Pemphigus vulgaris

definition

Ordet pemphigus kommer fra det græske og betyder boble. I almindelighed er pemphigus vulgaris også kendt som blæreafhængighed. Sygdommen pemphigus vulgaris er en af ​​de blærende sygdomme. I denne sammenhæng hører pemphigus vulgaris til gruppen pemphigus. Dette betyder, at det er en kronisk hudsygdom, der er kendetegnet ved blærende hud og slimhinder.

Denne sjældne sygdom påvirker kvinder og mænd lige så ofte. Cirka kun 1-5 ud af 1 million mennesker udvikler pemphigus vulgaris. Sygdommen forekommer imidlertid forskelligt i forskellige regioner. I Central- og Østeuropa for eksempel forekommer sygdommen meget oftere end i andre regioner.

Årsager til Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris har en immunologisk årsag. Det er en autoimmun sygdom. Dette betyder, at i stedet for at kæmpe for kroppen, kæmper kroppens forsvarssystem mod kroppen. Årsagen til dette er dysregulerede immunsystemprocesser.

"Pemphigus autoantistoffer" er rettet mod Desmoglein 3. Desmogeliner er proteiner i vores krop, der sikrer, at forbindelser mellem celler kan udvikle sig. Når denne mekanisme afbrydes, kan de karakteristiske blemmer af pemphigus vulgaris udvikle sig.

I løbet af betændelse løsnes de øverste lag af huden til sidst og dør af. Det er dog endnu ikke fuldt ud afklaret, hvorfor autoantistoffer er rettet mod dette protein, og hvordan de fungerer. Der er to gætter. På den ene side antages det, at autoantistofferne forringer forbindelsen mellem desmogelinerne. På den anden side antages det, at autoantistofferne initierer hudcellens celledød.

Pemphigus vulgaris er også forbundet med andre autoimmune sygdomme, såsom en form for anæmi (pernicious anæmi), Kræft og sygdomme, der forårsager muskelsvaghed (myasthenia) årsag.

Hvis der er en genetisk disponering for disse sygdomme, kan pemphigus vulgaris også udløses af vira, forskellige medikamenter, forbrændinger og UV- eller røntgenstråling. Ifølge National Institute of Health inkluderer mulige medikamentudløsere pencillamin og ACE-hæmmere. Forskellige undersøgelser har diskuteret, om pemphigus vulgaris generelt er relateret til en genetisk disponering. Dette kan muligvis forklare de regionale forskelle.

Diagnose af pemphigus vulgaris

I begyndelsen af ​​hver diagnose er der et interview med patienten. Dette er også kendt som anamnesis. Lægen vil også se på de berørte dele af kroppen. Blemmer på mundslimhinden i andre dele af kroppen og et positivt Nikolski-tegn kan indikere pemphigus vulgaris.

Nikolski-skiltet kontrolleres for at bestemme tendensen til at danne blemmer. Lægen tester, hvordan boblerne opfører sig, når trykket presses.

Endvidere kan boblerne eller deres indhold ses mikroskopisk. Til dette formål udtages en vævsprøve under lokalbedøvelse. Hvis lægen ser afrundede hudceller under et mikroskop, er Tzanck-testen positiv. Dette betyder, at lægen ser en typisk ændring i hudlagene under mikroskopet.

Bevis på "Pemphigus antistoffer”Kan bekræfte den mistænkte diagnose. Disse kan undersøges på en række måder. En mulighed er at vise dem ved hjælp af en speciel farvelægningsmetode. Antallet af antistoffer korrelerer med sygdommens sværhedsgrad. I det avancerede trin undersøges betændelsesparametrene i blodtælleren såvel som elektrolytter og serumproteiner nærmere. Regelmæssig kontrol bør udføres, når sygdommen skrider frem.

Samtidige symptomer

De første symptomer på pemphigus vulgaris er i de fleste tilfælde ikke særlig udtalt over en lang periode. Som et resultat genkendes de ofte ikke.

Patienterne har blærer i en eller flere dele af deres krop. Disse blærer er ofte uklare og skrøbelige. Du er på mindre betændt hud. De fyldes normalt med en gennemsigtig væske. Efter kort tid brast disse op.

Dette kan resultere i erosioner, skorpe, ar og hyperpigmentering. Ofte påvirkes mundens slimhinde og kan være eller forblive det eneste sted for klager i lang tid. De dele af kroppen, hvor symptomerne forekommer særligt hyppigt, er hovedbunden, mundslimhinden, mekanisk belastede hudområder og ansigtet. Disse steder er også kendt som forudindstillingssteder.

Kun i tilfælde af omfattende angreb forekommer ud over blærer, appetitløshed, træthed, en følelse af sygdom og feber.

På slimhinden

Pemphigus vulgaris manifesterer sig ofte på slimhinden i munden. Hos mere end 50% begynder sygdommen i dette område. Hvidlige aflejringer og skrubninger er typiske. Slibelserne kaldes også i teknisk jargon erosioner udpeget. Som regel sprænger blisterne på slimhinderne hurtigere end på andre dele af kroppen. De undertiden blødende abrasioner er ofte meget smertefulde for patienten. Hvis pemphigus vulgaris har manifesteret sig på slimhinden, bør der sikres en afbalanceret og passende kost.

