rhabdomyosarcom-

Alle oplysninger, der gives her, er kun af generel karakter, tumorterapi hører altid i hænderne på en erfaren onkolog!

Synonymer

Muskeltumor, blødt vævs-tumor, blødt vævs-sarkom

Dansk: rhabdomyosarcoma

definition

En rhabdomyosarkom er en sjælden bløddelssarkom, hvis oprindelse stammer fra de striatede muskler (rhabdo = tværgående striation; myo- = muskel). Rhabdomyosarcoma er en (sub) form af sarkom, som er kategoriseret efter kræft i knogler, blødt væv eller bindevæv.

Resumé

Rhabdomyosarcoma er den mest almindelige bløddelssarkom relateret til barndom.Der er tre forskellige former for rhabdomyosarcoma, som adskiller sig i form af deres celler, når de undersøges under et mikroskop. De skal anføres nedenfor og kort beskrives i deres celleform:

• Embryonisk rabdomyosarkom: umodne, spindelformede celler
• alveolær rhabdomyosarkom: multinuclear gigantiske celler (flere cellekerner); Derudover viser rhabdomyoblaster tværgående cytoplasmatiske striber.
• polymorf rhabdomyosarkom: afrundede, langstrakte cellekerner; udtalt nuklear polymorfisme.

Rhabdomyosarkomer findes hovedsageligt i området med striberede muskler, men oftest findes de i hoved- og halsområdet, urogenitalkanalen og ekstremiteterne.

Rhabdomyosarcomas føles anderledes med hensyn til symptomer. Formen på symptomerne afhænger af placeringen af ​​sarkom. Smerter og mulige funktionsnedsættelser er blandt de mest almindelige symptomer på en sådan sygdom.

Hvis dit barn har sådanne symptomer, vil lægen normalt arrangere en røntgenundersøgelse, som, hvis det mistænkes, normalt kan føre til yderligere undersøgelser. For eksempel en vævsprøve (Biopsi) tjene. Som nævnt ovenfor sondres der mellem forskellige former for rhabdomyosarkom, så hvis sygdommen er til stede, skal man også være opmærksom på celleformen for mere præcis bestemmelse (mikroskopisk undersøgelse).

Terapien er altid individuelt tilpasset. Det spænder fra radikal kirurgi til adjuvans kemoterapi eller strålebehandling (strålebehandling). Hvilken form for terapi, der skal søges individuelt, afhænger altid af det individuelle kliniske billede.

Prognoserne er også meget individuelle og især afhængige af sarkomens placering, omfang og form (se ovenfor). Den fem-årige overlevelsesrate gennemsnit 60%. Det kan beskrives som temmelig ugunstigt, da rhabdomyosarkomer gentager sig (fornyet tumorvækst) inden for et til to år. Terapien, der udføres, har også en stor indflydelse på den respektive prognose.

iscenesættelse

Så snart et barn mistænkes for at have rhabdomyosarkom, arrangeres yderligere undersøgelser. Så snart sygdommen er bekræftet, skal det konstateres, om tumorcellerne allerede er udvidet til andre dele af kroppen, da dette er den eneste måde at individuelt og passende planlægge terapien. Disse undersøgelser tjener den såkaldte iscenesættelse.

Der er forskellige systemer til opdeling af etaper. De er normalt baseret på størrelse, startplacering og omfanget af (mulig) udvidelse.
Trinene vil blive diskuteret mere detaljeret nedenfor. Stadierne svarer ikke til såkaldte progressive stadier, men tjener snarere til at beskrive den individuelt udtalt sygdomstilstand.

Scene 1:
Kræftens placering:

• • i øjet

  • nær sexorganet

  • i urinblæren

  • i området af hovedet og / eller nakken

Fase 2:

• • Rhabdomyosarcoma blev fundet i den ene del af kroppen. Kropsdele er dog ikke dem, der er anført i trin 1.

  • Tumorens diameter <5 cm.

  • Ingen ekspansion i lymfeknuderne.

Trin 3:

• • Rhabdomyosarcoma blev fundet i den ene del af kroppen. Kropsdele er dog ikke dem, der er anført i trin 1.

  • Tumorens diameter ≥ 5 cm.

  • Kræften spreder sig til lymfeknuderne, der er i nærheden af ​​rhabdomyosarkom.

Fase 4:

• • Metastase af rhabdomyosarkom på diagnosetidspunktet.

Tilbagefald:

• • Tilbagefald - dannelse efter behandling af rabdomyosarkom. Tilbagefald kan gentage sig samme sted eller påvirke andre dele af kroppen.

lokalisering

Rhabdomyosarkomer er især almindelige i hoved / halsregion, urogenitalkanalen (urinvej) og ekstremiteterne. I princippet kan rhabdomyosarkomer placeres hvor som helst på kroppen.

Metastaser dannes især i lungerne og knoglerne, i hjernen og i bækkenorganerne.

Symptomer

Rhabdomyosarcomas føles anderledes med hensyn til symptomer. Formen på symptomerne afhænger af placeringen og omfanget af sarkom.

Urogenital (nedre urinvej) forårsager rhabdomyosarkom meget ofte mavesmerter, Hæmaturi (= blod i urinen), dysuri (= Smertefuld vandladning), Forstoppelse (= forstoppelse) og vaginal blødning hos kvindelige patienter, men testikel hævelse hos mandlige patienter.

Årsag i ekstremiteterne Rhabdomyosarcomas på den ene side smertefulde, men også smertefrie hævelser. Funktionelle begrænsninger kan også være en del af symptomerne på rhabdomyosarkomer.

Som allerede nævnt ovenfor er lokaliseringen en afgørende faktor for typen og sværhedsgraden af ​​symptomerne. I trin 1 rhabdomyosarcomas, for eksempel stikker øjeeplen ud eller skifter, inklusive Nasal vejrtrækning kan forhindres, eller kæben kvælder eller høreproblemer vises.

diagnose

Hvis der er mistanke om rhabdomyosarkom, for eksempel på grund af symptomerne, anvendes billeddannelsesprocedurer normalt til diagnostisk bestemmelse. Dette inkluderer for eksempel røntgenundersøgelser, men også magnetisk resonansafbildning (MRT) eller scintigrafi. En biopsi (= undersøgelse af fint væv) kan overvejes til diagnostisk bekræftelse og til mere detaljeret planlægning af terapeutiske foranstaltninger.

Vejrudsigt

De prognostiske chancer for en langvarig kur afhænger af scenen. Reglen er: jo højere fase, jo værre er prognosen. Mens du er i Fase I chancerne for bedring på ca. 80% kan ses, de ligger i Fase IV i gennemsnit kun kl 20 procent.

Prognoserne afhænger derfor på en speciel måde af lokaliteten, størrelsen og den mulige dannelse af metastaser.

Den gennemsnitlige overlevelsesrate på fem år er omkring 60%.