Årsager til trombocytopeni

introduktion

Trombocytopeni beskriver et klinisk billede, hvor antallet af trombocytter (blodplader) i blodet reduceres. Årsagerne kan bredt opdeles i to kategorier. Enten er der en forstyrrelse i knoglemarven, så dannelsen af ​​blodplader reduceres, eller der er en øget nedbrydning, som er forbundet med en forkortet levetid for blodpladerne. Blodpladerne spiller en vigtig rolle i blodkoagulation. Det følger, at det første symptom på en mangel er lille, spontan blødning i huden og slimhinden.

Læs mere om emnet: Trombocytopeni

Hvad er de mulige årsager til trombocytopeni?

Uddannelsesforstyrrelser:

• Fanconi-anæmi

• Giftig fra stoffer, stråling eller kemikalier

• Infektioner

• Kræft - især akut hvidt blodkræft (akut leukæmi), kræft i lymfekirtler og knoglemetastaser

• Osteomyelosclerosis

• Mangel på folsyre eller vitamin B12

Forkortet levetid:

• Antistoffer mod blodplader pga

  • Idiopatisk immuntrombocytopenisk purpura (ITP)

  • Tumorer, autoimmune sygdomme, HELLP-syndrom

  • Medicin, blodprodukter

• Øget forbrug pga

  • mekanisk skade

  • Hemolytisk uremisk syndrom

  • øget koagulationsaktivitet

  • Udvidelse af milten

Find ud af alt om emnet her: Det nedsatte antal blodplader.

Medfødte uddannelsesforstyrrelser

Den eneste medfødte lidelse ved blodpladeproduktion er Fanconi-anæmi. Det arves som en autosomal recessiv egenskab og svækker hele knoglemarven. Dette betyder, at ikke kun blodpladerne er udtømt, men også alle de andre blodlegemer, der er lavet af knoglemarven. Det er en sjælden sygdom, der fortsat er forbundet med ændringer i skelet og organer. Ofte er patienterne ret små og har en lille hovedomkrets.

Cirka halvdelen af ​​alle patienter med Fanconi-anæmi vil udvikle ondartede sygdomme i blodsystemet, såsom hvidblodcancer (leukæmi) på et tidspunkt i deres liv. Børn med Fanconi-anæmi viser symptomer som træthed, blødning i huden eller slimhinder og hyppige infektioner tidligt. Disse symptomer kan forklares med skaden på knoglemarven. Det følger heraf, at særligt alvorlige infektioner og hjerneblødninger frygtes meget hos disse patienter. Terapien består i at kontrollere blodtællingen med tæt intervaller og om nødvendigt udskifte de manglende blodkomponenter med blodprodukter.

Denne artikel kan muligvis også interessere dig: Anæmi

Erhvervet uddannelsesnedsættelse

Der er en række erhvervede blodpladedannelsesforstyrrelser. De fleste er baseret på skader på knoglemarven, hvilket begrænser produktionen af ​​blodplader. Lægemidler såsom kemoterapeutiske midler kan forårsage denne skade, som skal accepteres for at kunne bekæmpe tumorcellerne i overensstemmelse hermed.

Stråling, som også er vigtig ved tumorbehandling, kan også skade knoglemarven. Kræft i sig selv såvel som andre ondartede sygdomme i knoglemarven, såsom osteomyelosklerose, kan føre til uddannelsesforstyrrelser. Visse kemikalier, såsom benzen, der bruges i opløsningsmidler, hører også til denne gruppe.

Ud over de toksiske årsager spiller infektioner såsom HI-virussen også en rolle. Virussen angriber hovedsageligt immunceller, som indeholder en bestemt egenskab på deres overflade. Dette resulterer i den frygtede immundefekt hos disse patienter. Derudover udvikler patienterne også trombocytopeni.
Autoimmune sygdomme, dvs. sygdomme, hvor kroppens egne strukturer er angrebet af immunsystemet, hører også til de erhvervede uddannelsesforstyrrelser. I denne gruppe af sygdomme bekæmpes blodpladernes forfaderceller af immunsystemet, så de ikke længere kan udvikle sig til blodplader.

