Akut myeloid leukæmi (AML)

Synonymer i en bredere forstand

Leukæmi, kræft i hvidt blod, Auer-stænger, Blodsygdom

definition

Denne type leukæmi er en af ​​de akutte leukæmier med et hurtigt sygdomsforløb. Det er kendetegnet ved det faktum, at de degenererede celler kommer fra et meget tidligt stadium af udvikling, dvs. er umodne. Disse celler stammer fra en række celler, der består af Knoglemarv stammer fra (myeloid). Cellerne i de tidlige udviklingsstadier kaldes sprængninger. Disse sprængninger formerer sig i knoglemarven og blod.

Forstyrret modning

I forbindelse med akut myeloide leukæmi er der en ukontrolleret reproduktion af umoden og funktionelle blodforfaderceller i knoglemarven.

Hos raske mennesker er der en præcis regulering og balance mellem fremkomst og modning eller differentiering i fuldt funktionelle blodlegemer. I modsætning hertil AML-modning forstyrret.

I nogle år har terapi af akut promyelocytisk leukæmi, en speciel form for AML, gjort brug af dette faktum. Den kemoterapeutiske ATRA fremmer modningen af ​​leukæmicellerne i funktionelle blodlegemer.

frekvens

Der er tre til fire nye sager om året for hver 100.000 indbyggere. Det er hovedsageligt voksne patienter, der er berørt af sygdommen, her er antallet af nye tilfælde 15 pr. 100.000 indbyggere. Satsen for AML Leukæmi hos børn er omkring 20% ​​af akutte leukæmier.

AML hos børn

Børn bliver syge snarere sjældent på akut myeloide leukæmi. Kun ca. 20% af leukæmier hos børn falder ind i denne underart. Akut lymfocytisk leukæmi (ALL) kan observeres meget hyppigere i barndommen.

I princippet kan AML forekomme i alle aldre, men babyer og småbørn er især tilbøjelige til at blive syge i de første to leveår. For endnu ikke uforklarlig årsag bliver drenge oftere syge end piger. Børn med Downs syndrom (trisomi 21) har en markant øget risiko for sygdommen. Som hos voksne patienter udvikler berørte børn de første, identiske symptomer inden for et par uger. Små børn bemærkes lejlighedsvis af deres modvilje mod leg og doven løb. For at bekræfte diagnosen udføres knoglemarvsponering under anæstesi. Hovedkomponenten i terapien er kemoterapi. Hvis centralnervesystemet påvirkes, kan kraniet muligvis bestråles.

årsager

Se det generelle kapitel om leukæmi.

Fremkomst af sygdomme

Frem for alt blev uregelmæssigheder (afvigelser) i det humane genom (kromosomsæt) registreret som triggere af AML, og resultaterne af cellegenetik er også den vigtigste faktor for patientens prognose.

Der er afvigelser med en god prognose og afvigelser med en dårlig prognose. Den ukontrollerede, ikke-kontrollerede vækst af de degenererede stamceller er så udtalt, at andre celler eller stamceller i knoglemarven ikke længere har plads til at udvikle sig. Disse "normale" celler er derfor forskudt. Dette forklarer den almindelige fattigdom af røde blodlegemer (anæmi) hos AML-patienter. Hvis mere end 30% af sprængningerne er til stede i knoglemarven, gives definitionen af ​​akut leukæmi.

Det kan også være interessant for dig: Kromosommutation

Symptomer

Der er øget nattesved, feber, Vægttab, tab af appetit, dårlig ydeevne og knoglesmerter. Det kommer også til Anæmi (Anæmi); hvis symptomer er bleghed i huden, nedsat ydeevne, Racing hjerte (Takykardi) og sjældent endda tæthed i brystet (Hjertekrampe). Den fortrængende vækst af de degenererede celler fører til mangel på "normale" forsvarsceller. Resultatet er øgede infektioner, såsom af lunge (for eksempel. lungeinfektion) eller den nyre bækken (Bekkenbetændelse). Patienter får oftere feber. Blodpladernes fattigdom (Trombocytopeni) Det kommer til øget blødningogså efter såkaldt mindre traume, f.eks. i sådanne hverdagsaktiviteter som at børste dine tænder. Resultatet er symptomer som Blødende tandkød, næseblod og spytter blod. Symptomer såsom forstørret tandkød (tandkødshyperplasi) eller dobbeltsyn ses sjældent. Den behandlende læge bør ligeledes foretage en udvidelse af milt og lever (Hepatosplenomegali).
Så leukæmi kan genkendes af mange forskellige tegn.

