Intern Medicin

Ikke-Hodgkin-lymfom

Definition - Hvad er ikke-Hodgkin-lymfom

Ikke-Hodgkin-lymfomer er en stor gruppe af forskellige ondartede sygdomme, der har til fælles, at de stammer fra lymfocytter. Lymfocytterne hører til de hvide blodlegemer, som er essentielle for immunsystemet. I almindelighed opsummeres ikke-Hodgkin-lymfom og Hodgkin-lymfom under lymfeknuftcancer. Opdelingen i disse to grupper er historisk, men bruges stadig i dag. De forskellige ikke-Hodgkin-lymfomer adskiller sig i deres malignitet og i oprindelsescellen.

Læs mere om emnet: Lymfeknude kræft

årsager

Der er et par kendte faktorer, der kan favorisere visse ikke-Hodgkin-lymfomer. Først og fremmest skal celleskader nævnes her. Dette kan udløses af tidligere strålebehandlinger eller kemoterapibehandlinger for tidligere kræftformer. Da disse behandlingsmetoder ikke kun har deres virkning på tumoren, er sunde kropsceller også beskadiget, hvilket kan resultere i ikke-Hodgkin-lymfom.

Endvidere kan overdreven kontakt med benzener, der tidligere blev brugt som opløsningsmidler, føre til celleskade. Ud over disse globale årsager er der også årsager, der øger risikoen for specifikke undertyper af ikke-Hodgkin-lymfom. For eksempel kan en infektion med Ebstein-Barr-virussen, der forårsager Pfeiffer kirtel feber, eller en HIV-infektion fremme Burkitt's lymfom. Burkitt's lymfom betragtes som meget aggressivt og stammer fra de såkaldte B-lymfocytter. Infektioner med bakterier, såsom bakterien Helicobacter pylori, kan også fremme et vist ikke-Hodgkin-lymfom. Infektionen udløser en betændelse i maven (gastritis), og senere kan den udvikle sig til MALT-lymfom (Mucosa Associated Lymphoid Tissue).

Læs mere om vores hovedartikel: lymfom

Samtidige symptomer

Det klassiske symptom på ikke-Hodgkin-lymfom er en lymfeknude, der er hævet i lang tid og ikke skader. Disse kan ofte mærkes på nakken, i armhulen eller i lysken. B-symptomerne, som er en kombination af de tre symptomer feber, vægttab og nattesved, er også typiske. I avancerede stadier kan milten forstørres, så den kan mærkes under den venstre kystbue. Denne udvidelse kan være smertefuld. Et andet sent symptom er faldet i alle blodlegemer. Dette udløses af det faktum, at knoglemarven er beskadiget, efterhånden som sygdommen skrider frem, og dermed er produktionen af blodlegemer begrænset. Dette manifesterer sig derefter med en række symptomer, såsom træthed og svaghed, samt spontan blødning. Disse kan manifestere sig som næseblødninger eller blødende tandkød. Derudover er der en tendens til hyppige infektioner, da kroppens forsvarsceller reduceres og delvist ændres og derfor er funktionelle. I sjældne tilfælde kan der forekomme masser i området øre, næse og hals, i hele fordøjelseskanalen eller på huden.

Læs mere i vores hovedartikel: Symptomer på lymfom

Hvad er symptomerne på huden?

Ændringer i huden forekommer ikke i alle ikke-Hodgkin-lymfomer, og afhængigt af undertypen af ikke-Hodgkin-lymfom vises der forskellige symptomer på huden. Kronisk lymfocytisk leukæmi kan for eksempel ledsages af kløe og kronisk nældefeber. Elveblestene dukker op på huden med rødme og små lokal hævelser. Derudover kan store områder af huden blive rød (erythroderma), og hudsvampe kan forekomme. Disse symptomer vises på huden, især hos ældre patienter. I T-celle-lymfomer forårsager især mycose-fungoider og Sézary-syndrom symptomer på huden. Med mykose-fungoider vises rødlige områder med skalering og udtalt kløe først. Disse udvikles langsomt til såkaldte plaques. Fortykning af huden er typisk. I de sene stadier kan der findes halvkugleformede hudtumorer, der viser åbne områder på overfladen. Mycosis-fungoiderne kan forvandle sig til et Sézary-syndrom, der skrider frem med omfattende rødme, svær kløe og overdreven kornificering af hænder og fødder.