Forkortet levetid: antistofreaktioner

En antistofreaktion mod blodpladerne uden nogen anden underliggende sygdom er beskrevet af det kliniske billede Idiopatisk immuntrombocytopenisk purpura (ITP). I denne sygdom producerer kroppen specielle proteiner (antistoffer) mod blodpladerne, som genkendes og nedbrydes af immunsystemet. Som et resultat varierer graden af ​​trombocytopeni. Det er endnu ikke blevet tilstrækkeligt afklaret, hvordan denne fejlagtige reaktion af kroppen opstår. Det antages at være forårsaget af jordlige virale luftvejsinfektioner.

Det er vigtigt at bemærke, at ITP er den mest almindelige årsag til blødningstendenser hos børn. Hvor stærk denne blødningstendens er, afhænger af antallet af blodplader, der stadig er til stede. Der kan være patienter, der overhovedet ikke viser nogen symptomer, helt op til patienter, der er dækket af små blødninger (petechiae) over hele deres kroppe. Forstørrelsen af ​​milten er temmelig ikke-typisk. En blodprøve udføres for at diagnosticere ITP. En isoleret reduktion af blodplader uden de andre blodlegemer, der viser abnormiteter, er typisk. Mange blodpladeforløberceller findes i knoglemarven, da kroppen bemærker blodplademangel og knoglemarv stimulerer øget produktion.

Derudover kan antistoffer mod blodpladerne påvises ved hjælp af specielle metoder. Det er vigtigt, at ITP er en diagnose af udelukkelse. Dette betyder, at alle andre muligheder for denne trombocytopeni først skal udelukkes, før diagnosen kan stilles. Terapi afhænger af sværhedsgraden af ​​trombocytopeni. Patienter uden symptomer kan overvåges uden yderligere behandling. Symptomatiske patienter behandles oprindeligt med højdosis glukokortikoider. Hvis dette ikke fører til succes, kan administration af immunosuppressiva eller immunoglobuliner overvejes. Hvis milten er det sted, hvor den øgede nedbrydning af blodplader finder sted, kan fjernelse af milten være en anden terapeutisk mulighed.

Trombocytopeni forårsaget af en antistofreaktion kan også udløses af en underliggende sygdom. Eksempler på sådanne underliggende sygdomme er lymfekirtelkræft, kronisk lymfatisk leukæmi, autoimmune sygdomme, såsom systemisk lupus erythematosus eller HELLP-syndrom, der opstår under graviditet.

Den tredje gruppe antistofreaktioner er dem, der udløses af indgivelse af medikamenter eller blodprodukter. Når en bestemt type heparin administreres til at tynde blodet, kan specielle antistoffer kombineres med blodpladerne og heparinet. Dette fører til trombocytopeni og i alvorlige tilfælde til trombose. Efter blodtransfusioner kan patienter, der allerede er kommet i kontakt med eksogent blod, for eksempel efter graviditet eller tidligere blodoverførsler, udvikle antistoffer mod deres egne blodplader, hvilket påvirker dem.

Koagulationsaktivering

Overdreven koagulationsaktivering forekommer for eksempel som en komplikation ved chok eller i sepsis (kolonitivt blodforgiftning), ved operationer på visse organer eller ved tumorforfald. Koagulationen aktiveres alt for, og et stort antal små blodpropper udvikler sig. Disse blokerer derefter for små kar, hvilket kan føre til et underforsyning af blod fra forskellige organer med efterfølgende vævsødelæggelse. Da blodpladerne og de andre faktorer i koagulationssystemet er opbrugt på meget kort tid, kan øget blødning forekomme i den følgende fase.

En blodprøve viser en blodplademangel meget tidligt. Terapi består af behandling af den underliggende sygdom. I de tidlige faser af koagulationsaktivering kan blodfortynding afbryde kaskaden. I senere faser bør blod ikke tyndes, da der allerede er en øget risiko for blødning, hvilket kun ville forværres. I disse faser kan frisk plasma og visse faktorer i koagulationssystemet erstattes via venen. Som en profylaktisk foranstaltning bør blodfortynding med heparin udføres på forhånd hos patienter, der er i risiko for koagulationsaktivering.