Læs mere om emnet: Hvordan genkender du leukæmi?

diagnose

Et af de første skridt er blot at trække blod. Dette bruges til at bestemme antallet af celler i blodplader (thrombocytter), røde blodlegemer (erythrocytter) og hvide blodlegemer (leukocytter). Da gruppen af ​​leukocytter indeholder flere forskellige celletyper (lymfeceller, granulocytter), oprettes et såkaldt differentielt blodantal, som giver en præcis analyse af disse celler. Et absolut eller relativt fald eller stigning i disse celler genkendes derefter. I tilfælde af AML resulterer ovennævnte undersøgelser f.eks. et lavt antal røde blodlegemer (anæmi) og et stort antal hvide blodlegemer (leukocytose).

Læs mere om emnet: Knoglemarvspunk

Mikroskopisk undersøgelse

En blod- eller knoglemarvsprøve kan analyseres ved hjælp af mikroskopet. Hvis der findes såkaldte Auer-stænger i de undersøgte celler, er AML beviset. Disse Auerbach-pinde ligner de mindste pinde i cellekroppen.

Knoglemarvsaspiration

Til analyse udtages en prøve, fortrinsvis fra bassinet. Denne prøve farves derefter (cytokemisk farvning) og yderligere analyseret.Derudover undersøges de fjernede celler for deres genetik for at påvise uregelmæssigheder (afvigelser) findes i cellegenetik (Cyto- og molekylær genetik). De cytogenetiske fund spiller en vigtig rolle i prognosen. En forbindelse (translokation) mellem genbærerne (kromosomer) 8 og 21 skal vurderes som positiv for prognosen, mens tabet af kromosom 5 f.eks. har en meget dårlig prognose.

terapi

Kemoterapi:

Formålet med denne terapi er at bruge vækstinhiberende stoffer til at ødelægge leukæmiceller. Problemet, der opstår her, er, at stofferne virker ikke kun på leukæmiceller, men også på alle hurtigt voksende celler i kroppen, f.eks. andre bloddannende celler, hårceller (dette er grunden til bivirkningen af Hårtab på kemoterapi) og især problematisk kimcellerne (fx sædceller).

Stamcelletransplantation:

Der er to måder at gøre dette på Stamcelledonation: På den ene side familiemedlemmer eller eksterne donorer (allogen), hvis vævskarakteristika stemmer overens, fjernes stamceller og administreres til patienten. "Normale" sunde blodceller dannes derefter fra disse stamceller. Før dette skal dog højdosis kemoterapi udføres for at ødelægge alle degenererede celler så vidt muligt (for princippet om højdosis kemoterapi, se det generelle afsnit om leukæmi). På den anden side er patienten selv (autolog), hvis dette i mellemtiden er i et stadium med såkaldt fuld remission, dvs. Når de fleste af de degenererede celler er blevet ødelagt, fjernes sunde stamceller og gives tilbage til ham, når sygdommen vender tilbage. Imidlertid er autolog stamcelletransplantation stadig i sin spædbarn og er sandsynligvis brugt i kliniske forsøg.

Specielle lægemidler:

Stoffet gemtuzumab har vist meget gode resultater i behandlingen af ​​AML i de senere år.