B-symptomer

B-symptomerne beskriver et kompleks af tre symptomer: feber, vægttab og nattesved. Definitionen af feber er ikke altid konsistent i faglitteraturen. Som regel taler man om feber ved kropstemperaturer, der er over 38 grader celsius. Feberen må ikke kunne forklares af en anden sygdom, såsom en infektion.

Et vægttab på mere end 10% af den originale kropsvægt inden for seks måneder er også en del af B-symptomerne. Det tredje symptom er nattesved. Nattsved beskriver vågne op badet i sved midt om natten. Patienter rapporterer ofte, at de skal skifte pyjamas eller sengetøj flere gange om natten. Udtrykket blev opfundet af Ann Arbor-klassificeringen. Med tilføjelsen af "A" er de nævnte symptomer ikke til stede. Hvis suffikset “B” bruges, er symptomtriaden til stede i patienten. I de fleste tilfælde er tilstedeværelsen af B-symptomer forbundet med en dårligere prognose, da de er et udtryk for tumorens høje sygdomsaktivitet. De formindskes normalt, efter at behandlingen er indledt. Hvis dette ikke er tilfældet, skal behandlingen tages op til fornyet overvejelse og om nødvendigt ændres, da vedvarende B-symptomer har en tendens til at antyde, at man ikke reagerer på kemoterapi.

Find ud af mere om dette emne på: B Symptomer

Hvad er forventet levealder med ikke-Hodgkin-lymfom?

Levetiden for de individuelle ikke-Hodgkin-lymfomer er meget forskellig, hvorfor der ikke kan gives nogen generel erklæring. På den ene side afhænger det af, hvor ondartet og hvor avanceret ikke-Hodgkin-lymfom er på det tidspunkt, hvor diagnosen stilles. Følgende er forventet levetid for nogle almindelige ikke-Hodgkin-lymfomer.

Follikulært lymfom har en forventet levealder på ca. 10 år på diagnosetidspunktet.
Forventet levealder med mantelcellelymfom er omkring 5 år.
Ved multiple myelomer spiller mange faktorer en rolle i beregningen af forventet levealder, så det er vanskeligt at afgive en erklæring her. I bedste tilfælde overlever ca. 50% af patienterne hos unge patienter med optimal behandling de næste 10 år.
Burkitt's lymfom kan føre til død inden for måneder, hvis det diagnosticeres sent, hvorimod tidlig påvisning med direkte forbundet terapi viser en god forventet levealder. Imidlertid forværres denne gode prognose, så snart en anden tumor opstår, hvilket ikke er atypisk ved Burkitt's lymfom.
Mycosis-fungoider er et af de mindre ondartede lymfomer, og derfor er forventet levealder i de tidlige stadier. Hvis der forekommer invasiv vækst i andre organer, forværres forventet levetid markant.

Du kan finde detaljerede oplysninger på: Prognosen for et lymfom

Hvad er chancerne for bedring?

Når man overvejer chancerne for bedring, skal man overveje maligniteten af ikke-Hodgkin-lymfom. I tilfælde af de mindre ondartede lymfomer kan en kur kun antages i de tidlige stadier. Den langsomme vækst gør terapien meget vanskelig, så kun de små fund kan helbredes fuldstændigt med strålingen. I de højere faser er der ikke længere nogen chance for bedring, og dette er ikke målet med terapi. De ondartede ikke-Hodgkin-lymfomer kan hærdes til en meget høj procentdel i de tidlige stadier. Selv i avancerede stadier kan man antage en kur i op til 60% af tilfældene.