Find ud af mere om emnet: Blødningsforstyrrelse

Mekanisk skade på blodplader

Blodplader kan beskadiges, hvis de kommer i kontakt med overflader uden krop. Mekaniske hjerteklapper er et eksempel. De består normalt af et metal og bruges som erstatning for den syge hjerteklap. Da de mekaniske ventiler ikke bevæger sig som normale hjerteklapper, kan blodpladerne beskadiges. Den kunstige overflade kan også forårsage mekanisk skade på blodpladerne.
Et andet eksempel, hvor blodet kommer i kontakt med fremmede materialer er under dialyse. Under proceduren pumpes blodet fra patienter med alvorlig nyresygdom gennem en speciel maskine og filtreres ved hjælp af en membran. Hos sunde mennesker overtages denne funktion af nyrerne. Det er her blodpladerne kommer i kontakt med en eksogen overflade og kan beskadiges i denne proces.

Læs mere om emnet: dialyse

Distributionsforstyrrelser

En forstyrrelsesforstyrrelse kan udløses af en forstørret milt (splenomegaly). Blodpladerne samles i milten, hvilket betyder, at de samles i miltvævet og derfor ikke er tilgængelige for resten af ​​kroppens cirkulation og blodkoagulation. En blodprøve ville resultere i trombocytopeni, fordi blodpladerne i milten ikke kan måles. Blodpladerne nedbrydes derefter i milten. Denne opdeling kan antage en høj hastighed på grund af det høje antal blodplader i miltvævet. En anden årsag til en forstyrrelse i distributionen af ​​blodplader er brugen af ​​anæstesi, der fører til hypotermi.

Laboratorie artefakt / pseudothrombocytopeni

Hvis der findes en trombocytopeni i laboratoriet uden at der er bemærket nogen symptomer på forhånd, kan pseudothrombocytopeni være til stede. Dette kan have tre årsagsårsager. Oprindeligt kan blodpladerne have samlet sig i blodrøret, hvilket betyder, at de ikke kan detekteres af måleinstrumenterne i laboratoriet. Denne agglomeration kan være forårsaget af en forkert teknik, når man trækker blod.
En anden mulighed er tilstedeværelsen af ​​visse proteiner (EDTA-afhængige agglutininer) i blodrøret, som binder til blodpladerne og således fører til klumpning. I det andet tilfælde er der en ophobning af hvide blodlegemer og blodplader. Så der er også sammenklumpning, og resultatet er igen et lavere målbart indhold af blodplader i blodet.
Den tredje grund til pseudothrombocytopeni er tilstedeværelsen af ​​såkaldte gigantiske blodplader. Tilstedeværelsen af ​​gigantiske blodplader kan enten være medfødt eller på grund af forskellige sygdomme, der påvirker det hæmatopoietiske system. I stedet for thrombocytter dannes de funktionsløse kæmpe-blodplader, hvorfor antallet af thrombocytter i laboratoriet reduceres. Pseudothrombocytopenia kan afsløres ved anvendelse af forskellige overtrukne rør (citratrør) eller ved bestemmelse af blødningstid.

alkohol

Tungt alkoholforbrug kan føre til nedsat produktion af blodplader i knoglemarven. Dette forstyrrer ikke kun produktionen af ​​blodplader, men også produktionen af ​​hele knoglemarven. Som et resultat kan alle blodlegemer blive udtømt. Patienten tiltrækker derefter symptomer såsom træthed, lille blødning og modtagelighed for infektioner. Mekanismen her svarer sandsynligvis til den af ​​medikamentinduceret thrombocytopeni. Imidlertid forskes der stadig, i hvilke nøjagtige mekanismer forstyrres af alkohol, så det kan skade knoglemarven.

Langvarige virkninger af tung alkoholisme kan omfatte hvidblodcancer eller en anden knoglemarvsygdom. En anden mekanisme, hvor overdreven alkoholforbrug kan føre til trombocytopeni, er via udviklingen af ​​levercirrhose. Cirrhose i leveren er forårsaget af langvarig skade på leveren fra giftige stoffer som alkohol. Da levercirrhose skader levercellerne, reduceres evnen til at producere forskellige stoffer også. Som et resultat kan leveren kun producere en vigtig vækstfaktor for blodplader i mindre grad, hvilket fører til en reduceret produktion af blodplader i knoglemarven.

Læs mere om emnet: Konsekvenser af alkohol