Pleje under kemoterapi

I forbindelse med kemoterapi lider de berørte af mange stærke bivirkninger. I denne situation er den bedst mulige pleje meget vigtig og kan lindre mange bivirkninger:

• Kvalme og opkast: Kvalme og opkast er et af hovedproblemerne hos mange AML-patienter under kemoterapi Ud over medicin, f.eks. Aromatiske olier, tyggegummi eller frisk rumluft giver lettelse.
• Undgå infektion
  • Under kemoterapi undertrykkes immunsystemet midlertidigt. Berørte patienter har derfor næsten ingen endogene forsvar og er især modtagelige for infektion. Strenge hygiejneforanstaltninger er derfor alt og alle. Under visse omstændigheder kan det være nødvendigt at udføre såkaldt "omvendt isolering" af patienten. Dette betyder, at klinikansatte eller pårørende kun har adgang til hospitalets rum i specielt beskyttelsesbeklædning. Målet er at reducere antallet af potentielt farlige bakterier, vira eller svampe.

Alternativ behandling

Det er ikke ualmindeligt, at de, der er berørt, søger alternativ behandling for akut myeloide leukæmi. Især i internetets alder kan der hurtigt findes en række tilsyneladende "blidere", "alternative" eller "naturlige" behandlingsformer.

Dog kan man give dette løfte Giv tro? Nej, under ingen omstændigheder. Kun kemoterapi og Knoglemarvstransplantation give en passende og lovende terapi dar!

Først og fremmest henvender mange patienter sig til alternative "behandlingstilbud" af frygt for de alvorlige bivirkninger af kemoterapi. Da AML imidlertid er meget aggressiv, skal behandlingen foretages tilsvarende intensiv og aggressiv.

Påstås at "blide" eller "alternative" behandlinger er bestemt ikke en mulighed for seriøst medicinsk fagfolk. I værste fald dør patienterne ved at gennemgå alternativ behandling.

• Kemoterapi - Hvordan fungerer det?
• Kemoterapi bivirkninger

Hvad sker der, hvis der ikke er nogen terapi / behandling?

Som al akut leukæmi er AML også gennem en meget aggressivt sygdomsforløb markeret. Hvis det ikke behandles, fører det til døden inden for et par uger. Derfor er det ekstremt vigtigt efter dette hurtigere diagnose umiddelbart efter behandling er i gang.

Hvis man beslutter sig for behandling, ville der være en massiv stigning i leukæmiceller inden for meget kort tid. Sunde blodlegemer vil i vid udstrækning blive forskudt. Til sidst med tabet af sunde blodlegemer ville der være mange, alle potentielt dødelige symptomer. Disse inkluderer multipel organsvigt, blodforgiftning, vaskulære okklusioner og indre blødninger.

Levealder / prognose / chancer for bedring

Desværre er det ikke muligt at afgive generelle udsagn om chancerne for bedring. Prognosen varierer og afhænger meget af individuelle påvirkningsfaktorer. Har det følgende faktorer en snarere negativ indflydelse på prognosen:

• Alder> 60 år
• Antal hvide blodlegemer> 100.000 / mikroliter ved starten af ​​behandlingen
• Nedsat respons på terapi ("ildfast mod terapi")
• Forøgede kromosomale ændringer

Ikke desto mindre er tilstedeværelsen af ​​en eller flere af disse "negative prognostiske faktorer" reducerer ikke automatisk chancerne for bedring hos AML. Konkrete udsagn kan derfor kun afgives af den behandlende læge.

Det er også værd at nævne, at chancerne for bedring fra AML er meget forbedret i de sidste par årtier.
Dette skyldes primært de såkaldte "terapioptimeringsundersøgelser". I Tyskland er næsten alle AML-patienter im Rammer for disse kliniske forsøg behandles. Dette giver patienter adgang til seneste videnskabelige viden og moderne medicin. Samtidig betyder "terapioptimeringsundersøgelse" ikke, at de anvendte lægemidler er eksperimentelle eller i forsøgsfasen. I stedet er målet at finde de bedst mulige anvendelsesområder, doseringer eller kombinationer af godkendte og velprøvede kemoterapeutiske midler. Deltagelse i undersøgelserne er selvfølgelig frivillig.

I Tyskland deltager næsten alle klinikker i terapioptimeringsundersøgelser for at forbedre prognosen for AML på lang sigt.