekommer hovedsageligt i forbindelse med andre sygdomme, men er generelt en relativ sjældent klinisk billede Der er kun 10 tilfælde af sygdom blandt en million indbyggere registreret om året. De mest almindelige former for sygdom er polymyositis, det dermatomyositis og Inklusionskrops myositis. Der er ofte en betændelse af Muskelvæv med en Bindevevsbetændelse socialiseret.

Læs mere om underformularerne under vores særlige emner:

  • polymyositis
  • dermatomyositis

hovedårsagen

Årsagen til en eksisterende myositis kan ofte ikke identificeres nøjagtigt. I dette tilfælde taler man om en idiopatisk Myositis. I polymyositis og dermatomyositis, de to mest almindelige kliniske billeder i dette område, er autoimmunmedierede sygdomsprocesser, såkaldte Autoimmune sygdomme. Immunsystemet angriber kroppens egne celler med dets forsvarsceller og fører dermed til deres ødelæggelse. Som et resultat bliver det berørte væv betændt.

Musklerne kan være involveret i generelle systemiske infektioner eller betændelser såvel som i inflammatoriske processer i bindevævet. Hvis myositis udløses udefra, sker dette af bakterier, vira eller Parasitter. En sygdom er for eksempel især forudbestemt til udvikling af myositis spedalskhed, Gonoré (syfilis) og stivkrampe eller parasitær angreb med schistosomer og trikinersom begge er orme. Generelt forekommer de nævnte infektioner dog mindre ofte i europæiske breddegrader. Bornholms sygdom det kan dog også forekomme her, da de udløsende Cocksacki B-vira kan findes over hele verden. Myositis kan også arvelig Være oprindelse sådan Münchmeyer syndrom. Men også denne specielle form for en inflammatorisk muskelsygdom skal betragtes som ekstremt sjælden på grund af dens lille spredning.

Symptomer

Det Symptomer en myositis kan udvikle sig afhængigt af det kliniske billede symmetrisk eller bare ensidigt repræsentere. Dog går det sammen med alle former stigende tab af styrke og muskelsvaghed også Muskelsmerter hånd i hånd. Intensiteten af ​​symptomerne afhænger af graden af ​​betændelse. Uden antiinflammatorisk behandling kan det også muskeldegenerative processer kom ud i det synlige muskeldystrofi repræsentere. Da alle muskler i hele kroppen kan blive påvirket, kan lokalisering i halsen og svelgmusklerne få den til at blive Sværhedsmæssigt at sluge og hæshed komme.

Hvis den underliggende sygdom er degenerativ, som i Münchmeyer syndrom, kan cellerne ombygges. I dette sjældne tilfælde vil det være det Calciumsalte opbevares i de berørte celler og fører til Ossifikation af musklerne (Myositis ossificans). Sådan Celleforkalkning kan udvikle sig i mindre grad i andre former for myositis. Grundlæggende lægger inflammatoriske processer stress på cellerne i det berørte væv. På grund af den konstante nedbrydning og opbygning af celler, kan det metaplasier, dvs. ændringer i cellestrukturen forekommer. Disse kan i sidste ende føre til en degeneration af vævet - en ondartet tumor.

Diagnose

Diagnosen myositis er normalt kompliceret, fordi det er vanskeligt at skelne mellem forskellige kliniske billeder. De kliniske symptomer bør være vejledende, da disse kan give en indikation af typen og lokalisering af betændelsen. Imidlertid er størstedelen af ​​myositis snigende sygdomhvilket kun bemærkes sent. Dette øger risikoen for at udvikle permanent følgeskade. I princippet den undersøgende læge tre diagnostiske værktøjersom kan bruges: a Laboratorieundersøgelse, en elektromyografi (EMG; Spændingsmåling i musklerne) og a Muskelbiopsi (invasiv procedure, hvor muskelvæv fjernes.