Du kan også være interesseret i dette emne: Prognosen for et lymfom

at danne

Non-Hodgkins lymfomer er opdelt i fire grupper. Afhængigt af oprindelsescellen er de opdelt i B-celle og T-celle lymfomer. Derudover skelnes der yderligere med hensyn til malignitet (malignitet). Navngivningen er ofte baseret på, hvordan cellerne ændrer sig ondartet i det specifikke lymfom.

Former af B-celle lymfomer

Mindre ondartede B-celle-ikke-Hodgkin-lymfomer inkluderer:

kronisk lymfocytisk leukæmi
Hårcelle leukæmi,
Waldenströms sygdom,
Multipelt myelom,
Follikulær lymfom,
MALT-lymfom
Mantelcellelymfom.

Mindre ondartet her betyder, at lymfomer viser langsommere vækst. Imidlertid er behandling med kemoterapeutiske midler temmelig vanskelig, fordi de fungerer bedre, når det kommer til hurtigtvoksende tumorer.

De mere ondartede B-celle-lymfomer inkluderer:

Burkitt lymfom
diffus storcelle B-celle lymfom
anaplastisk lymfom

Burkitt's lymfom er ofte forbundet med en infektion med HI-virussen. De mere ondartede lymfomer viser hurtigere og invasiv vækst. På grund af den høje frekvens af celledeling reagerer de godt på kemoterapi.

Former af T-cellelymfomer

Der er også mange undertyper af T-celle-lymfomer, der klassificeres som mindre ondartede lymfomer:

Mycosis fungoides
T-zone lymfom
NK-celleleukæmi (naturlig killercelleleukæmi),
angioimmunoblastisk T-celle lymfom
pleomorf lymfekræft i små celler.

I tilfælde af ondartede T-celle-lymfomer sondres der mellem anaplastisk, lymfoblastisk og immunoblastisk lymfom.

B-celle ikke-Hodgkin-lymfom

B-celle-ikke-Hodgkin-lymfom er det mest almindelige ikke-Hodgkin-lymfom ved 30%. Det er en af de mere onde og aggressive former. Som med de andre ikke-Hodgkin-lymfomer, stilles diagnosen ud fra en kombination af en lægekonsultation med en klinisk undersøgelse af lymfeknuderne, samt laboratorieværdier og en lymfeknude-biopsi (vævsprøvetagning).Billeddannelse udføres også i nogle tilfælde.

Læs mere om emnet på: Lymfeknude biopsi

I modsætning til andre ikke-Hodgkin-lymfomer er der ingen speciel markør i B-celle ikke-Hodgkin-lymfom, der kan bestemmes i blodet, for eksempel for at være i stand til at stille en pålidelig diagnose. Derfor er man afhængig af en biopsi af en ændret lymfeknude. Da det er et ondartet ikke-Hodgkin-lymfom, som er forbundet med hurtig vækst, antages behandling næsten altid at blive helbredt. Healingsgraden er ca. 50% til 90%. Terapien består af kemoterapi. Hvilken kemoterapi, der gives, afhænger af alderen og af en vis grad af risiko, der beregnes som en del af diagnosen. Normalt gives en kombination af forskellige kemoterapimedisiner med et specielt antistof. I B-celle-ikke-Hodgkin-lymfom er den 5-årige overlevelsesrate mellem 60% og 90%. Levealder afhænger af den genetiske sammensætning af tumoren og forværres af faktorer som alderdom, dårlig generel tilstand og avanceret fase i henhold til Ann-Arbor-klassificeringen.

behandling

Valget af terapi er baseret på, hvor ondartet ikke-Hodgkin-lymfom er. Mindre ondartede lymfomer, der stadig er i de tidlige stadier, og som endnu ikke har spredt sig markant, bestråles kun, da kemoterapi ikke er tilstrækkelig effektiv til langsomt voksende lymfomer. Hvis lymfomet allerede er yderligere spredt i kroppen, dvs. i trin III eller IV ifølge Ann-Arbor, kan man ikke længere antage, at sygdommen vil blive helbredt. I dette tilfælde overvåges patienten nøje, og mulige symptomer behandles, eller en kombination af forskellige kemoterapeutiske midler kan anvendes.

