plasmacytom

Alle oplysninger, der gives her, er kun af generel karakter, tumorterapi hører altid i hænderne på en erfaren onkolog!

Synonymer

multiple myelomer, Kahlers sygdom, Kahlers sygdom, Kahlers sygdom

definition

EN multiple myelomer, der også er synonymt med plasmacytom der henvises til er en Ondartet sygdom (tumor) i B-lymfocytterdet til hvide blodceller tilhører..

B-lymfocytterne er en del af det humane immunsystem og kommer hovedsageligt ind i Lymfeknuder og i blodet før.

Per definition er plasmacytoma et af Ikke-Hodgkin-lymfom med lav malignitet (ondskabsfuldhed) og er kendetegnet ved dannelse af defekte immunoglobuliner.

Resumé

Sygdommen Kahlers sygdom Som mange sygdomme blev den opkaldt efter dens opdager, den wiener læge Otto Kahler.
Kahlers sygdom er også medicinsk plasmacytom eller multiple myelomer hedder.

Dette er en ondartet sygdom, der påvirker de hvide blodlegemer i Knoglemarvsom også kan påvirke organer uden for knoglemarven, efterhånden som sygdommen skrider frem. I dette tilfælde taler man om en ekstramedullær myelomatose.

Plasmaceller hører også til gruppen af ​​hvide blodlegemer leukocytter hedder. Der er forskellige typer hvide blodlegemer i vores kroppe, som alle er travlt med at bekæmpe indtrængende (f.eks. Vira og bakterier).
Plasmaceller danner såkaldte immunglobuliner, stoffer, som bakterier og vira kan markere for at gøre dem genkendelige for kroppens egne fagocytter.
Ved multiple myelomer normalt spredes kun en type plasmacelle (deraf udtrykket: monoklonalt = startende fra en enkelt bagagerum). Dette betyder, at en plasmacelle på et tidspunkt degenererer og multipliceres. Så det danner mange identiske billeder af sin egen celle.
Da det er vigtigt at være i stand til at reagere på de mange forskellige angribere på den menneskelige krop, har vi brug for mange forskellige plasmaceller. Da monoklonale plasmaceller alle producerer de samme immunglobuliner (forsvarsindikatorer, delvis defekte eller ufuldstændige), er et specifikt forsvar ikke længere muligt.
De defekte immunoglobuliner (repellanter) kaldes også paraproteiner eller M proteiner udpeget.
Nogle af disse er ufuldstændige proteinkæder, der kan påvises i blodet ved hjælp af elektroforese. Disse proteinkæder vil også Bence Jones æggehvide eller Bence Jones proteiner hedder. Tumorer, der producerer disse proteiner, vil også Lette kæder - myelom hedder.
Særligt degenererede former for plasmacytoma kan ikke længere producere defensive proteiner. Det er såkaldt ikke-sekreterende myelom.

Plasmacytoma indstiller ikke nogen faktisk metastaser. Tumorcelleklynger kan påvirke indre organer. Hvis det multiple myelom vokser kraftigt i knoglemarven, kan knogleopløsning (lysis) forekomme. Dette svækker knoglen og kan føre til såkaldte patologiske brud. Patologiske frakturer er brud forårsaget af tumorvækst.

frekvens

Generelt er plasmacytoma en sjælden sygdom. Forekomsten, dvs. antallet af nye sager om året, er omkring 3 pr. 100.000 indbyggere. Mænd bliver syge lidt oftere end kvinder.

Mænd er hyppigere påvirket end kvinder; en forekomst inden 60 år er usædvanlig, men mulig.

hovedårsagen

Som allerede beskrevet ovenfor hører plasmacytoma / multiple myelom til gruppen af ​​lavkvalitets-ikke-Hodgkin-lymfomer. Lav malign betyder: lidt ondartet. Dette henviser imidlertid ikke til prognosen, men til vækstadfærden.

Årsagen betragtes som den ondartede degeneration af en B-lymfocyt. Denne oprindelige celle multipliceres på en ukontrolleret måde og skaber identiske duplikater af sin egen celle. Dette genetiske forhold kan påvises i blodet og bruges til diagnose gennem påvisning af monoklonale antistoffer.

Selv efter intensiv forskning er udviklingen af ​​plasmacytoma endnu ikke blevet afklaret i alle faser.
Mange blodkræftformer er relateret til virussygdomme, immunsystemsygdomme eller kemoterapi. For multiple myelomer er der hidtil ikke fundet bevis for, at disse faktorer er involveret i udviklingen.
En arvelig komponent er imidlertid kendt.