Laboratorieundersøgelse: Når man undersøger laboratorieparametrene i patientens blod, er hovedfokuset på enzymer, der ophobes i muskelceller og frigøres, når cellerne beskadiges. Det vigtigste enzym er Kreatinkinase (CK). Desuden andre parametre, såsom aktiviteten af ​​lactatdehydrogenase, af aldolase og aspartataminotransferase i blodet. Generelle tegn på betændelse hvordan forøget C-reaktivt protein, øget antal hvide blodlegemer eller en udvidet BSG er også registreret, men kun bevise tilstedeværelsen af ​​betændelse. Mængden af myoglobin, et specifikt protein i knoglemusklerne, kan også bestemmes og inkluderes i diagnosen. Værdien siger dog intet om placeringen af ​​skaden, kun at muskelceller er omkommet. Hvis der er mistanke om en infektion med patogener, er det muligt at detektere antistoffer dannet af kroppen mod patogenet og således indikere en eksisterende infektion eller bruge en PCR (Polymerasekædereaktion) at kopiere patogenets DNA og at vise det på en sådan måde, at en computerstyret præcis identifikation er mulig. Myositis-specifikke antistoffer, som dannes i løbet af sygdommen hos nogle patienter, har i de fleste tilfælde ingen afgørende betydning, da de også bruges til andre sygdomme, såsom betændelse i alveolerne (Alveolitis) eller betændelse i leddene (gigt).

Elektromyografi (EMG): Med en EMG indsættes to små nåle i den muskel, der skal undersøges. Nålene leder elektricitet og måler Ændringer i spænding i muskelvæv. Ændringerne er i Optaget og evalueret hvile og spænding. De fleste patienter med myositis viser tydelige mønstre, som ikke automatisk er bevis på sygdommen. Ikke desto mindre er EMG en ukompliceret undersøgelse, hvor indikationen for yderligere diagnostik kan opstå. Derudover kan der udføres en elektrononeografi, hvor Nerveledningshastighed og Muskelreaktionstid måles. Her er en nerve begejstret ved hjælp af påførte elektroder, og opmærksomheden rettes mod muskeltrækninger, der kan udløses. Samtidig nerveskade eller andre sygdomme kan påvises eller udelukkes, hvilket spiller en vigtig rolle i differentieret diagnose (andre sygdomme med matchende symptomer).

Muskelbiopsi: Da muskelbiopsien er en invasiv undersøgelse placeringen af ​​interventionen skal planlægges. Dette gøres normalt gennem en MRI (magnetisk resonansafbildning). Biopsien bør ikke udføres på et sted, der tidligere har haft en EMG. Punkteringerne ved nåle fører til lokal celledød, som i eftertid ikke længere kan differentieres fra myositis. Når det rigtige sted for biopsien er fundet, er Biopsi (biopsied væv) lysmikroskopisk undersøgelse generelle træk ved myositis er blevet påvist, men vævsændringer, der er specifikke for forskellige former, kan også observeres. Du kan se begge på en karakteristisk måde Tab af muskelfibre (døde / nekrotiske muskelfibre), samt regenererede sektioner af muskelfibre og typiske tegn på betændelse - Vævsinfiltration (Immigration) gennem inflammatoriske celler. Hvis sygdomsaktiviteten er lav, kan diagnosen gøres vanskeligere ved manglende eller vanskelige at finde celletegn.

Myositis antistoffer

Siden myositis en af ​​de inflammatoriske skeletmuskelsygdomme, der kan være forårsaget af en autoimmun reaktion, dvs. en falsk reaktion af kroppens eget forsvarssystem mod kroppens egne strukturer, er det derfor muligt at detektere visse antistoffer i blodet fra den påvirkede patient.

Disse antistoffer er en del af immunsystemet og kaldes B-lymfocytter og er rettet mod - her i tilfælde af myositis - strukturer i skeletmuskelkulturen, såkaldte antigener, i forbindelse med en autoimmun sygdom. I myositis skelnes der mellem myositis-specifikke og myositis-associerede antistoffer.