Ud over mundslimhinden kan kønsslimhinderne også påvirkes.

Er Pemphigus Vulgaris smitsom?

Superinfektion kan udvikle sig som en del af pemphigus vulgaris. Dette er smitsom, mens pemphigus vulgaris ikke i sig selv er smitsom. Når det er sagt, kan pemphigus vulgaris ikke overføres fra person til person.

Man mistænker dog en arvelig disponering for at være en del af årsagen. Hvis familiemedlemmer har eller har lidt af pemphigus vulgaris, er det større sandsynlighed for at afkom udvikler det.

I princippet kan alle mennesker i alle etniciteter, aldre og køn pådrage sig pemphigus vulgaris. Det blev imidlertid fundet, at sygdommen forekommer i bestemte grupper af mennesker ud over eller ud over den familiære ophobning. Dette påvirker mennesker af middelhavsafstamning, mennesker, der bor i den brasilianske regnskov, østeuropæiske jøder og mennesker i middelalderen eller ældre.

Sådan behandles pemphigus vulgaris

Til behandling af pemphigus vulgaris sondres der mellem ekstern, lokal og intern systemisk terapi.

Den eksterne, lokale terapi tjener til at lindre symptomerne. Det behandler ikke årsagen til sygdommen. Sygdommen kan ikke stoppes ved symptomatisk behandling. Forskellige præparater bruges afhængigt af hvilket område af kroppen der påvirkes. Forskellige antiseptiske eller delvist cortisonholdige salver, øjendråber og mundskylvæske anvendes til lokal, ekstern behandling.

Formålet med intern, systemisk terapi er at undertrykke de overdreven reaktioner af immunsystemet. Vær for dette glukokortikoider udnyttet. I tilfælde af akutte klager vælges maksimale doser kun midlertidigt. I tilfælde af langtidsbehandling gøres der forsøg på at holde doseringen så lav som muligt for at begrænse bivirkninger. Derudover er immunsuppressiva såsom azathioprin, Brugt. I tilfælde af avanceret eller svær pemphigus vulgaris Cyclophosphamid, Cyclosporin A og Methotrexat Brugt.
Hvis kortisonpræparater og immunsuppressiva ikke virker, gives immunoglobuliner. Dette er antistoffer, der påvirker visse processer i kroppen. Da dette er proteiner, kan antistofferne ikke tages oralt i tabletform, men skal injiceres i venen.
En anden behandling, der ikke gives i tabletform, men snarere via en infusion er behandling med Biologicals. I særdeleshed Rituximab bruges, når alle andre mål er ineffektive.
I nogle tilfælde anbefales immunoadsorption eller plasmaferese. Her filtreres de sygdomsfremkaldende autoantistoffer ud af patientens blod. Dette gøres ved hjælp af en speciel maskine. Plasmaferese er ikke så effektiv som immunoadsorption og har derfor mistet sin betydning. Flere medicin og foranstaltninger kombineres ofte med hinanden.

Derudover danner grundlaget for behandlingen af ​​pemphigus vulgaris instruktionerne for omhyggelig håndtering af huden. Patienter skal passe på deres hud i overensstemmelse hermed og undgå overdreven hudeksponering. For eksempel bør tøj, der er for stramt, ikke bæres, udsættelse for stærkt sollys skal undgås og sport, der involverer hudkontakt, bør undgås.

Er det hærdeligt?

Prognosen er siden forbedret. Da årsagen endnu ikke er fuldt ud forstået, er en fuldstændig kur ikke mulig. Men med visse lægemidler og foranstaltninger kan de destruktive processer i kroppen undertrykkes. Dette kan bremse og lindre sygdommens forløb. Patienternes levetid og kvalitet kan således øges mange gange. Ikke desto mindre dør 5-10% af patienter over hele verden stadig som et resultat af sygdommen.

Hvornår bliver jeg sund igen?

Pemphigus vulgaris er en kronisk hudtilstand, der opstår i intermitterende faser. Dette betyder, at der er faser, hvor symptomerne er mere alvorlige, og faser, når symptomerne er mindre udtalt. Men selve sygdommen vedvarer på grund af dens kroniske forløb.

Nogle forfattere deler sygdommen i to faser.
Følgelig varer den første fase Indledende fase, omkring op til et år.
Den næste fase vil Generaliseringsfase kaldes, hvilket kan vises igen og igen i batches.

Samlet set kan sygdommen have en anden varighed. Hvis ubehandlet, var kronisk pemphigus vulgaris dødelig i de fleste tilfælde efter 1-3 år. Sygdommens varighed afhænger af sværhedsgraden af ​​hudskaden. Undersøgelser har vist, at de første 5 års sygdom er særlig alvorlige. Derefter kan prognosen, levetiden og livskvaliteten forbedres.