De meget ondartede ikke-Hodgkin-lymfomer behandles alle med det formål at heles. Scenen er heller ikke relevant. Den valgte behandling er en kombination af flere kemoterapimedisiner. Undersøgelser har vist, at dette er mere effektivt end kun at bruge et enkelt kemoterapimiddel. Ud over de nævnte generelle terapeutiske tilgange er der specifikke behandlingsplaner for visse underarter af ikke-Hodgkin-lymfom, som regelmæssigt opdateres i henhold til den aktuelle undersøgelsessituation. Dette er for eksempel tilfældet med kronisk lymfocytisk leukæmi eller multiple myelomer.

Læs mere om emnet: Terapi af lymfom

kemoterapi

Kemoterapi sigter mod at afbryde opdelingsprocessen for de ondartede celler fra ikke-Hodgkin-lymfom. De forskellige kemoterapeutiske midler er målrettet mod forskellige dele af DNA'et for at forårsage skade på det. Som et resultat går cellen under og nedbrydes. Kemoterapien virker ikke kun på de degenererede celler, men også på de sunde celler i kroppen. Slimhindecellerne i mave-tarmkanalen og knoglemarven påvirkes især. Døden af disse celler kan bruges til at udlede bivirkningerne af kemoterapi, som kan omfatte diarré, træthed, en tendens til infektion og spontan blødning. For mange af ikke-Hodgkin-lymfomer bruges såkaldt polychemoterapi i henhold til CHOP-skemaet. Det er en kombination af følgende kemoterapimedisiner: cyclophosphamid, doxorubicin, vincristin og prednisolon. De førstnævnte tre lægemidler hører til klassen af kemoterapi-medikamenter. Prednisolon er et glukokortikoid, ligesom cortison.

Her er hovedartiklen: kemoterapi

Stamcelleterapi

Stamcellebehandling kan overvejes, hvis ikke-Hodgkins lymfom ikke blev helet på trods af kemoterapi. Der sondres mellem autologe og allogene knoglemarvstransplantationer. Ved autologe transplantationer, efter meget stærk kemoterapi, der kan dræbe alle lymfomceller, får patienten deres egen knoglemarv til erstatning for det blodproducerende system i knoglemarven. I tilfælde af allogen transplantation modtager patienten knoglemarv fra en fremmed donor, hvilket svarer til patienten i visse genetiske markører.

Du kan læse mere om dette under: Stamcelletransplantation

bestråling

Stråling bruges til de mindre ondartede ikke-Hodgkin-lymfomer. De berørte lymfeknuder vælges som strålingsfelt. Hvis andre væv også påvirkes af invasiv vækst af lymfom fra lymfeknude, kan disse også bestråles. Strålebehandlerne forsøger at holde en vigtig balance under stråling. På den ene side bør det berørte væv modtage så meget stråledosis som muligt, så effektiv tumorstyring er mulig. På den anden side skal det omgivende væv skånes så meget som muligt. Hvis knoglerne er sprøde på grund af ikke-Hodgkins lymfom, eller hvis der mærkes alvorlig smerte der, kan strålingen hjælpe med at styrke knoglerne igen og lindre smerten.