Førstnævnte findes hos ca. 15-50% af patienterne i blodserumet og kan måles ved at tage en blodprøve.

De myositis-specifikke antistoffer inkluderer primært antistoffer mod tRNA-syntetaser, såsom Jo-1-antistoffer, PL-7-antistoffer, EJ-antistoffer eller KS-antistoffer. De myositis-associerede antistoffer inkluderer bl.a. anti-Mi-2, anti-SRP og anti-Pm-Scl.

De mest almindelige kliniske billeder

polymyositis

Polymyositis er det sjældeneste form de almindelige inflammatoriske muskelsygdomme. Det forekommer hyppigere i to faser af patientens liv: i barndom og ungdom fra 5 til 14 år og i fremskreden voksen alder fra 45 til 65 år. I gennemsnit er dobbelt så mange kvinder som mænd påvirket af polymyositis. Klinisk sygdommen viser sig for det meste symmetrisk muskelsvaghed i området omkring Skulder-hals bælte og hofte - musklerne tæt på overkroppen. Svaghederne udvikler sig i sammenligning med myositis i kroppen ret hurtigtover uger til måneder. Manglen på muskelstyrke kan få det til smertefuld dårlig holdning komme igennem Ardannelse fra betændte muskelsektioner til Forkert justering af samlinger. Vævsprøven taget gennem en biopsipunkter mellem muskelfibrene Indvandrede inflammatoriske celler på. Sygdomsprocessen ved polymyositis er endnu ikke fuldt ud forstået. Det antages imidlertid at være en Autoimmun sygdom virker. I modsætning til dermatomyositis formidles dette imidlertid af en direkte cellersvar i kroppen og ikke via tilsvarende proteiner.

Læs mere om dette emne på: polymyositis

dermatomyositis

Ser man bort fra alder forekommer dermatomyositis hyppigere end polymyositis. Som med polymyositis kan der observeres en aldersspecifik akkumulering. Kvinder er mere tilbøjelige til at blive påvirket end mænd. Blandt symptomerne, der påvirker knoglemusklerne, forekommer ændringer i huden i dermatomyositis. Lillafarvede udslæt (erytem) dannes på områder af kroppen, der udsættes for lys, og det er grunden til, at navnet lilla sygdom blev til. Huden bliver flassende, især på steder over led som fingre, albuer og knæ. Som en del af udslettet kan der være hævelse i de øverste øjenlåg, hvilket giver patienten et hvidt udtryk. Dette kan forværres af ardannelse i den skællende hud.
De beskrevne ændringer kan vises mere eller mindre stærkt. Hvis der udføres en muskelbiopsi, kan de perivaskulære inflammatoriske celler, der omgiver karene, identificeres i prøven. Tilsvarende celler samles også mellem de enkelte muskelfiberbundter (interfascicular). Perifere muskelfibre bliver smalere i forhold til resten af ​​bundtet. Dette er kendt som perifascicular atrofi. Patomekanismen (sygdomsprocessen) er baseret på en autoimmun reaktion, der er rettet mod kapillærerne (de mindste kar) i musklerne. Disse angribes og beskadiges af kroppens egne inflammatoriske proteiner (f.eks. Immunoglobuliner). Som et resultat kan muskelfibrene ikke længere leveres og dø.
Lokal nekrose (celledød) og vaskulær trombose (okkulation af et kar ved hjælp af en blodpropp / trombe) forekommer - muskelfiberbundterne falder i styrke og til sidst visner. En ondartet tumor er årsagen til udvikling i over en fjerdedel af dermatomyositis sygdomme. Også her danner kroppen stoffer, der er rettet mod både tumor og sundt kropsvæv.