Symptomer

Der er ingen specifikke symptomer, der bestemt er tegn på multiple myelomer. Til generelle symptomer tælling:

• Et hyppigt forekommende træk er en forringelse af den generelle tilstand generel følelse af sygdom, Træthed, vægttab og en let forhøjet temperatur
• Træd i flertallet af patienter Knogssmerter på. De er ofte det første tegn på, at patienter fører til lægen. Denne knoglesmerter forekommer især hyppigt i rygsøjlen (Rygsmerte) på. De er forårsaget af den ukontrollerede vækst af tumorceller i knogle og den langsomme skeletødelæggelse, der induceres, kan føre til en Vertebral fraktur komme. Denne ødelæggelse betragtes også på røntgenstrålen Knogleskader at genkende. Den der er afbildet ovenfor Røntgenbillede af kraniet viser kraftigt afgrænsede knogleropløsninger (osteolyse), som er typiske for Kahlers sygdom.
• På grund af en for høje calciumniveauer eller fortykning af blodet kan forårsage forvirring og kvalme Opkastning komme. Dette forekommer dog kun hyppigere i de sidste stadier af sygdommen.
• På grund af det forstyrrede immunsystem er der en øget følsomhed for infektion.

Hvis der produceres proteinkæder, kan disse det nyre tilstoppe. Konsekvens kan være Nyresvigt være.
På grund af overproduktionen af ​​monoklonale antistoffer kan disse deponeres i hele kroppen. Såkaldt amyloid findes i mange organer. Dette Amyloid tilstopper nyrekanalerne og forhindrer filtreringsfunktionen.

metastaser

I de fleste tilfælde spreder plasmacytoma sig diffust gennem knoglemarven og er derfor mere eller mindre detekterbar overalt. I områder med høj aktivitet er såkaldte osteolytiske foci (knogleskade) synlige på røntgenstrålen.
Spredning til andre organer er sjælden. I de fleste tilfælde er lymfeknuder involveret.

Komplikationer

Nedenfor er der almindelige problemer og komplikationer, der kan forekomme med plasmacytomer / multiple myelomer:

1. Patologiske frakturer:
   Patologiske frakturer er spontane frakturer, der er forårsaget af knogleskader fra plasmacellerne.
   Et pludseligt indtræden af ​​smerte kan være et tegn på en ryg fraktur. Osteolyserne er resultatet af frigivelse af messenger-stoffer fra de degenererede plasmaceller. Disse stimulerer cellerne (osteoklaster), der nedbryder knoglestoffet (se ovenfor).
2. For meget calcium i blodet:
   Anfaldene på knoglerne kan også føre til en stigning i niveauet af kalk i blodet (hypercalcæmi) og de tilhørende symptomer som tørst, træthed, kvalme og opkast.
   Det forøgede calcium kan deponeres i nyrerne under udskillelse og fører således til nyreskade, ligesom de ovennævnte proteiner (monoklonale immunglobuliner, Bence Jones proteiner). Før eller senere deponeres disse i nyrerne og beskadiger dem.
3. Stamcellerne i de røde blodlegemer fortrænges af tumorvæksten af ​​plasmacellerne i knoglemarven. Dette fører til anæmi (anæmi). Af samme grund kan der også udvikle sig et blodpladeunderskud, hvilket øger risikoen for blødning. Immunsystemet kan føre til en forstyrrelse af immunsystemet gennem nedsat produktion af immunglobuliner. Derfor øges risikoen for infektion, hvorfra patienten kommer sig hurtigere.

Vejrudsigt

Som et resultat af medicinsk forskning og forbedrede terapeutiske muligheder er prognosen for Kahlers sygdom forbedret markant i de senere år.
Ikke desto mindre er plasmacytomaet i dag med nogle få ekstraordinære tilfælde ikke hærdelig.
Måneder og år med klage og symptomfri tider bliver stadig længere. Desværre er der i næsten alle tilfælde en fornyet aktivitet af sygdommen og et såkaldt tilbagefald (tilbagefald).

En grundlæggende ny form for terapi, der ville gøre plasmacytoma hærdelig, er i øjeblikket ikke i syne. Ikke desto mindre, med en kontinuerlig forbedring af terapimulighederne, vil en forlængelse af overlevelsestiden blive mulig.

I nogle tilfælde kan et plasmacytom blive til akut leukæmi passere. Dette forværrer den generelle prognose.