Du kan finde vores hovedartikel på: strålebehandling

diagnose

Diagnosen består af forskellige metoder. For det første kan typiske fund opnås gennem en samtale med patienten og en klinisk undersøgelse, såsom forstørrede, men ikke smertefulde lymfeknuder på nakken eller i lyskenegionen. B-symptomer (kombinationen af feber, nattesved og vægttab) antyder også tilstedeværelsen af en ondartet sygdom. Derudover udføres en blodprøve, og en mistænkelig lymfeknude fjernes og undersøges derefter under mikroskopet. En billeddannelsesundersøgelse kan udføres for at afslutte diagnosen.

Hvad viser blodværdierne?

Det normale blodantal bruges til at kontrollere, om der er en stigning eller fald i lymfocytter. Derudover kontrolleres det, om de andre blodlegemer viser abnormiteter, som for eksempel kan føre til anæmi (anæmi) med træthed. En af grundene til anæmi er en nedbrydning af de røde blodlegemer, som også kan påvises i blodtællingen.

Der er også specifikke værdier i blodværdierne, der øges, når der er betændelse. I dette tilfælde ville inflammationsparametrene, såsom CRP (C-reaktivt protein), øges. Specifikke blodprøver kan også udføres for at identificere den nøjagtige undertype af ikke-Hodgkin-lymfom. Til dette formål bestemmes visse overfladeproteiner ved anvendelse af en biokemisk metode, der hjælper med at differentiere, om ikke-Hodgkin-lymfomet stammer fra B-lymfocytter eller T-lymfocytter. Disse to grupper er undergrupper af lymfocytter, der udfører forskellige opgaver for immunsystemet.

Hvilke faser er der?

Trinene er kategoriseret i henhold til Ann-Arbor-klassificeringen.

I trin I påvirkes kun et lymfeknudeområde eller en infektion uden for lymfeknuderne (ekstranodal infektion), men inden for bestemte regioner. En lymfeknuderegion henviser til faste grupperinger af lymfeknuder, såsom dem, der findes på nakken, i armhulen eller i lysken. Som et organ i immunsystemet klassificeres milten også som et lymfeknudeområde. Ekstranodal angreb er, når celler, der degenererer på grund af naboer, spreder sig til andet væv.

I trin II er mindst to lymfeknuderegioner eller tilstødende regioner uden for lymfeknuderne involveret. Disse er imidlertid alle enten over eller under membranen. Dette er en membran lavet af muskler og sener og adskiller brystet fra maven.

Hvis de berørte lymfeknuder eller den ekstranodale involvering er på begge sider af membranen, kaldes det trin III ifølge Ann-Arbor.

Fase IV er uafhængig af lymfeknudernes status og tildeles, hvis mindst et organ er påvirket, og dette kan ikke forklares ved nabolandsforhold.

metastaser

Per definition er en metastase afvikling af en ondartet sygdom i et fjernt organ. De degenererede celler fra ikke-Hodgkin-lymfom er normalt oprindeligt placeret i lymfeknuderne. De kan imidlertid også distribueres over hele kroppen med blodbanen og slå sig ned på et andet sted. Hvis dette påvirker et organ i kroppen, tildeler man trin IV i henhold til Ann Arbor-klassificeringen.

Hvad er de langsigtede virkninger?

Med de forskellige ikke-Hodgkin-lymfomer er der en anden risiko for tilbagefald af sygdomme. Dette er ofte vanskeligere at behandle og bør opdages så tidligt som muligt med struktureret opfølgende pleje. Brug af flere kemoterapi-medikamenter øger risikoen for at udvikle en anden tumor i løbet af livet. Typisk for disse sekundære tumorer er brystkræft, kræft i skjoldbruskkirtlen eller akut myeloide leukæmi, en form for hvidt blodkræft. Stråling kan også udløse langtidsvirkninger. Organerne, der er i nærheden af de bestrålede lymfeknuder, påvirkes. Rødhed og vævsændringer kan opfattes på huden. Betændelse kan forekomme i lungerne, hvilket kan være forbundet med ombygningsprocesser og muligvis åndenød. Hjerteskader samt kvalme og træthed er også mulige.