Læs mere om dette emne på: Dermatomyositis

Inklusionskrops myositis

Inklusionskropsmyositose er en kronisk, progressiv, inflammatorisk, degenerativ sygdom. Årsagsprocessen i kroppen er endnu ikke præcist afklaret, men der er mistanke om et samspil mellem inflammatoriske og degenerative faktorer. Det påvirker mænd i 75 procent af tilfældene og forekommer hovedsageligt efter 50 år. Kurset er temmelig gradvis - det kan undertiden tage måneder eller år, før de første kliniske symptomer vises. Patienter bemærker først problemer med at klatre op ad trappen eller komme op fra en siddende position. Vanskeligheder med at holde et fast greb eller endda i første omgang er også karakteristiske. Symptomer skyldes den gradvise svaghed i underarmen og lårmusklene. 60% af de syge rapporterer sværhedsmæssigt med at sluge, da muskler også er nødvendige for dette, hvilket kan blive påvirket af betændelsen. Præparatet fremstillet af en biopsi ligner det fra en polymyositis. Indvandrede inflammatoriske celler og nedsænkede fiberstrenge kan ses. Derudover er der indeslutninger i vævet, såkaldt ¨rimmet vakuol (på engelsk: indrammet vakuol; vakuol = cellevesikel). Inklusionslegemerne indeholder forskellige proteinstrukturer, a-amyloid og tau-proteiner. Disse forbindelser bruges også i andre degenerative sygdomme, såsom i Alzheimers sygdom, at finde.

Særlige kliniske billeder

Münchmeyer syndrom (Fibrodysplasia ossificans progressiva): Af a arvet genetisk defekt som påvirker udviklingen af ​​knoglemuskler, forekommer det såkaldte Münchmeyer-syndrom. Det sker gennem årene Opbevaring af calciumsalte i muskelceller og som et resultat til ossifikation af musklerne. Fra halsområdet udvikles sygdommen op ned fremad, over skulderområdet ind i arme og bagagerum. Da der i øjeblikket ikke er nogen bevist mulighed for terapi, hvad så meget som muligt til heling, kommer den ind Terminal fase sygdommen for Ossifikation af luftvejsmusklerne og dermed til vanskelig vejrtrækning, op til Kvælning. Da de fleste patienter forbliver barnløse og ikke overfører generne, er spredningen af ​​Münchmeyer-syndrom meget begrænset.

Bornholms sygdom (Epidemic Pleurodynia): Epidemic Pleurodynia er en inflammatorisk sygdom i pleura (Pleura), bryst- og mavemuskler. Det er forårsaget af en infektion med Cocksackie B-virus, et medlem af enterovirus-familien. Er symptomatiske Smertefuld vejrtrækning, let feber og a rød hals. Smerten er forårsaget af involvering af de interkostale muskler, musklerne mellem ribbenene, som er en del af åndedrætsmusklerne.Bornholms sygdom kan overført fra person til person og vil som standard være symptomerne med analgetika behandles.

Myositis i øjet

Myositis på øjet også okulær myositis kaldes, er en idiopatisk (det vil sige, der forekommer uden en kendt årsagBetændelse i musklerne i øjnene.
Det er en af ​​de tredje mest almindelige sygdomme i øjenkontakten og kommer lige efter øjeinddragelse i hyperthyreoidisme og ved lymfoproliferative sygdomme.
Den nøjagtige årsag til myosit i øjet er endnu ikke fuldt ud forstået; det formodes, at det er en autoimmun reaktion, det vil sige en falsk reaktion af kroppens eget forsvarssystem, der fejlagtigt genkender og bekæmper visse cellulære strukturer som fremmed.

Kvinder i ung voksen alder er oftest påvirket (Middelalder ved begyndelse: 34 år), hvor symptomerne oftere er ensidige (kun et øje påvirket) end bilaterale:

  • fremspringende øjeæble
  • Konjunktival hævelse og betændelse
  • øjenbevægelsesafhængig smerte
  • Øjenbevægelsesbegrænsninger og de resulterende synsforstyrrelser (f.eks. dobbelt syn).

Den øjenmuskel, der oftest påvirkes, er den lige midterste muskel (Medial rektusmuskel), som normalt bevæger øjeboldet mod næsen. Okular myositis diagnosticeres normalt med en CT-scanning, og den behandles ved at tage glukokortikoider (kortison), så betændelsen normalt aftager inden for flere dage uden konsekvenser.

Myositis ossificans

Begrebet "Myositis ossificans"Indeholder to medicinske sygdomsmønstre.
På den ene side er det heterotropisk ossifikation Dette er en sygdom, der forekommer i forskellige dele af kroppen, enten spontant eller efter traumer og kirurgi Forbeninger kommer.

På den anden side er udtrykket "Myositis ossificans”Også en sjælden arvelig sygdom - Myositis ossificans progressiva. Dette er en medfødt genetisk defekt, der får kroppens knoglemuskler til at omdannes til knoglevæv i partier. Kun omkring 600 mennesker over hele verden er ramt af denne arvelige sygdom. Årsagen til den benede ombygning er manglende evne til at reparere defekte skeletmuskler efter trivielle skader eller traumer med sundt muskelvæv eller arvæv - benvæv bruges i stedet.

Med tiden bliver muskelsystemet mere og mere ude af drift, og sygdommen bliver livstruende, når organer er nedsat af muskelsvingning i musklerne (F.eks. Åndedrætsfunktion på grund af stigende ossificering af de interkostale muskler og dermed brystet).

terapi

Behandlingen af ​​dermatomyositis og polymyositis svarer til den mest anvendte terapi for autoimmune sygdomme. Her er kortison administreret, hvilket hæmmer immunsystemet delvis og delvist Flad betændelsen leder, så vævet kan komme sig. Der anvendes relativt høje doser, som gradvist reduceres over en længere periode. Effekten starter afhængigt af patienten efter dage til uger, i forsinkede tilfælde efter 1-2 måneder. Langvarig administration af kortison er dog med en lang række Bivirkninger tilsluttet, f.eks Muskelnedbrydning, osteoporose eller mentale ændringer. Hvis behandlingen ikke har den ønskede effekt, eller hvis doseringen skal reduceres på grund af bivirkninger, yderligere cytostatika hvordan methotrexat bruges, som også har et fast sted i tumorbehandling og derudover komprimerer immunsystemet. Gaven af højdosis immunglobuliner kan være nyttigt ved polymyositis og dermatomyositis, men er især kontroversiel i behandlingen af ​​myositis med inkluderingslegemer. Ud over lægemiddelterapi kan du også fysioterapi og Ergoterapi bruges til at bevare bevægelsesfriheden og reducere muskelafkortning (sammentrækninger) at forhindre. I tilfælde af udtalt muskelsvaghed, brug af gåhjælpemidler eller kørestole, i tilfælde af lammelse, muskelhærdning eller kvæstelser, kan yderligere behandling være nødvendig.

Vejrudsigt

Regelmæssig terapi kan hjælpe halvt patienten polymyositis en komplet helbredelse kan udføres. Ellers kan der opnås en stilstand med mere eller mindre permanent muskelsvaghed. Imidlertid er der i 20% af tilfældene muligheden for, at der ikke kan opnås nogen succes trods kompleks terapi.

Det dermatomyositis kan også helbredes eller i det mindste begrænses af passende terapi. Behandlingen af ​​tumoren, der ofte er årsagen til sygdommen, kan forårsage permanent forbedring af symptomer eller heling af den sekundære sygdom.

Da lægemiddelterapi er en Inklusionskrops myositis er ikke lovende, et konstant bevægelsesområde skal sigtes mod gennem fysioterapi og uafhængige øvelser. Lette styrkeøvelser og muskeludholdenhedstræning kan også modvirke symptomerne. I tilfælde af forstyrrende svækkelse af halsmusklerne kan et besøg hos en taleterapeut give lettelse for at forbedre synkeproblemerne. Nyttige bevægelser eller arbejdsstillinger praktiseres, som gør slukningsprocessen lettere.